Erytromelalgia and Thrombocythamia

Abstract

In 1878 beschrijft Mitchel onder de titel "On a rare vasomotor neurosis of the extremities and on the maladies with which it may be confounded" een aandoening van de voeten en handen, welke hij zeer bescheiden in een voetnoot aanduidde met erytromelalgie. De term is afgeleid van de Griekse woorden erythros (rood), roelos (extremiteit) en algos (pijn). Deze pijnlijke roodheid treft bij voorkeur de bal van de voet en de grote tenen. De pijn is van een brandend karakter, door Mitchel beschreven als "the pain of a burn, of mustard, of intense sun-burn", neemt altijd af of verdwijnt door rust met hoogleggen en door koude, maar neemt toe bij staan en lopen, in ernstige gevallen reeds bij afhangen van de aangedane extremiteit. Warmte geeft ook eenzelfde verergering van de klachten die altijd gepaard gaan met een "dull dusky mottled redness" met opvallende drukpijnlijkheid. Mitchel beschrijft verder dat het op den duur kan overgaan in een "dark purplish tint". In ernstige gevallen treedt blaarvorming op, is de extremiteit in rust koud en zelfs bleek. De aandoening kan jaren bestaan zonder progressie. Aanvankelijk treden de klachten alleen op na inspanning aan het einde van de dag. Uiteindelijk kan continue pijn ontstaan,die het lopen volledig belet. De aandoening wordt door Mitchel beschouwd als nauwelijks of niet behandelbaar en verschilt van jicht, reuma en syphilis