La anomalía de Uhl es una cardiomiopatía poco frecuente caracterizada por un ventrículo derecho dilatado y de paredes delgadas debido a la ausencia de miocardio. Podría ser secundaria a una alteración en el desarrollo embrionario o a la presencia de apoptosis masiva del miocardio ventricular derecho. Se manifiesta generalmente con falla cardíaca y el diagnóstico se realiza con los hallazgos de la ecocardiografía y resonancia magnética. No existe un tratamiento ideal, la respuesta al tratamiento médico es pobre y se han descrito casos aislados de diferentes opciones quirúrgicas que incluyen el trasplante cardíaco, pero el pronóstico sigue siendo malo con una alta mortalidad. Se presenta el caso de una paciente de 10 años con seis meses de evolución de dolor torácico y disminución de la tolerancia al ejercicio con hallazgos ecocardiográficos y en la resonancia magnética característicos de anomalía de Uhl
