Hermunen, Kethe

Finnish

Helsingin yliopiston digitaalinen arkisto

2445ELINSIIRROTKUUKAUDEN KUVATEEMADuodecim 2017;133:2445Musta maksaViisikymmentäyhdeksän vuotiaan miehen laparotomiassa todetaan yllätyslöydöksenä musta ja täplikäs maksa. Leikkausta edeltä­vissä laboratoriotutkimuksissa hemoglobiini oli 134  g/l, plasman aminotransferaasipitoi­suudet normaali rajoissa ja bilirubiinipitoisuus 40  µmol/l. Maksabiopsiassa nähdään yleis­rakenteeltaan tavallista maksakudosta. Peri­sentraalisissa hepatosyyteissä todetaan runsaas­ti ruskeita pigmenttigranuloita.Kyseessä on harvinainen autosomaalisesti ja resessiivisesti periytyvä bilirubiiniaineenvaih­dunnan häiriö, Dubin–Johnsonin oireyhtymä. Tila johtuu kuljettajaproteiinin (MRP2, multi­drug resistance protein) puutoksesta, jonka seurauksena bilirubiinia ei erity sappeen. Bili­rubiinin ja erityisesti konjugoituneen bilirubii­nin pitoisuus plasmassa on suurentunut mutta vain lievästi virtsan bilirubiiniglukuronidien erityksen vuoksi. Oireyhtymään voi liittyä ikte­rusta ja joskus vatsakipua, mutta useimmiten se on oireeton. Kyseessä on hyväennusteinen tila, joka ei johda maksafibroosiin eikä ­kirroosiin. Se ei vaadi hoitoa eikä seurantaa mutta voi ai­heuttaa kirurgille turhaa päänvaivaa. Tällainen maksa soveltuu myös siirteeksi. ■KIRJALLISUUTTA1. Memon N, Weinberger BI, Hegyi T, Aleksunes LM. Inherited dis­orders of bilirubin clearance. Pediatr Res 2016;79:378–86. KETHE HERMUNEN, LL, gastroenterologisen kirurgian erikoislääkäri, kliininen opettajaHYKS, Elinsiirto- ja maksakirurgian klinikka

Musta maksa

https://helda.helsinki.fi/bitstream/10138/298232/1/duo14084.pdf

Musta maksa

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Helsingin yliopiston digitaalinen arkisto