El Síndrome de Netherton (SN) es un trastorno autosómico recesivo que presenta una prevalencia aproximada de 1 de cada 200.000 nacimientos. Los recién nacidos que padecen SN exhiben eritrodermia ictiosiforme congénita generalizada, asociada a una alteración grave de la barrera epidérmica que en algunos casos es mortal, un defecto estructural del pelo denominado trichorrhexis invaginata o pelo de bambú y manifestaciones atópicas de piel. Otras manifestaciones clínicas son retraso del crecimiento, asma, alergias alimentarias y niveles séricos elevados de IgE. Aunque el SN tiene una tasa de mortalidad del 20% durante el primer año de vida, los síntomas pueden mejorar con la edad y generalmente los pacientes acaban desarrollando una condición más leve denominada ictiosis lineal circunfleja..
