Objetivo: Reportar un caso de Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada y describir las características clínicasdel cuadro.Diseño: Reporte de caso único, intervencionistaMétodos: Presentación de las características clínicasdel caso.Resultados: Se presenta un caso de Sx. de Vogt-Koyanagi-Harada en una paciente de 25 años deedad, tratada con corticoides a altas dosis, sin mejoríade la AV a pesar del tratamiento.Conclusión: El Sx. de Vogt-Koyanagi-Harada esuna panuveítis granulomatosa bilateral con comprometimientoauditivo, de las meninges y de la piel, lapérdida de la agudeza visual asociada es moderadaa severa

Ayala Haedo, Luis

Carron Alvarado, Agustín

Casco, Ingrid

Cibils, Pablo

Spanish

Universidad Nacional de Asunción: Revista Cientificas Arbitradas

65Anales de la Facultad de Ciencias Médicas de la UNA. Vol XXXVIII - Nº 4, 2005Trabajo OriginalRESUMENObjetivo: Reportar un caso de Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada y describir las características clí-nicas del cuadro.Diseño: Reporte de caso único, intervencionistaMétodos: Presentación de las características clí-nicas del caso.Resultados: Se presenta un caso de Sx. de Vogt-Koyanagi-Harada en una paciente de 25 años de edad, tratada con corticoides a altas dosis, sin mejo-ría de la AV a pesar del tratamiento.Conclusión: El Sx. de Vogt-Koyanagi-Harada es una panuveítis granulomatosa bilateral con compro-metimiento auditivo, de las meninges y de la piel, la pérdida de la agudeza visual asociada es moderada a severa.SUMMARYPurpose: To report a case of Vogt-Koyanagi-Ha-rada syndrome and describe the main clinical charac-teristics of the disease.Design: Single interventional case report.Methods: Case report and description of the clini-cal findings of the case.Results: We present a 25 year-woman with Vogt-Koyanagi-Harada syndrome, treated with high doses of corticosteroids, without improvement of the visual acuity instead the treatment.Conclusion: Vogt-Koyanagi-Harada disease is a granulomatous panuveitis that involves the eyes, au-ditory system, meninges, and skin. The loss of visual acuity is moderate to severe.INTRODUCCIÓNLos síndromes uveo-meníngeos son un grupo he-terogéneo de enfermedades de diversa etiología que tienen en común el comprometimiento de la uvea, la retina y las meninges (1). Dentro de este variado grupo de patologías se encuentra en Sx. de Vogt-Ko-yanagi-Harada. (Tabla nº 1) Schenkl en 1873, Hutchinson en 1892 y Vogt en 1906  describen la asociación de poliosis acom-pañada de inflamación intraocular; Harada en 1926 reporta un cuadro compuesto por uveítis posterior, desprendimiento exudativo de la retina y pleocitosis en el líquido cefalorraquídeo  (LCR); tres años más tarde en 1929, Koyanagi describe 6 casos de irido-Síndrome uveo meníngeo de Vogt-Koyanagi-Harada. A propósito de un casoDr. Agustín Carron Alvarado1Dra Ingrid Castro2Dr Pablo Cibils3Prof Dr Luis Ayala Haedo4 1) Residente. Cátedra de Oftalmología. Hospital de Clí-nicas. FCM, UNA 2) Fellow del Departamento de Retina. Cátedra de Of-talmología. Hospital de Clínicas. FCM, UNA3) Médico agregado. Cátedra de Oftalmología. Hospital de Clínicas. FCM, UNA4) Jefe de Cátedra y Servicio. Jefe del Departamento de Retina. Cátedra de Oftalmología. Hospital de Clíni-cas. FCM, UNAVogt-Koyanagi-Harada. Syndrome. A case report66ciclitis crónica bilateral, despigmentación parcheada de la piel, poliosis, alopecia y disacusia. Bruno y Mc Pherson en el año 1949 sugieren que los hallazgos de Vogt, Koyanagi y Harada representaban en realidad distintas fases de una misma enfermedad y acuñaron el nombre definitivo en honor a estos 3 autores (2,3,4,5).Se define entonces al Sx. de Vogt-Koyanagi-Ha-rada como una panuveítis granulomatosa bilateral asociada a desprendimiento exudativo de la retina que se acompaña de manifestaciones cutáneas y neu-rológicas características (1,2,6).REPORTE DEL CASOPaciente de 25 años, de sexo femenino consulta a la Cátedra de Oftalmología del Hospital de Clínicas con historia de disminución progresiva de la agude-za visual (AV) en ambos ojos (AO) de aproxima-damente un mes de evolución; acompaña al cuadro hipoacusia de instalación gradual; cefalea frontal de moderada intensidad y dolor retroocular. Nauseas y vómitos en 2 oportunidades en las últi-mas 24 horas. Hallazgos del examen ofltalmoló-gicoAV: Percepción luminosa con pro-yección en todos los cuadrantes en AOPresión intraocular: 14 mmHg AOBiomicroscopia: AO: Congestión conjuntival y perique-rática marcada, cornea transparente con precipitados queráticos finos, cá-mara anterior de profundidad normal, reacción de cámara anterior 4+/4+; sinequias posteriores que interesan los 360º del margen pupilar, cristalino transparente, vitreo muy turbio que solo deja ver papila congestiva AO; e impre-siona desprendimiento exudativo de la retina (figura nº1 ).Datos laboratorialesHemograma: dentro de límites normalesQuímica sanguínea: dentro de límites normalesVDRL: reactiva 1:8Análisis del LCR: límpido, incoloroGlucosa: 0,45g/l; Proteínas: 0,30 g/lHematíes: 20/mm3Leucocitos: 4/mm3Estudios de imágenesTAC: Sin alteraciones a nivel cra-neoencefálico, engrosamiento retiniano bilateral.RMN: Dentro de límites normales; a excepción de marcado engrosamiento retiniano bilateral. (Fi-gura nº 2)EvoluciónSe llega al diagnóstico de Síndrome de Vogt-Ko-yanagi-Harada, luego de haber descartado además posibles causas de hipertensión endocraneana. Se inicia tratamiento tópico con fosfato de dexameta-sona al 1% (1 gota cada 4 horas) + atropina (1 gota cada 8 horas). Se solicita internación en la Primera Cátedra de Clínica Médica para iniciar corticotera-pia parenteral a altas dosis (bolos de Metil-predni-solona) 1g/día x 3 días; luego prednisona vía oral 75 mg/día.Con el tratamiento tópico y sistémico la inflama-ción del segmento anterior y posterior del ojo mejo-ró notablemente, no así la AV debido a que no hubo mejoría alguna en el estado del desprendimiento de retina; por lo que se maneja la posibilidad de hacer 6768inyección intravítrea de Triamcinolona.DISCUSIÓNEste caso corresponde a la denominada forma incompleta del Sx. de Vogt-Koyanagi-Harada, según los criterios revisados por el primer grupo de traba-jo internacional sobre Sx de Vogt-Koyanagi-Hara-da; debido a que no presenta los cambios cutáneos característicos.(Tabla nº 2) (7)El cuadro clínico de esta entidad simula en cierta forma un Síndrome de hipertensión endocraneana; de ahí la importancia que tanto el oftalmólogo como el clínico general tenga presente este cuadro relativa-mente raro; pero bastante característico a la hora de generar diagnósticos diferenciales.La prevalencia es mayor en asiáticos, nativos americanos, e hispanos; el sexo femenino se afecta con más frecuencia, generalmente entre la 3ª y 4ª década de la vida. Representa entre el 3 al 10 % de todos los casos de uveítis (4,6).El cuadro clínico se divide en cuatro fases: (1,2,3,4,5)Prodrómica: con manifestaciones de un Sx gri-pal, a las que se agregan meningismo, disacusia, al-teración del estado de conciencia.Uveítica: Iridociclitis granulomatosa, vitritis, congestión del nervio óptico y desprendimiento exu-dativo de retina.Convalescencia: Remisión del cuadro inflamato-rio ocular y aparición de las manifestaciones cutá-neas.Crónica-recurrente: Con ataques recurrentes de uveítis anterior severa, en esta fase aparecen la ma-yoría de las complicaciones oculares.La etiología del cuadro es desconocida sin embar-go varios investigadores sugieren su asociación con un proceso autoinmune o infeccioso; la presencia del HLA-DR1 y DR4 se encuentra en 85% de los casos (1,2,4,5,8).FIGURA Nº 1. Aspecto biomicroscópico. Sinequias posteriores 360ºSe considera que existe una reacción autoinmune mediada por linfocitos T contra un antígeno asociado a los melanocitos, el mecanismo desencadenante de la reacción también es desconocido pero podría ser una lesión cutánea o una infección viral.El tratamiento se basa en la corticoterapia a altas dosis, Metil prednisolona 1g/día por tres días y luego prednisona 1 a 1,5 mg/kg/día con el objetivo de fre-nar el proceso inflamatorio y evitar las complicacio-nes asociadas a éste; el tratamiento es prolongado y dura entre 6 a 9 meses, en algunos casos con dosis de mantenimiento crónicas para evitar la aparición de recurrencias (6,9,10).Las complicaciones oculares se presentan en 50 % de los casos aproximadamente y la más frecuente es la aparición de Cataratas seguida por glaucoma, neovas-cularización coroidea y fibrosis subretiniana. (6,9)La agudeza visual en estos pacientes está entre 20/60 y 20/200 en el 90% de los casos, existiendo un 11% de pacientes que no presenta mejoría de la AV a pesar del tratamiento, son factores de mal pro-nóstico la edad avanzada y la mala AV al inicio del tratamiento. (6,9)CONCLUSIÓNEl Sx de Vogt-Koyanagi-Harada es una panuveí-tis bilateral que además compromete el sistema au-ditivo, las meninges y la piel; por esta razón debe ser conocido no sólo por el oftalmólogo sino por los demás profesionales a quienes puede presentar-se un paciente con estos síntomas. Los corticoides constituyen la base del tratamiento.  El pronóstico visual depende de la edad de inicio, del tratamiento instaurado y de la aparición de complicaciones como fibrosis subretiniana o neovascularización coroidea que causan disminución irreversible de la AV.FIGURA Nº 2. RMN. Engrosamiento retiniano bilateral. Desprendimiento de retina exudativo69BIBLIOGRAFÍA1.- Brazis  P, Stewart M, Lee A. 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Síndrome uveo meníngeo de Vogt-Koyanagi- Harada. A propósito de un caso

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Síndrome uveo meníngeo de Vogt-Koyanagi- Harada. A propósito de un caso

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