Aspects of Hemifacial Microsomia

Abstract

Hemifaciale microsomia (HFM) is een aangeboren asymmetrische afwijking van het gelaat met grote variatie. Het ontstaan is onduidelijk. Buiten de craniofaciale (aangezichts) afwijkingen, komen ook andere defecten voor. Het klinisch beeld toont een enkelzijdige afwijking van het oor en een onderontwikkeling van het skelet, de weke delen en de aangezichtsspieren aan de aangedane gezichtshelft. Behandeling moet leiden tot een verbeterde functie en optimale gelaatssymmetrie aan het einde van de groei. Het uiteindelijke behandelresultaat wordt beïnvloed door externe factoren, zoals de chirurgische techniek, maar ook door intrinsieke patiënt factoren zoals genetische achtergrond, groei en ontwikkeling. Het eindresultaat is afhankelijk van het psychosociale welzijn van de patiënt en de psychosociale invloed van ouders op de patiënt. Een van de bestudeerde factoren is de aangezichtsgroei in HFM. We vonden dat patiënten meer terug liggende kaken hadden in vergelijking met de normale bevolking. De aangedane zijde vertoonde dit sterker dan de niet aangedane zijde. Voor de onderkaak geldt dat HFM patiënten starten met een kleinere onderkaak en ook eindigen met een kleinere onderkaak. Tijdens de groei blijft de verhouding tussen aangedane en niet aangedane zijde gelijk. Er is geen toenemende gezichtsasymmetrie zichtbaar. Deze kleinere onderkaak suggereert dat er ook een afwijking aan de lokale tandontwikkeling bestaat. We vonden een vertraagde tandontwikkeling in ernstig aangedane jonge HFM patiënten. Dit en de verdeling van aangeboren afwezige gebitselementen gerelateerd aan de ernst van de aandoening doen vermoeden dat er een vroege interactie bestaat tussen tand- en onderkaaksontwikkeling. De psychosociale implicaties van HFM op patiënt en ouders zijn onvoldoende bestudeerd. Voor het aanpassen aan de stressvolle gebeurtenis van het krijgen van een kind met een aangezichtsafwijking, zoals HFM, kan een grote rol zijn weggelegd voor verwerkingsstrategieën door de ouders. We onderzochten ouderlijke stress in relatie tot zowel kenmerken van het kind als de ouderlijke cognitieve verwerkingsprocessen. De manier van verwerking door ouders blijkt een groot deel van de ouderlijke stress te verklaren naast bepaalde kenmerken van hun kind. Vervolg onderzoek zou zich ook op functionele veranderingen moeten richten, zoals beweging van de onderkaak, esthetiek bij het lachen en de effectiviteit van kauwen waarbij rekening wordt gehouden met de drie dimensionale aard van de afwijking. Er kan dieper in gegaan worden op de manier waarop ouders verwerken dat zij een kind hebben met HFM en de strategie die zij daarvoor gebruiken. Dit kan het eindresultaat van de behandeling van hun kind beïnvloeden en daarmee, de kwaliteit van leven van hun kind