La mitocondria es un organulo celular esencial para el metabolismo celular. Produce el ATP y juega un papel fundamental en procesos relacionados con la señalizacion celular, apoptosis y envejecimiento (oxidacion celular). A diferencia de otros organulos (con excepcion del nucleocelular), la mitocondria presenta su propio genoma; en humanos, este es un ADN circular de 16.600 pares de bases que contiene 37 genes y del que existen multitud de copias distribuidas por toda la mitocondria. La expresion eficiente de estas protenas y acidos es fundamental para su correcto funcionamiento. Por tanto, el mantenimiento de genoma mitocondrial (mtDNA) y replicacion fidedigna son esenciales para la viabilidad celular..
