久保田 樹里

今村 俊彦

古谷 明代

大前 禎毅

小林 奈歩

平尾 多恵子

木村 修

東道 公人

林 鐘声

河辺 泰宏

清沢 伸幸

田川 晃司

長村 敏生

長谷川 雅文

症例は6歳女児。入院の約1ヵ月前より毎食後に腹痛を訴えていたが、徐々に出現間隔が短くなり、当科受診当日の深夜には強い腹痛が出現し、11時に近医より紹介受診となった。当科外来での腹部エコーでは横行結腸にtarget sign(短軸方向断面で描出される腸重積症所見)とそれに隣接するリンパ節腫大が多発性に認められ、病的先進部を有する腸重積症の診断下に同日12時京都府立医科大学小児科に搬送された。転院当日の20時に同大学小児外科で開腹下に回盲部切除、断端縫合、腸間膜リンパ節切除が施行された。腸重積症の病的先進部となっていた直径5cmの腫大リンパ節および隣接する腸間膜リンパ節の病理組織、フローサイトメトリー、末梢血染色体検査の結果、成熟B細胞性リンパ腫Stage IIと診断された。術後9日目より化学療法が開始され、以後の経過は良好である。病的先進部を伴う年長児の腸重積症では悪性リンパ腫の初発症状の可能性を考慮する必要があると思われた。technical repor

平尾, 多恵子

長村, 敏生

古谷, 明代

田川, 晃司

河辺, 泰宏

長谷川, 雅文

東道, 公人

久保田, 樹里

小林, 奈歩

大前, 禎毅

清沢, 伸幸

林, 鐘声

木村, 修

今村, 俊彦

Japanese Red Cross Repository / 赤十字リポジトリ

は じ め に腸重積症は小児の代表的な腹部救急疾患の一つで，発症年齢は 1歳未満が 58.0％（48.8−68.5％）を占め1），約 80％は 2歳未満で発症する2）．また，本症の 9割以上は病的先進部を有さない特発性腸重積症であり，非観血的整復率は 71.0−98.8％（平均±SD : 88.0±8.5％）と高率3）で，予後良好である．一方，腸重積症の好発年齢を越えた年長児の腸重積症では器質的疾患のため病的先進部を有することが多く4, 5），このような場合には非観血的整復が困難な場合が多い上に再発率も高く，基礎疾患の診断・治療を配慮して最初から観血的整復が試みられることも多い．今回，我々は腸重積症を初発症状とし，開腹術後の精査により診断が確定した成熟 B 細胞性リンパ腫の 6歳女児を経験したので，若干の文献的考察を加えて報告する．症 例6歳，女児．既往歴，家族歴に特記すべきことはなかった．2011年 1月末より毎食後に腹痛を訴えるようになり，食欲低下もみられた．2月上旬から腹痛の出現間隔がさらに短くなって食間にも出現するようになったが，痛みが消失している腸重積症を初発症状とした成熟 B 細胞性リンパ腫（B-NHL）の 6歳女児例京都第二赤十字病院 小児科平尾多恵子 長村 敏生 古谷 明代田川 晃司 河辺 泰宏 長谷川雅文東道 公人 久保田樹里 小林 奈歩大前 禎毅 清沢 伸幸林小児科循環器科林 鐘声京都府立医科大学 小児外科木村 修京都府立医科大学 小児科今村 俊彦要旨：症例は 6歳女児．入院の約 1か月前より毎食後に腹痛を訴えていたが，徐々に出現間隔が短くなり，当科受診当日の深夜には強い腹痛が出現し，11時に近医より紹介受診となった．当科外来での腹部エコーでは横行結腸に target sign（短軸方向断面で描出される腸重積症所見）とそれに隣接するリンパ節腫大が多発性に認められ，病的先進部を有する腸重積症の診断下に同日 12時京都府立医科大学小児科に搬送された．転院当日の 20時に同大学小児外科で開腹下に回盲部切除，断端縫合，腸間膜リンパ節切除が施行された．腸重積症の病的先進部となっていた直径 5 cm の腫大リンパ節および隣接する腸間膜リンパ節の病理組織，フローサイトメトリー，末梢血染色体検査の結果，成熟 B細胞性リンパ腫 Stage II と診断された．術後 9日目より化学療法が開始され，以後の経過は良好である．病的先進部を伴う年長児の腸重積症では悪性リンパ腫の初発症状の可能性を考慮する必要があると思われた．Key words：小児腸重積症，成熟 B 細胞性リンパ腫，年長児，病的先進部１０７間は元気にしていた．当科受診当日の深夜に転げる程の腹痛が出現し，近医受診後に同日 11時当科外来を紹介受診となった．来院時現症は体温 36.5℃，心拍数 100回／分，血圧 88/40 mmHg．体表リンパ節の腫大は認めず，胸部聴診上心雑音はなく，呼吸音は清であった．腹部は平坦，軟で，臍上部に 3 cm 大の腫瘤を触知したが，肝脾腫は認められなかった．また，神経学的に異常所見はみられなかった．外来での腹部エコーでは横行結腸に target sign（短軸方向断面で描出される腸重積症所見）とそれに隣接して円形かつ内部が均一で充実性のリンパ節腫大を多発性に認めた（図 1）．6歳という年齢から器質的疾患を病的先進部とする腸重積症と考え，同日 12時に京都府立医科大学小児科へ搬送した．転院後の経過：転院時の血液検査では白血球数10,400/mm3, CRP 2.49 mg/dl と炎症反応を軽度に認め，可溶性 IL-2レセプターが 525 U/IL と軽度上昇していた．しかし，それ以外の血液一般，生化学，凝固系検査および尿検査に明らかな異常はなかった（表 1）．腹部造影 CT では先進部が横図 1 当科外来での腹部エコー⇩：target sign，↓：腫大したリンパ節図 2 転院後に実施した腹部造影 CT⇩：横行結腸まで達する腸重積（target sign），↓：腸管周囲の腫大した腸間膜リンパ節表 1 転院時の検査所見血液一般WBC 10,400/μlBand 1.0％Seg 75.0％Lymph 17.0％Mono 4.0％Eosin 2.0％Blast 0.0％RBC 523×104/μlHb 13.2 g/dlHt 39.2％Plt 42.0×104/μl凝固系PT 11.8秒APTT 40秒Fib 514 mg/dl生化学CRP 2.49 mg/dlTP 7.0 g/dlT-Bil 0.44 mg/dlAST 22 U/lALT 7 U/lLDH 305 U/lCK 5 U/lAmy 46 U/lGlu 105 mg/dlBUN 7.5 mg/dlCre 0.25 mg/dlUA 3.3 mg/dlNa 136 mEq/lK 4.3 mEq/lCl 101 mEq/lCa 10.5 mEq/lIgG 955 mg/dlIgA 80 mg/dlIgM 178 mg/dlFerritin 43 ng/mlβ 2MG 1.54 mg/l可溶性 IL-2 R 525 U/ml尿一般検査pH 8.0比重 1.015蛋白 （－）潜血 （±）糖 （－）ケトン体 （－）細菌 （－）赤血球 1 HPF／以下白血球 1 HPF／以下１０８ 京 二 赤 医 誌・Vol. 32−2011行結腸に達する腸重積所見（target sign を含む）とそれに隣接して腸管周囲にリンパ節腫大を多発性に認め（図 2），同日 20時に同大学小児外科で緊急開腹手術が施行された．術中開腹下に回盲部が横行結腸まで陥入し，腸重積症の先進部は直径 5 cm の腫大したリンパ節であることを確認して Hutchinson 手技が試みられたが，整復中に腸管が穿孔し，病的先進部となっていた腫大リンパ節が露出したため，先進部を含む回盲部切除，断端縫合，隣接する腸管膜リンパ節切除が実施された（図 3）．先進部となっていた腫大リンパ節の病理組織所見では粘膜固有層から粘膜下層に中～大型リンパ球の monotonous な増殖が認められた（図 4）．先進部となっていた腫大リンパ節と隣接する腫大リンパ節のフローサイトメトリーでは CD 45, HLA-DR, CD 5, CD 19, CD 20, Kappa, IgD が陽性で，末梢血の染色体異常（46, X, i（X）（q 10）／47, idem,＋mar 1/46, XX）を伴っており，組織診断の結果は成熟 B 細胞性リンパ腫であった．術後 1週間後に施行された FDG-PET では術後の炎症を反映して回盲部に集積を認めるのみで，髄液検査，骨髄検査に異常細胞はみられなかった．以上より，本症例の最終診断は成熟 B 細胞性リンパ腫（Stage II）で，術後 9日目より日本小児白血病リンパ腫研究グループ（JPLSG）のプロトコールに則って化学療法が開始され，7か月後には完全寛解に達して治療開始 9か月後の現在も良好に経過図 4 先進部となっていた腫大リンパ節の病理組織所見A：弱拡大，B：強拡大図 3 術中所見⇩：先進部の腫大リンパ節，↓：隣接する腫大した腸間膜リンパ節腸重積症を初発症状とした成熟 B 細胞性リンパ腫（B-NHL）の 6歳女児例 １０９している．考 察中村ら6）は自験例を含む 8施設の小児腸重積症2,691例を対象に発症年齢分布と病的先進部の有無との関係について検討した結果，病的先進部を有する割合は 0～4 歳では 2,577 例中 83 例（3.2％）であったのに対して 5歳以上では 114例中 41例（36％）と高率で，5歳を境に 10倍に増加していたと報告している．Blacklock ら7）も病的先進部を有する腸重積症の頻度は 1歳以下では 5％前後と考えられているが，加齢とともにその頻度は高くなり，5歳以上の年長児では 60％になると指摘している．本症例も 6歳発症の腸重積症で，悪性リンパ腫を病的先進部としていたことより，5歳以上の年長児の腸重積症では常に病的先進部を有する器質的疾患の可能性を念頭に置いて対応することが重要と考えられた．ただし，発生頻度ではなく絶対症例数でみれば，病的先進部による腸重積症は罹患者全体数が多い乳児にも相当数存在して決して少ない訳ではなく，5歳以下で病的先進部による腸重積症全体の半数を占めるともされている1）．星野ら8）は 1958年以降に病的先進部に関して詳細な記載がある本邦文献を集計し，自験例を加えた小児腸重積症 6,681例中 176例（2.6％）が病的先進部を有しており，その内訳はメッケル憩室32.4％，重複腸管 12.5％，異所性胃・膵組織 8.5％，若年例ポリープ 8.5％，悪性リンパ腫 5.7％，アレルギー性紫斑病 3.4％であったと報告している．一方，中村ら6）は病的先進部を年齢毎に分析した結果，3歳以降で悪性リンパ腫の割合が急増し，7～8歳では病的先進部を有する腸重積症の 23例中 12例（52.2％）と半数以上が悪性リンパ腫であったと述べている．従って，悪性リンパ腫は年長児の腸重積症の病的先進部の原因の一つとして忘れてはならない器質的疾患であると考えられた．本症例の最終診断は腹部の腸間膜リンパ節を原発臓器とする成熟 B 細胞性リンパ腫であった．小児期の Non-Hodgkin Lymphoma（NHL）の好発部位は頭頚部（38.2％），縦隔（23.6％），腹部（24.4％）などであるが，リンパ節外では腹部が鼻咽頭に次いで多く，リンパ節外の約 20％を占めるとされている9）．さらに，腹部の中では消化管原発が最多で，腹部 NHL の 29％，NHL 全体の 7％に相当する10）．2001～2010年の 10年間に京都府立医科大学小児科および関連施設において経験された成熟 B 細胞性リンパ腫は自験例も含めて 15例みられ，その臨床像のまとめを表 2に示した．発症年齢は 3～17 歳（平均年齢±SD :15.8±3.8歳，中央値：7歳），性別は男児 11例，女児 4例と男児に多く，原発臓器は腸間膜リンパ節が 15例中 7例（46％）と最も多く，次いで頚部 4例（26％），腹部，肝，骨，胃が各 1例づつであった．また，15例中 5例（33％）に腸重積症を合併していたが，その 5例はいずれも腸間膜リンパ節原発であり，腸間膜リンパ節原発の本症では実に 7例中 5例（71.4％）が腸重積症を初発症状としていたことになる．NHL の全体の無病生存率は 80％11）であるが，I, II 期に限定すると 90％以上12）に達するため，早期診断の可否が予後に表 2 2001～2010年に京都府立医科大学および関連施設で経験された成熟 B 細胞性リンパ腫 15例のまとめ症例 年齢（歳） 性別 リンパ腫の原発臓器腸重積症合併の有無1 13 ♂ 腹部 －2 10 ♀ 頚部 －3 3 ♀ 腸間膜リンパ節 －4 5 ♂ 腸間膜リンパ節 ＋5 11 ♂ 肝臓 －6 10 ♂ 骨 －7 7 ♂ 腸間膜リンパ節 ＋8 7 ♂ 頚部 －9 5 ♂ 頚部 －10 6 ♂ 頚部 －11 13 ♂ 腸間膜リンパ節 ＋12 17 ♂ 胃 －13 6 ♂ 腸間膜リンパ節 ＋14 7 ♀ 腸間膜リンパ節 －15 6 ♀ 腸間膜リンパ節 ＋平均 15.7歳 男／女＝11/4腸間膜リンパ節7/15（46.7％）合併あり5/15（33％）１１０ 京 二 赤 医 誌・Vol. 32−2011及ぼす影響は大きい．従って，年長児の腸重積症では病的先進部を伴う成熟 B 細胞性リンパ腫の初発症状である可能性について十分な検索が必要であると考えられた．本稿の要旨は第 20回梅屋小児症例検討会（京都）において発表した．参 考 文 献１）エビデンスに基づいた小児腸重積症の診療ガイドライン（案）抜粋；日本小児救急医学会ガイドライン作成委員会 www.convention−axcess.com/jsep/２）長村敏生：腸重積症．小児救急 Q&A 2008 ; 20 :1575−1581.３）長村敏生，岩中 督，市川 徹，他：第 17 回日本小児救急医医学会ワークショッップ「腸重積症の診断・治療ガイドライン」のまとめ－各施設における診療方針の比較．日小児救急医会誌2004 ; 3 : 204−245.４）野口啓幸，高松英夫，田原博幸，他：腸重積症の診断と治療．小児外科 2002 ; 34 : 1014−1019.５）池田太郎，越永従道，細田利史，他：学童期に発症した腸重積症の検討．日小外会誌 2005 ; 41 :177−182.６）中村晃子，松藤 凡，荒木夕宇子：器質的成因からみた腸重積症について．日小外会誌 2008 ;44 : 941−945.７）Blakelock RT, Beasley SW : The clinical implicationsof non-idiopathic intussusceptions, Pediatr Surg Int1998 ; 13 : 163−167.８）星野真由美，浅井 陽，井上幹也，他：小児腸重積症の臨床的検討．日小外会誌 2007 ; 43 : 23−31.９）佐々木邦明，大持 寛，川井 進，他：小児悪性リンパ腫 568 例の病態と予後．日小児会誌1987 ; 91 : 690−700.１０）佐々木邦明，藤本孟男，菊池昌弘，他：小児期非ホジキンリンパ腫（NHL）の節外原発 139例の生物学的特性．日小児血液会誌 1990 ; 4 : 44−52.１１）別所文雄，太神和弘，樋渡光輝：Malignant lym-phoma における腸重積症．小児外科 1995 ; 31 :97−101.１２）井上雅美，河 敬世：小児リンパ腫の特徴．血液・腫瘍科 2004 ; 49 : 259−264.腸重積症を初発症状とした成熟 B 細胞性リンパ腫（B-NHL）の 6歳女児例 １１１A case of 6-year-old girl with mature B-cell lymphoma (B-NHL)associated with intussusception as onset symptomDepartment of Pediatrics, Kyoto Second Red Cross HospitalTaeko Hirao, Toshio Osamura, Akiyo Furutani, Koji Tagawa,Yasuhiro Kawabe, Masafumi Hasegawa, Kimito Todo, Jyuri Kubota,Naho Kobayashi, Tadaki Omae, Nobuyuki KiyosawaHayashi Clinic for ChildrenShousei HayashiDepartment of Pediatric Surgery, Kyoto Prefectural University of MedicineOsamu KimuraDepartment of Pediatrics, Kyoto Prefectural University of MedicineToshihiko ImamuraAbstractA 6-year-old girl began to complain of abdominal pain after every meal approximately onemonth before admission, and its frequency gradually increased. Because of severe abdominalpain occurring late at night, she was referred to our hospital by a local physician on the sameday at 11 : 00. Abdominal ultrasonography in the Outpatient Department revealed the target signin the transverse colon with multiple adjacent lymph nodes swelling. These findings suggestedintussusception with pathological lead point. She was transferred to the department of pediatrics,Kyoto Prefectural University of Medicine, at 12 : 00. On the same day, open ileocolectomy, mar-gin sutures and resection of the mesenteric lymph nodes were performed in the department ofpediatric surgery at 20 : 00. From histopathological examination and flow cytometry of thelymph node 5 cm in diameter, which was the pathological lead point of intussusception, as wellas the adjacent mesenteric lymph nodes, and peripheral blood chromosome analysis, she was di-agnosed as mature B-cell lymphoma (Stage II). Chemotherapy was initiated postoperatively, andthe subsequent clinical course has been favorable. It is necessary to consider that intussusceptionin older children is possibly onset symptom of malignant lymphoma.Key words : childhood intussusception, mature B-cell lymphoma, older children,pathological lead point１１２ 京 二 赤 医 誌・Vol. 32−2011

A case of 6-year-old girl with mature B-cell lymphoma (B-NHL) associated with intussusception as onset symptom

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腸重積症を初発症状とした成熟B細胞性リンパ腫(B-NHL)の6歳女児例

腸重積症を初発症状とした成熟B細胞性リンパ腫(B-NHL)の6歳女児例

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