정현주

Yonsei University Medical Library Open Access Repository

The Korean Journal of Nephrology 2010;29:187 188～ Review Article1)이번 호 대한신장학회지에 등Ahn 1)은 성인 신병증 환C1q자 명을 대상으로 이 질환의 임상적 병리학적 특징과치료에11 ,대한 반응 및 예후를 보고하였다 저자들이 보고한 신병증. C1q예들은 외국에서 보고된 예들과 큰 차이점을 보이지 않았다 환.자들의 진단 당시 임상 소견은 단백뇨 또는 혈뇨나 신증후군이,었고 광학 현미경에서 초점분절사구체경화 또는 미소변화를 보,였으며 고용량 스테로이드 단독 또는 면역억제제 병합 요법을,시행한 명 중 명이 완전 또는 부분 관해에 도달하여 비교적7 6 ,예후가 양호하였다.신병증은 년 과 에의해처음 기술C1q 1985 Jennette Hipp된 드문 사구체 질환으로 면역형광 검사에서 메산지움에 가C1q이상 침착되고 전자현미경에서 전자 고밀도 침착이 관찰되2+ ,며 임상 소견 및 혈청 검사에서 전신홍반루프스의 증거가 없는경우로 정의되었다2) 이후 이 질환은 주로 소아에서 다양한 임.상 소견과 예후를 보이며 비교적 양호한 경과를 보인다고 보고되어왔으나 년이 지난현재까지도 독립된질환으로인정하는, 25데 있어 의문점을 지니고 있다.먼저 신병증이 드물다고 하지만이 질환의 빈도를검토, C1q하는 데 있어 고려할 점이 있다 빈도를 구하는 데 있어 지역이.나 인종 또는 연령간 차이도 고려해야 하지만 신장 조직의 면, ,역형광검사에 염색이 포함되었는 가 하는 점도 고려해야C1q한다 또한보다근본적으로신장병리전문의들간의의견의 차이.를 들수 있다 년 월에열렸던 유럽병리학회의. 2009 9 precon-에서 이 질환에 대해 발표와 논의가 있었다gress meeting .년도 잡지에 신병증 예를 보고한2008 JASN C1q 72 Vizjak3)이 발표를 하였는데 당시 회의적인 질문이 많았으며 거수로 의,책임저자 :정현주 서울 서대문구 성산로 250연세대학교 의과대학 병리학교실Tel : 02)2228-1766, Fax : 02) 362-0860E-mail : jeong10@yuhs.ac견을 알아본 바 이 질환을 독립된 질환으로 인정하는 신장병리전공 병리의사들이 많지 않았다 따라서 사구체내 침착이. C1q있더라도 신병증으로 진단되지 않았던 예들이 다수 있을C1q것으로 생각된다.그러면왜그런가 이질환을 독립된질환으로인정하는데있?어 걸림돌이 되는 주요문제점 몇 가지를 생각해 볼 수있다 첫.째 사구체내 침착을 유발하는 원인이나 병인이 분명치 않, C1q다는 점이다 등. Iskandar 4)은이 질환을면역복합체 매개 사구체질환으로 설명하였으나 는 면역복합체 침착없이 비특이, C1q적으로 침착될 수도 있다 는 사구체내 침착된 면역복합체. C1q에 의해 보체가 활성화되어 침착되는 것으로 알려져 있으나 이,외에도 자체의 특성에 의해 면역복합체 침착 없이 사구체C1q내 침착될 수 있다 는 등. C1q DNA, RNA polyanionic subs-에 강한 친화력을 나타내며 수용체를 통하여 단핵tance , C1q구 대식세포 내피세포 메산지움세포 등에 직접 결합할 수 있, , ,기 때문이다 또 대식세포나 수지상세포가 를 합성할 수 있. C1q으므로 사구체내 모여든 염증세포들에 의해 가 침착될 가, C1q능성도 있다5).둘째 진단상의 문제점을 들 수 있다 신병증은 전신홍, . C1q반루프스의 임상 또는 검사소견의 증거가 없는 경우로 정의되었으나 전신홍반루프스의 소견은 나중에 나타날 수 있으므로, ,신병증으로 진단했다 하더라도 후에 병명이 바뀔 수 있다C1q는 점이다 또한 신병증은 다른 면역글로불린이나 보체가. C1q동반침착되는빈도가 높다 특히 의침착이문제가되는 바. IgG ,등Ahn 1)의 보고에서도 예 중 예에서 가 침착되었다 이8 7 IgG .러한 점에서 신병증은 최근에 보고된 또 하나의 애매한 질C1q환인 신병증과 감별이 어렵다IgG 6).셋째 형태학적 다양성이다 등, . Markowitz 7)은 이 질환을초점분절사구체경화증의 아형으로 분류하였으나 보고에 따라,는 하나의 독립된 질환인가C1q nephropathy ?연세대학교 의과대학 병리학교실정 현 주Is C1q Nephropathy a Distinct Disease Entity?Hyeon Joo Jeong, M.D.Department of Pathology, Yonsei University College of Medicine, Seoul, KoreaThe Korean Journal of Nephrology 2010;29:187 188～광학현미경 소견상 미소변화 막성 막증식성 병변 또는 반월사, ,구체신염의 조직 소견을 보이기도 하는 등 다양한 모습을 보일수 있다4) 형광현미경검사에서도 사구체내침착된 가추시. C1q생검에서 사라지거나 이와 반대로 등Ahn 1)의 보고처럼 차 생1검에서 초점분절사구체경화증으로 진단되었으나 차 생검에서, 2신병증으로 진단되는 것처럼 침착이 영속적이지 않을 수도C1q있다 또한 는 사구체 메산지움 뿐 아니라 모세혈관 고리에. C1q도 침착될수 있다 한편전자현미경에서 전자고밀도 침착이 관.찰되지 않는예들도 있으므로 이경우 원래, 의 진단 기준에 합당하지 않아 이 예들을 포함시킬 것인가 하는 문제도 있다.넷째 임상 소견의 다양성이다 이 질환은 형태학적 다양성만, .큼 무증상 뇨 이상소견부터 반복되는 육안 혈뇨 단백뇨 신증, , ,후군 및 급성 신부전에 이르는 임상 소견을 나타낼 수 있다 따.라서 경과 또한 임상 증상에 따라 달라질 수 있다 환자들에서.신증후군의 재발이 흔한 경향이 있는 점을 빼고는 의 침착C1q이 치료나예후에 영향을준다는 보고는 분명치않다 더욱이 보.고된 예들에서 전향적인 연구는 없으며 일관된 치료를 한 것도,아니고 추시 기간이 길지 않다는 점도 제약적이다.다섯째 신병증과 달리 적절한 동물 모델도 없고 환자, IgA ,에서 사구체내 침착된 이 병적이라는 근거도 없는 실정이C1q다 이러한 문제점들을 고려하면 신병증이 하나의 독립된. C1q질환으로 확고히 인정받기에는 앞으로도 더 많은 예의 수집뿐아니라 병인에 대한 이해가 동반되어야 할 것으로 생각된다.참 고 문 헌1) Ahn SY, Park JY, Lee SW, Jeong JC, Jung JY, Oh KH,Kim YS, Ahn C, Han JS, Kim S, Moon KC, Joo KW:Clinicopathologic Characteristics of C1q nephropathy.Korean J Nephrol 29:208-214, 20102) Jennette JC, Hipp CG: Immunohistopathologic evalua-tion of C1q in 800 renal biopsy specimens. Am J ClinPathol 83:415-420, 19853) Vizjak A, Ferluga D, Rozic M, Hvala A, Lindic J,Levart TK, Jurcic V, Jennette JC: Pathology, clinicalpresentations, and outcomes of C1q nephropathy. J AmSoc Nephrol 19:2237-2244, 20084) Iskandar SS, Browning MC, Lorentz WB: C1q nephro-pathy: A pediatric clinicopathologic study. Am J KidneyDis 18:459-465, 19915) Mii A, Shimizu A, Masuda Y, Fujita E, Aki K, IshizakiM, Sato S, Griesemer A, Fukuda Y: Current status andissues of C1q nephropathy. Clin Exp Nephrol 13:263-274, 20096) Lim BJ, Hong SW, Jeong HJ: IgG nephropathy - con-fusion and overlap with C1q nephropathy. Clin Nephrol72:360-365, 20097) Markowitz GS, Schwimmer JA, Stokes MB, Nasr S,Seigle RL, Valeri AM, D’ Agati VD: C1q nephropathy:A variant of focal segmental glomerulosclerosis. KidneyInt 64:1232-1240, 2003

Is C1q Nephropathy a Distinct Disease Entity?

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