Los schwannomas, son tumores encapsulados que se originan en células de Schwann de los nervios craneales, raíces medulares y nervios periféricos, no invaden los axones neurales, pero frecuentemente comprometen los nervios sensoriales, de los cuales el VIII nervio craneal es el más afectado. Se origina en la zona de transformación entre la mielina central y periférica: zona de Obersteiner-Redlich; zona situada lateralmente al ángulo pontocerebeloso y medial del conducto auditivo interno. Es una enfermedad autosómica dominante con alta penetrancia. Esta revisión se realizó con el uso de 33 referencias bibliográficas, con el objetivo de describir las bases genéticas, clínicas y terapéuticas del schwannoma vestibular y se concluyó que el schwannoma vestibular es una enfermedad autosómica dominante que aparece cuando existen mutaciones del gen que codifica para merlina, ubicado en el brazo largo del cromosoma 22 y entre las bandas q11-13.1
