Novedades en la enfermedad ósea de Paget

Abstract

La enfermedad ósea de Paget, es considerada la segunda enfermedad más frecuente que afecta al metabolismo óseo, y se caracteriza por ser un trastorno crónico y focal del remodelado óseo con una resorción incrementada, que conlleva a un tejido óseo de estructura anárquica y propiedades mecánicas alteradas con una resistencia disminuida siendo más susceptible a deformidades y fracturas. Su etiología es desconocida, aunque la hipótesis más aceptada es la participación de factores ambientales en pacientes genéticamente predispuestos. La mayoría de los pacientes se muestran asintomáticos en el momento del diagnóstico, siendo la afectación poliostótica la forma predominante. Las manifestaciones clínicas principales son el dolor y la deformidad ósea. Suele diagnosticarse en pacientes adultos mayores de 55 años y es rara por debajo de los 40. La relación hombre-mujer es cercana a la unidad, con un ligero predominio de los varones. El diagnóstico es casual en el 75% de los casos, se realizará en base a la sospecha clínica, a la elevación de los marcadores de remodelado óseo, fundamentalmente la fosfatasa alcalina ósea o bien por la presencia de cambios radiológicos característicos de esta enfermedad. La gammagrafía ósea con Tecnecio99 nos aportará información funcional y un mapa topográfico de la enfermedad. Sólo se recurrirá a otras técnicas de imagen en aquellos casos que planteen dudas diagnósticas. Los fármacos antirresortivos son la base terapéutica de esta entidad, su objetivo es disminuir el elevado recambio óseo, así como limitar la progresión y las complicaciones, además de controlar las manifestaciones clínicas. A lo largo de esta revisión se abordarán de manera actualizada la epidemiología, etiopatogenia, las manifestaciones clínicas características, métodos diagnósticos así como las novedades en el paradigma terapéutico