Introducción:
Las aortopatías hereditarias denotan una condición asociada a una aorta estructuralmente más susceptible a la dilatación y
disección (1). Es una entidad rara, cuya prevalencia no está establecida, aún más inusual cuando el compromiso es múltiple (2).
Los mecanismos fisiopatológicos descritos incluyen: disregulación entre el factor de crecimiento transformante-B, la homeostasis
de la matriz extracelular y la contracción de las células musculares lisas vasculares(3). Existen múltiples mecanismos genéticos sin dilucidar
