The Von Hippel Lindau disease is an autosomic-dominant neoplasia syndrome produced by a delection or mutation of tumor suppressor gene of chromosome 3p25. It was descripted by the German pathologist Arvid Lindau and the ophthalmologist Eugene Von Hippel, and it is considered also one of 7 000 hereditary disorders known up to the present. Our patient was submitted to a genetic study in 1990 to determine, who relatives had suffered this syndrome (by making a genealogical tree). As the antecedent was taking an operation of renal carcinoma made a year before, and this time, the patient is admitted cause presented a massive enterorrhagia, which motivated a research about him and a surgical intervention as well. The histological study demonstrated the existence of a methastasis of Clear-Cell renal carcinoma, which is a characteristic lesion, when Occurs this Syndrome.La enfermedad de Von Hippel Lindau es un síndrome neoplásico autosómico-dominante provocado por la delección o mutación del gen tumor supresor del cromosoma 3p25. Fue descrito por el oftalmólogo alemán Eugen Von Hippel y el patólogo Arvid Lindau y es uno de los 7 000 trastornos hereditarios conocidos en la actualidad. Nuestro paciente fue estudiado genéticamente en el año 1990 para determinar qué familiares padecían el síndrome mediante la confección de un árbol genealógico, el antecedente fue una operación de un carcinoma renal hace un año aproximadamente y en esta oportunidad ingresa por presentar una enterorragia masiva que motivó su estudio y la intervención quirúrgica. El resultado histológico fue una metástasis de un carcinoma renal de células claras, lesión característica de este síndrome
