The Darier-White disease is an uncommon genodematoses, the transmisision of autosomal dominant, characterized by lesions involving papulokeratosic mucosal and nails; may appear papules on the vulva, specifically. It is believed that the disease symptoms are caused by an abnormality in the complex filamentous desmosomo-keratin. A 34 years old with histologically confirmed Darier-White disease in the vulvar skin and mucosa is presented.La enfermedad de Darier-White es una genodematosis poco frecuente, de transmisión autosómica dominante, caracterizada por lesiones papuloqueratósicas con afectación en las mucosas y las uñas; pueden aparecer pápulas en la vulva, específicamente. Se cree que los síntomas de la enfermedad son causados por una anormalidad en el complejo filamentoso desmosomo-queratina. Se presenta una paciente de 34 años de edad con diagnóstico histológico de enfermedad de Darier-White en la piel y la mucosa vulvar
