Akio Hirai

Chiharu Ibukiyama

Hiroshi Inuzuka

Sadamichi Kiyomi

Shigeki Fujii

Toshihiro Abe

Tsuneaki Ochiai

伊吹山 千晴

平井 明生

清見 定道

犬塚 博

落合 恒明

藤井 茂樹

阿部 敏弘

Tokyo Medical University Institutional Repository / 東京医科大学学術情報リポジトリ

一　911　一
J．　Tokyo　Med．　ColL，　49（6）　：　911一一・917，　1991
Case　Reports
Case　of　An　Adult　Type　Ilb　Tricuspid　Atresia
Hiroshi　INUZUKA，　M．D．，　Shigeki　FUJII，　M．D．，　Tsuneaki　OCHIAI，　M．D．
Toshihiro　ABE，　M．D．，　Akio　HIRAI，　M．D．，“　Sadamichi　KIYOMI，　M．D．“
　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　Chiharu　IBUKIYAMA，　M．D．’
DePartmentげCardiology，7吻0ル鋸加1α〃ege　Kasumigaura
　　　　　　　　　Hospital，　lnashiki－gun，　lbaraki－ken
　　　　＊Se‘ond　DePartmentげlnternalル勧伽，7吻。
　　　　　　　　　Medical　Co〃ege，　s物●uku－ka，7b砂o
Abstract
　　Tricuspid　atresia　is　a　relatively　rare　condition　among　congenital　heart　anomalies．　ln　particular，
documented　adult　cases　are　extremely　few．　We　hereby　report　on　a　21－years－old　woman　with　tricuspid
atresia（type　IIb）classified　by　the　Edwards－Burchell　criteria．　The　patient　seemed　to　owe　her　long－term
survival　to　the　maintenance　of　appropriate　pulmonary　blood　fiow　made　possible　by　stenosis　of　the
pulmonary　valve．
　　Tricuspid　atresia　has　been　found　to　exist　in　1　to　5910　（average　39（o），　of　congenital　heart　diseases
observed　postmortem．　Documented　cases　living　who　reach　adult　hood　are　rare．　lt　is　said　that　90970　of　the
patients　die　before　reaching　10　years　of　age．　We　hereby　report　a　patient　with　tricuspid　atresia　（type　Ilb）
according　to　the　classification　of　Edwards　＆　Burchell．
Patient
　　Case：　Female　21　years　of　age
　　Chief　Complaints：　Cough　and　cyanosis
　　Past　illnesses：　Pneumonia　at　age　17
　　Present　Ailment：　At　the　age　of　3，　heart　murmur　was　pointed　out．　Because　of　the　absence　of
symptoms，　she　was　not　treated　for　the　ailment．　As　a　schoolgirl，　the　patient　had　no　symptoms　in　everyday
life，　but　she　did　experience　palpitation　while　running　around　the　school　ground，　and　consequently
refrained　from　taking　part　in　athletic　activities　thereafter．　At　the　age　of　17，　she　caught　pneumonia　and
heart　murmur　was　pointed　out　for　the　second　time　and　a　detailed　examination　was　recommended．
However，　again　nothing　was　done．　Upon　reaching　the　age　of　21，　she　began　to　suffer　from　cough　and
dyspnea　and　was　admitted　to　a　hospital　for　detailed　examinations．
Received　June　20，　1991．　Accepted　Sept．　4，　1991
Key　words：Tricuspid　asresia（三尖弁閉鎖症），Adult　case（成人例），Edwards－Burchell　classification（エドワード・
バーセル分類）
（1）
一　912　一 THE　JOURNAL　OF　TOKYO　MEDICAL　COLLEGEVoL　49　No．6
－t
’s
Fig．　1　Chest　roentgenogram．
1へいく＿eVR　v・Ev’w　fr’
　　　　　　　　　　　　　　’，　1
∬N’Q人1し・。VL昌ド
　　　　　　　　　　　　　一へs“一へ1“L
売㌦
坂挿vs
　　　　　　　ti
　1
一掃
・轡r・V・　mu・・．1・・畑町・・一U』
Fig．　2　Left　ventricular　volume　load　accompanied　by　tight　atrial　enlargement．
　　Findings　on　admission：　Stature　average，　nutritional　condition　good，　blood　pressure　96／68　mmHg，
pulse　96／min　regular．　Lips　and　nail　beds　cyanotic，　clubbed　fingers．
　　Ausculation：　Fine　bubbling　rale　over　the　left　upper　lung　field，　lst　sound　pure　and　2nd　sound　single，
Levine　4／6　pansystolic　murmur　was　heard　at　left　sternal　border　in　3rd　intercostal　space．　Abdomen　flat
and　soft．　Liver　and　spleen　not　palpable．　Jugular　vein　engorged．　Lower　extremity　edema　not　detected．　No
neurological　abnormalities　found．
　　Radiologic　examination：　The　chest　X－ray　finding　after　disappearance　of　respiratory　symptoms　are
shown　in　Fig．1．　The　cardiothoracic　ratio　was　57（i70，　the　left　2nd，　3rd　and　4th　arches　were　protruding　and
the　heart　shadow　was　spherical．　Pulmonary　vascularity　is　normal．　lnfiltrative　shadow　was　recognized　in
the　left　middle　lung　field．
　　ECG：The　sinus　rhythm　was　regular，　and　the〈ILRS　axis　was　十15　degrees　（Fig．　2）．The　left　ventricular
volume　load　was　accompanied　by　right　atrial　enlargement　and　broad　QRS．　The　P　wave　was　spiky　in　the
precordial　lead　and　biphasic　in　lead　III．
　　Two　dimensional　echocardiogram：In　the　four　chamber　view　（Fig．　3－a），a　cord－shaped　echo　as　the
posterior　left　ventricular　wall　was　detected　where　the　tricuspid　valve　is　normally　located，　and　the　right
ventricular　cavity　was　invisible．　The　Septum　was　also　not　detected　in　the　ventricular　cavity　on　other
sagittal　sections．　Tere　was　a　large　atrial　septal　defect　and　slight　prolapse　the　mitral　valve．　On　the　long
axis　view（Fig．3－b）the　interventricular　septum　was　absent，　and　two　great　vessels　continuous　with　the
ventricular　cavity　were　detected．　On　the　short　axis　view　（Fig．　3－c），　the　interventricular　septum　was　also
absent，　and　D－type　malposition　of　the　great　vessels　was　seen，　in　which　aorta　was　located　to　the　right　and
（2）
November，　1991INUZUKA　et　al．：　Case　of　An　Adult　Type　Ilb　Tricuspid　Atresia一　913　一
ぐ
f
・／
／
／一
／
／
／・
’／
x
x．
ノ陰
　／／　，Z・
／
／g
／
・／・
／
ii’”P
，／
燕◎
鞠．
x．
鱗
1メ～
x
xx
’x
x．
Fig．　3　The　four　chamber　view　（3－a），　revealed　both　tricuspid　atresia　and　large
　　　atrioventricular　defect．
　　　In　the　parasternal　long　axis　view　（3－b），　two　great　vessels　continuous　with　venrticular
　　　cavity　were　detected．　ln　the　short　axis　view　（3－c），　the　aorta　was　located　to　the　right　and
　　　anteriorly　to　the　pulmonary　artery．
anteriorly　to　the　pulmonary　artery．　The　ventricle　had　fine　trabeculation　and　two　large　papillary　muscles．
　　Cardiac　catheterization：Angiocardiogram－The　catheter　inserted　into　the　right琵moral　vein　veered
to　the　right　of　spine　and　passcd　through　the　inferior　vena　cava　to　the　right　atrial　resion，　left　atrial　region，
left　ventricle　and　then　to　the　pulmonary　artery．　The　investigation　of　the　right　ventricular　cavity　via　the
catheter　failed　to　identify　any　site　with　right　ventricular　pressure　curve．　In　the　contrast　study　of　right
atrial　region，　the　contrast　medium　Howed　from　the　right　atrial　region　to　the　left　atrial　region　and　then
to　the　left　ventricle．　In　left　ventriculography（Fig．4），two　great　vessels　werc　visible　through　the　ventricle．
The　anterior　vessel　was　the　aorta，　and　the　posterior　vessel　was　the　pulmonary　artery．　From　the　above
findings，　the　position　of　atrium　was　judged　to　be　normal，　and　D－type　malposition　of　the　great　vessels　was
diagnosed．　Only　one　ventriclc　was　con且rmed　to　be　prcsent，　which　was　identified　as　le丘ventricle　from　the
structurc　of　the　trabcculation．　No　cavity　considcred　to　be　thc　right　ventricle　was　detected　by　the　contrast
study．
　　Pressure　and　oxygen　saturation：Oxygen　saturation　was　85％fbr　the　left　ventricle，85％fbr　aorta
and　84％fbr　pulmonary　artery，　with　no　difference　among　these　structures（Table　l）．The　mean　oxygcn
　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　げsaturation　fbr　the　right　atrial　region　was　69％．　On　the　other　hand，　difference　in　oxygen　was　detected
botween　pulmonary　vein　and　le仕atrial　region，　with　the　value　98％for　the　f（）rmer　and　83％fbr　the　latter．
In　the　contrast　study　of　main　pulmonary　artery　from　inmediately　below　the　bifurcation（Fig．5），the
（3）
一　914　一 THE　JOURNAL　OF　TOKYO　MEDICAL　COLLEGEVoL　49　No．6
Fig．　4　Left　ventriculogram．　The　anterior　vessel　was　the　aorta，
　　　and　posterior　vessel　was　the　pulmonary　artery．
Table　1　Cardiac　catheterization　data
Pressures　mmHg02Saturation　％02　content　Vol　O／o
svc
IVC
RA
PA
pv
LA
LV
Ao
（H）
（M）
（L）
（M）
11／8　（7）
　15／12　（10）
A－17（11）（
V－12
　16／8（12）
11／9（7）
　11／12　（9）
98／11
　100／62（76）
62
66
74
68
68
84
98
83
85
85
12．55
13．35
14．97
13．76
1315
17．20
19．70
16．79
17．20
17．20
SVC．　superior　vena　cava
H．high　M．　middle
vein　LV．　left　ventricle
　IVC．　inferior　vena　cava　RA．　right　atrium
L． ow　PA．　pulmonary　artery　PV．　pulmonary
　　Ao．　aorta
pulmonary　valve　showed　a　dome　formation，　suggesting　valvular　stenosis，　and　the　portion　above　the
bifurcation　was　dilated．
　　Contrast　cardiac　CT　（Fig．　6）　：　D－type　malposition　of　the　great　vessels　in　which　aorta　was　located　to
the　right　and　anteriorly　to　pulmonary　artery　was　detected．　Pulmonary　arteries　above　the　bifurcation　were
dilated．
　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　Discussion
　　Tricuspid　atresia　is　a　relatively　rare　condition　among　congenital　heart　anomalies　and　in　particular
documented　adult　cases　are・　extremely　few3）．　ln　the　present　case，　the　problem　was　whether　to　diagnose
the　condition　as　tricuspid　atresia　or　as　atresia　of　the　right　atrioventricular　orifice　combined　with　single
　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　（4）
November，　1991INUZUKA　et　al．：　Case　of　An　Adult　Type　Ilb　Tricuspid　Atresia一　915　一
Fig．　5　The　pulmonary　valve　showed　a　dome　formation．
　　　The　pulmonary　artery　showed　poststenotic　dilation．
Fig．　6　D－type　malposition　of　great　vessels　in　which　the
　　　　aorta　is　located　to　the　right　and　anteriorly　to　the
　　　　pulmonary　artery．
ventricle．　The　Edward　＆　Burchell　classification　of　tricuspid　atresia　specifies　that　the　right　ventricle　or　a
residual　cavity　of　right　ventricle　is　present　except　in　Type－la．　Nonetheless，　it　is　admitted　that　the
interventricular　septum　is　sometimes　completely　lost　in　cases　with　D－malposition，　and　the　ventricle　in　such
a　case　resembles　single　ventricle　in　form．　According　to　Van　Praagh　et　al．，　the　C　Csingle　ventricle”　receives
both　the　mitral　and　tricuspid　valves　or　a　common　atrioventricular　valve．　lt　includes　both　cases　with
rudimentary　outlet　chamber　and　those　without　it．　This　difinition　excludes　tricuspid　and　mitral　atresia．
The　present　case　dose　not　fall　under　the　CCsingle　ventricle”　as　defined　by　Van　Praagh　et　al．，　since　a　mitral
valve　was　present　and　muscular　closure　was　detected　at　the　site　of　the　tricuspid　valve．　Qrero　et　al．4）
reported　on　atresia　of　one　atrioventricular　orifice　combined　with　a　single　ventricle．　ln　the　present　study，
significance　is　attached　to　the　form　of　the　ventricle　beneath　the　valve：the　homologous　ventricle　in　atresia
of　the　atrioventricular　valve　of　the　left　atrial　type　is　the　left　ventricle　if　the　form　is　normal，　and　the　right
ventricle　if　it　is　L－loop　type．　Atresia　of　one　atrioventricular　valve　combined　with　hypoplasia　of　the
homologous　ventricle　is　common　in　ordinary　mitral　or　tricuspid　atresia，　so　that　such　a　condition　excludes
the　case　from　the　categorジ廻singlc　ventricle’，．　In　the　present　case，　the　ventricle　wall　was　slightly　coarse
but　had　two　large　papillary　muscles，　and　it　resembled　the　left　ventricle　in　muscle　structure；　the
（5）
一　916　一 THE　JOURNAL　OF　TOKYO　MEDICAL　COLLEGEVoL　49　No．6
atrioventricular　valve　was　considered　to　be　the　mitral　valve；　as　for　muscular　closure，　the　ventricular
cavity　was　absent　beneath　the　atrium　and　a　small　depression　was　sometimes　visible　at　the　site　of　tricuspid
valve．　These　features　do　not　agree　with　the　concept　of　single　ventricle　purposed　by　Quero，　et　al．　From
their　viewpoint，　this　was　tricuspid　atresia．　Cases　of　“〈single　ventricle”　combined　with　atresia　of　one
atrioventricular　valve　or　malposition　of　great　vessels　are　now　frequently　reported，　many　of　which　do　not
fall　under　any　category　under　the　known　systems　of　classification．　Anderson，　et　al．5）　proposed　a
classification　in　which　the　heart　having　a　C　Csingle　ventricle”　with　an　inlet　and　lacking　the　inlet　septum　is
defined　as　a　univentricle　heart，　and　classified　many　cases　of　tricuspid　atresia　into　this　category．
　　According　to　the　definition　by　Anderson，　et　al．，　the　present　case　falls　under　the　category　of　univentricle
heart，　with　（1）　atrial　situs　solitus　（2）　primitive　or　univentricle　heart　of　left　ventricular　type　without　outlet
chamber　（3）　absent　right　atrioventricular　connection　（4）　D－transposition　of　great　vessels　（5）　pulmonary
　　　　　　　　　　　　　　　　　　s
stenosis．　This　diagnostic　system　is　systematic　and　lucid．
　　In　Japan，　6　cases　of　tricuspid　atresia　in　adults　have　been　documented6N9）　to　the　best　of　our　knowledge．
According　to　Yoshida，　et　al．8）　who　researched　the　international　literature，　survival　at　ages　over　20　years
without　operation　has　been　confirmed　in　18　cases，　which　account　for　1．690　of　the　total　known　tricuspid
atresia　population．　This　shows　that　long－term　survival　is　also　rare　in　other　countries．　lt　has　been　reported
that　prognosis　is　relatively　good　in　Type　Ilb，　and　that　prognosis　depends　on　blood　fiow　in　the　pulmonary
artery．　The　present　patient　seemed　to　owe　her　long－term　servival　to　the　maintenance　of　appropriate
pulmonary　blood　flow　made　possible　by　the　stenosis　of　pulmonary　valve．
Conclusion
　　A　21－years－old　woman　with　tricuspid　atresia　（Type　Ilb　according　to　the　Edwards－Burchell
classification）　is　described．　Her　condition　could　be　diagnosed　either　as　CCsingle　ventricle”　or　tricuspid
atresia．　ln　such　a　case，　the　systematic　method　of　representation　proposed　by　Anederson　et　al　seemed
usefu1　to　help　understand　the　condition．
References
1）
2）
3）
4）
5）
6）
7）
8）
9）
Dick　M，　Flyer　DC，　Nadas　As：　Tricuspid　atresia；　Clinical　course　in　101　patients．　Am　J　Cardiol　36：
327，　1975
Nadas　As，　and　Flyer　DC：　Pediatric　Cardiology，　3rd　ed．　W．B．　Saunders　Co．，　Philadelphia，　683，　1972
Keith　JD，　Rowe　RD，　Vlad　P：　Heart　disease　in　infancy　and　childhood．　New　York，　518，　1978
Quero　M　：　Coexistence　of　single　ventricle　with　atresia　of　one　atrioventricular　orifice．　Circulation　46　：
794，　1972
Anderson　RH，　Wilkinson　JL，　Gerlis　LM，　Auderey　Smith　orifice．　Br　Heaut　J　S9：414，　1976
M　Shinagawa，　K　Mukai，　T　Misaki，　A　Mukai，　S　Watanabe，　T　lwai：　Two　study　cases　of　adult
tricuspid　atresia．　lssue　of　the　22nd　General　Assembly　of　Chubu　Surgical　Society，　97，　1986
K　Yasuda，　M　Hirata，　H　Kitano，　Y　Tomari，　Y　Ohta：　Long　survival　case　of　tricuspid　atresia，　J．　of
Japanese　of　the　Society　of　lnternal　Medicine，　Vol　75，　No．　7，　973，　1986　（abstract）
R　Yoshida，　N　Kawai，　H　Uematsu，　etal．：　One　adult　case　of　tricrspid　atresia．　Heart　Vol　14，　No．　3，　384，
1984
1　Miyazawa，　A　Shiina，　K　Takazama：　A　senior　case　of　tricuspid　atresia．　Collection　of　lecture　papers
of　Japan　Supersonic　Medical　Society　44：　117，　1984
（6）
November，　1991INUZUKA　et　al．：　Case　of　An　Adult　Type　Ilb　Tricuspid　Atresia一　917　一
三尖弁閉鎖症（IIb）の成人例
犬塚　博　　藤井茂樹　　落合恒明　　阿部敏弘
　　　平井明生　　清見定道　　伊吹山千晴
　三尖弁閉鎖症は先天性心疾患剖検例において1～5％，平均3％と比較的希な心疾患であり、10歳までにそ
の90％までが死亡すると言われ，成人までの生存例の報告は少ない．著者らは，21歳女性の三尖弁閉鎖症，
Edwards－Burchell分類におけるType　II　bを経験した．本例のように三尖弁閉鎖症か，右側房室弁閉鎖に
単心室が合併したものか迷う症例では，Anderson等の系統的に表現する方法が，わかりやすく良いのではな
いかと思われた。
（7）


Case of An Adult Type IIb Tricuspid Atresia

https://tmu.repo.nii.ac.jp/?action=repository_action_common_download&item_id=7572&item_no=1&attribute_id=22&file_no=1

Case of An Adult Type IIb Tricuspid Atresia

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Tokyo Medical University Institutional Repository / 東京医科大学学術情報リポジトリ