Lasten vaikean synnynnäisen immuunivajeen hoito kantasolusiirron avulla

Abstract

Primaariset immuunivajeet ovat harvinaisia, yhden geenin aiheuttamia synnynnäisiä sairauksia. Ne altistavat vaikeille infektioille, tulehduksellisille sairauksille, elinvaurioille ja kasvaimille. Allogeeninen kantasolusiirto on onnistuessaan parantava hoito vaikeimpiin immuunivajeisiin. Siirto kannattaa tehdä mahdollisimman varhain, ennen pysyvien elinvaurioiden syntyä. Kevennetyt esihoidot ovat osoittautuneet immuunivajepotilailla täysimittaisia, myeloablatiivisia esihoitoja paremmiksi. Siirron jälkeen ongelmia ovat hylkiminen ja käänteishyljintä. Ennen siirtoa tulleet elinvauriot voivat edetä. Suomi on harvoja Euroopan maita, joissa vaikeaa kombinoitua immuunivajetta ei seulota vastasyntyneiltä. Seulonta varhaistaisi solusiirtoja.Peer reviewe

    Similar works