Síndrome de Wolff-Parkinson-White

Abstract

Dissertação de mestrado em Medicina, área cientifica de Cardiologia, apresentado à Faculdade de Medicina da Universidade de CoimbraA Síndrome de Wolff-Parkinson-White é considerada a forma mais comum de préexcitação ventricular e caracteriza-se pela presença de uma via acessória de condução aurículo-ventricular. A via acessória permite a ocorrência de bypass ao nódulo aurículoventricular, o que condiciona uma activação do músculo ventricular mais precoce do que seria de esperar, se o impulso seguisse a via normal do sistema de condução cardíaco, dando assim origem ao fenómeno de pré-excitação. A sua prevalência, na população geral, é de aproximadamente 0,01 a 0,31%. A maioria dos pacientes permanece assintomática, ao longo da sua vida, sendo que quando ocorrem sintomas estes são normalmente decorrentes de taquiarritmias, sendo as mais comuns a taquicardia supraventricular paroxística, podendo esta ser ortodrómica ou antidrómica, a fibrilhação e flutter auriculares e a fibrilhação ventricular. A incidência anual de morte súbita cardíaca varia de 0 a 0,39%, sendo o seu mecanismo mais comum a fibrilhação ventricular precipitada por fibrilhação auricular capaz de condução rápida através da via acessória. Por este motivo, os pacientes com esta Síndrome devem ser submetidos a uma estratificação do risco de morte súbita. O padrão electrocardiográfico clássico desta Síndrome caracteriza-se por intervalo PR curto <0,12 segundos, progressão lenta do segmento inicial do complexo QRS, conhecida como onda delta, complexo QRS alargado >0,12 segundos e alterações secundárias de repolarização. Relativamente à genética, verificou-se a existência de uma Síndrome de transmissão autossómica dominante, compreendendo miocardiopatia hipertrófica, Wolff-Parkinson-White e doença de condução, sendo que nesta Síndrome foi identificado um locus genético no cromossoma 7q3 e uma mutação missense no gene que codifica a subunidade reguladora γ2 da proteína cinase AMP activada (PRKAG2). Apesar de existirem várias modalidades terapêuticas disponíveis para estes pacientes, nomeadamente terapêuticas farmacológicas e cirúrgicas, a ablação por catéter com radiofrequência é o tratamento de escolha para pacientes com taquiarritmias sintomáticas. Os inúmeros desenvolvimentos alcançados, a nível diagnóstico e terapêutico, contribuem para a cura de grande maioria dos pacientes, que podem usufruir de um bom prognóstico a longo prazo.Wolff-Parkinson-White syndrome is considered the most common form of ventricular preexcitation and is characterized by the presence of an accessory atrioventricular pathway. This accessory pathway allows the bypass to the atrioventricular node, which causes an activation of the ventricular muscle earlier than expected if the impulse had traveled through the normal atrioventricular conduction system, thereby giving rise to the phenomenon of preexcitation. Its prevalence in the general population is approximately 0,01 to 0,31 %. Most patients remain asymptomatic throughout their lives and when symptoms do occur, they are usually due to tachyarrhythmias, and the most common are paroxysmal supraventricular tachycardia, which may be orthodromic or antidromic, atrial fibrillation, atrial flutter and ventricular fibrillation. The annual incidence of sudden death ranges from 0 to 0,39%, and its most common mechanism is ventricular fibrillation precipitated by atrial fibrillation capable to conduct rapidly over the accessory pathway. For this reason, patients with Wolff-Parkinson-White Syndrome should undergo a risk stratification of sudden death. The classic electrocardiographic pattern of this Syndrome is characterized by a shortened PR interval <0,12 seconds, slurred slow rising onset of QRS, known as the delta wave, a prolonged QRS complex >0,12 seconds and secondary repolarization changes. With regard to genetics, the existence of an autosomal-dominant Syndrome, was verified, which comprises hypertrophic cardiomyopathy, Wolff-Parkinson-White and conduction disease. In this Syndrome it was identified a genetic locus on chromosome 7q3 and a missense mutation in the gene that encodes the γ2 regulatory subunit of AMP-activated protein kinase (PRKAG2). Although there are several treatment modalities available for these patients, including pharmacological and surgical treatments, the radiofrequency catheter ablation is considered the treatment of choice in patients with symptomatic tachyarrhythmias. The numerous developments achieved, at diagnosis and treatment, contribute to the healing of most patients, who can enjoy a good long-term prognosis