Scopo
Lo scopo di questo studio è quello di valutare l’evoluzione negli ultimi trenta anni di manifestazioni cliniche e outcomes del LES, confrontando tre gruppi di pazienti con diagnosi formulata tra il 1990 ed il 2019.
Materiali e metodi
Studio retrospettivo monocentrico, condotto presso la U.O. di Reumatologia dell’Azienda Ospedaliero Universitaria Pisana. I pazienti sono stati suddivisi in base all’anno di diagnosi in tre gruppi, ciascuno corrispondente ad una decade: I gruppo: decade 1990-1999; II gruppo: decade 2000-2009; III gruppo: decade 2010-2019. Al momento dell’arruolamento sono stati raccolti dati epidemiologi, dati relativi alla modalità di esordio e alla storia clinica della malattia ed alle terapie pregresse. In aggiunta, sono stati raccolti dati inerenti allo sviluppo di danno cronico (Systemic Lupus International Collaborative Clinics/American College of Rheumatology Damage Index -SLICC DI-), al dosaggio cumulativo di steroide, al numero totale di flare e allo stato di malattia a 1, 2, 3, 4, 5, e 10 anni dalla diagnosi per ciascun gruppo di pazienti. Lo stato di remissione è stato definito in accordo con i criteri europei (DORIS)1; per definire lo stato di bassa attività di malattia (lupus low disease activity state, LLDAS) abbiamo applicato la definizione creata dal gruppo Asian Pacific Lupus 2.
Risultati
Sono stati arruolati in totale 166 pazienti.
Il I gruppo comprende 52 pazienti (31,3%) di cui tutti di sesso femminile e tutti di etnia caucasica; il II gruppo comprende 58 pazienti (35%), di cui il 93,1% di sesso femminile, il 98,3% di etnia caucasica e l’1,7% di etnia asiatica; infine il III gruppo comprende 58 (35%) pazienti di cui l’88% di sesso femminile, il 93,1% di etnia caucasica, il 5,2% africana e l’1,7% asiatica.
L’età alla diagnosi nei pazienti della III decade è risultata significativamente superiore rispetto a quella della I e II decade (p <0.001 e p=0.001 rispettivamente); nel III gruppo infatti, 10 pazienti (17,2%) hanno sviluppato la malattia dopo i 50 anni; inoltre, nel III gruppo abbiamo riscontrato una maggiore percentuale di pazienti di etnia afroamericana (5,7% vs 0%). Non sono emerse differenze significative tra i tre gruppi relativamente a impegno d’organo cumulativo, sindromi overlap e manifestazioni cliniche all’esordio.
Nella III decade il 31% dei pazienti (vs 6% nella I e 5,2% nella II) ha sospeso la terapia steroidea entro i 5 anni dalla diagnosi. Nessuna differenza è stata osservata tra le tre decadi per quanto riguarda la dose totale di steroide; mentre nella III decade è risultata significativamente inferiore la dose totale di ciclofosfamide (p=0,015).
Nessuna differenza significativa è stata riscontrata per il numero di flare nei primi 5 anni di malattia. Infine, nella III decade un maggior numero di pazienti presentava almeno un item di danno ad 1 anno dalla diagnosi, a parità di valore medio di SLICC (p=0,006).
Conclusioni
Il presente studio dimostra una evoluzione nel tempo di alcune caratteristiche epidemiologiche e cliniche dei pazienti seguiti presso il nostro centro; tali differenze si riflettono sugli outcome a lungo termine della malattia. Si è notato anche un cambiamento nell’approccio terapeutico della patologia che riflette le nuove strategie di cura della patologia
