Het gebeurt niet vaak dat een patholoog contact heeft met patiënten of familie
van patiënten. Enige tijd geleden werd ik gebeld door de vader van een baby die
was geboren met een grote hersentumor die de hersenkamers voor een deel innam.
Op het door de neurochirurg verwijderde weefsel stelde ik de diagnose carcinoom
uitgaande van de plexus chorioideus. De plexus chorioideus is een structuur die in de
hersenkamers thuishoort en het hersenvocht, ook wel de liquor geheten, produceert.
Mijn diagnose was gebaseerd op enige gelijkenis van het tumorweefsel met die
plexus chorioideus. Carcinomen van de plexus chorioideus zijn uitermate zeldzaam.
Hoog in het lijstje van alternatieve diagnoses stond de zogenaamde AT/RT (afkorting
van atypical teratoid/rhabdoid tumor), een tumor die onduidelijk is gedefi nieerd
en waarvan het microscopisch beeld zeer variabel is. Ik had echter, afgezien van
genoemde gelijkenis van het tumorweefsel met de plexus, nog een aantal argumenten
om de tumor niet als een AT/RT te beschouwen. Omdat de chemotherapie, die wordt
gegeven nadat chirurgische verwijdering heeft plaatsgevonden, anders is in het geval
van een plexuscarcinoom dan van AT/RT begon de druk vanuit de kinderkliniek toe
te nemen om een zekere diagnose te stellen.Rede, in verkorte vorm uitgesproken
ter gelegenheid van het aanvaarden
van het ambt van bijzonder
hoogleraar in de Neuropathologie
aan het Erasmus MC, faculteit van de
Erasmus Universiteit Rotterdam
op 2 oktober 200
