The Fox-Fordyce disease is a rare inflammatory disorder characterized by the appearance of pruritic follicular papules localized in distribution to areas with apocrine glands. The pathogenesis is not clearly known; it is invloved the obstruction of the apocrine excretory duct as early phenomenon in the process. It is presented a patient of 25 years with Fox-Fordyce disease confirmed histologically and a great clinically vulvar expressiveness. La enfermedad de Fox-Fordyce es un trastorno inflamatorio poco frecuente caracterizado por la aparición de pápulas pruriginosas con distribución folicular localizadas en las áreas dotadas de glándulas apocrinas. La etiopatogenia no se conoce con claridad; se involucra la obstrucción del conducto excretor apocrino como fenómeno precoz en el proceso. Se presenta una paciente de 25 años con la enfermedad de Fox-Fordyce confirmada histológicamente y con gran expresividad clínica vulvar