A cárie precoce da infância atinge os dentes decíduos e possui uma etiologia multifatorial, exigindo-se a necessidade da intervenção odontológica para o controle. Os pacientes com necessidades especiais normalmente apresentam maior prevalência de problemas na dentição em razão da dificuldade na higienização e falta de informações. A Síndrome de Silver-Russel foi descrita considerando o retardo no crescimento intra e pós-uterino. Os indivíduos acometidos podem apresentar estatura baixa, assimetria dos membros, face triangular, orelhas proeminentes, entre outras características. O objetivo com este trabalho é relatar o atendimento odontológico em um paciente com a presença dessa Síndrome. O paciente G. K. C, gênero masculino, 3 anos, compareceu à Clínica de Pacientes Especiais II, na Universidade do Oeste de Santa Catarina de Joaçaba, acompanhado de sua avó. Durante o exame clínico intraoral foi diagnosticada a presença de cárie precoce da infância. No exame radiográfico foi constatada a ausência de germes nos dentes permanentes, com agenesia dos primeiros pré-molares (14, 24, 34 e 44). Realizaram-se as adequações do meio bucal, com aplicação de cariostático e flúor e instruiu-se a responsável sobre a importância da higienização bucal no paciente e a manutenção de uma dieta saudável, principalmente reforçando a retirada da mamadeira diurna e noturna de livre demanda. Nem todas as pessoas possuem acesso a informações adequadas, mas é fundamental que o profissional da saúde saiba transmitir as informações para que essas pessoas possam cuidar de sua saúde de modo adequado e evitar problemas futuros.Palavras-chave: Cárie dentária. Síndrome de Silver-Russell. Dieta
