Ceccarelli, F.

Pogliacomi, F.

Polo, R.M.

Quintavalle, G.

Rivolta, G.F.

Schiavi, P.

Tagliaferri, A.

Polo, R. M.

Rivolta, G. F.

POGLIACOMI, Francesco

SCHIAVI, Paolo

CECCARELLI, Francesco

Archivio istituzionale della Ricerca -  Università degli Studi di Parma

Atti Supplemento 1 a GIOT Vol. XLII - 3/2016 - settembreGiornale Italiano di Ortopedia e Traumatologia2016;42(Suppl. 1):S35-S37101° CONGRESSO NAZIONALE S.I.O.T.S35RiassuntoLa gestione del trauma nel paziente emofilico richiede la creazione di una rete assistenziale che consideri sia l’aspetto traumatologico che quello medico. La collaborazione di professionisti ad alta specialità può essere facilitata da strumenti web based come proposto. I punti fondamentali per la corretta gestione di questi pazienti sono due: la rapidità del trattamento infusivo sin dall’accesso in pronto soccorso e la conoscenza della condizione osteoarticolare prima del trauma, resa possibile dalla valutazione ottenuta durante il follow up annuale. Quest’ultimo aspetto rende possibile la decisione terapeutica, che sia chirurgica o conservativa, in base alle pregresse condizioni articolari oltre che al tipo di trauma occorso.Parole chiave: emofilia, trauma, rete assistenzialeSummaryThe management of trauma in haemophilic patients needs the institution of a complex network. Both medical and traumatology point of views needs to be properely considered. The role of higly specialized professionist should be facilitated by web based tools as proposed. We believe that there are two keys factor in dealing with this topics. First at all a fast infusive treatment in the emergency department. Secondly we believe that the comprehension of the articular and musculoskeletal condition before the oncoming trauma it is fundamental. The analysis of the pre-trauma osteoarticular condition is based on the data collected at the annual follow up. The decision for a surgical or conservative treatment is the final balance between the new trauma and the well known disabilities.Key words: haemophilia, trauma, global careR.M. Polo1 F. Pogliacomi1 P. Schiavi1 F. Ceccarelli1 G.F. Rivolta2 G. Quintavalle2 A. Tagliaferri2 1 SC Ortopedia, Clinica Ortopedica- Azienda Ospedaliera Parma; 2 Centro Regionale per l’Emofilia- Azienda Ospedaliera Parma Indirizzo per la corrispondenza:Raul M. PoloS.C. Ortopedia, via Gramsci, 14 43126 Parmarpolo@ao.pr.itGestione del trauma nel paziente emofilico. Importanza della rete traumatologicaManagement of trauma in haemophilic patients. The role of a trauma networkI disturbi congeniti della coagulazione sono malattie genetiche rare. Tra queste, le più frequenti e meglio conosciute sono l’emofilia A (incidenza 1:5000 maschi nati vivi) e l’emofilia B (1:30.000 maschi nati vivi) 1. Il morbo di Von Willebrand è più co-mune con una prevalenza del 1-2% nella popolazione generale. Queste tre pato-logie sono responsabili del 95% dei disturbi congeniti della coagulazione. I pazienti affetti sono evidentemente soggetti ad un rischio aumentato di sanguinamento in particolare dopo eventi traumatici ma a volte anche spontaneamente. Le sedi più frequenti del sanguinamento sono a carico del sistema muscolo scheletrico, in particolare nel paziente emofilico, potendo però coinvolgere ogni distretto anato-mico con conseguenze potenzialmente molto gravi o fatali.Per affrontare queste problematiche complesse, a partire dal 2008, in Europa 2 sono stati creati centri specializzati, anche se la realtà italiana aveva già identifi-cato questo percorso da tempo. Questa rete assistenziale organizzata secondo il principio “hub & spokes” ha consentito di concentrare in pochi centri di riferimen-101° CONGRESSO NAZIONALE S.I.O.T. R.M. Polo et al. S36Queste informazioni, in fase preoperatoria ed in occasio-ne di trauma dell’emofilico, permettono la comprensione dell’esatta situazione clinica basale ed aiutano a porre le indicazioni chirurgiche o non chirurgiche sulla base delle precedenti limitazioni articolari.Più recentemente è stato introdotto un algoritmo per la gestione del Paziente nei dipartimenti di emergenza  6 al fine di ottimizzare il primo approccio al paziente diret-tamente all’arrivo in pronto soccorso. La casistica nel biennio 2012-2013 che coinvolge anche altri centri del-la regione ha visto un totale di 206 eventi clinici associati ad accesso in pronto soccorso, dei quali 39 emartri, 26 fratture o traumi contusivi e 21 sanguinamenti muscolari. La sensibilizzazione del problema presso i dipartimenti di emergenza osservati ha portato ad un calo del tempo di attesa al primo trattamento infusivo, ad un raddoppio del numero pazienti per cui veniva richiesta una valutazione del centro per l’emofilia.In conclusione la gestione del trauma dell’emofilico ha lo scopo di integrare le due diverse reti assistenziali, ovvero il trauma center ed il sistema hub per l’emofilia. I momenti fondamentali e la chiave di successo per questi trattamen-ti sono:•	  la precocità del trattamento infusivo, fondamentale per minimizzare i danni osteoarticolari e muscolo scheletri-ci. Tale trattamento va eseguito al più presto in pronto soccorso o al domicilio auto-somministrato per i traumi minori;•	  il paziente traumatizzato che necessita di valutazione preoperatoria dovrebbe essere valutato presso il cen-tro che lo segue nei follow up annuali. Ciò permette la profonda conoscenza del bilancio articolare e quindi la necessità o meno di trattamento chirurgico/ infusivo alla luce non tanto o non solo dei canoni tradizionali del trattamento delle fratture, ma del reale stato articolare antecedente al trauma, per ridurre i rischi di overtre-atment chirurgico su distretti articolari potenzialmente già molto danneggiati. Bibliografia1 Franchini M, Mannucci PM. Past, present and future of he-mophilia: a narrative review. Orphanet J Rare Dis 2012;7:24. Review.2 Colvin BT, Astermark J, Fischer K et al. European principles of haemophilia care. Haemophilia 2008;14:361-74.3 Minhas HL, Giangrande PL. Presentation of severe haemo-philia-a role for accident and emergency doctors? Emerg Med J 2001;18:246-9.4 Tagliaferri A, Rivolta GF, Biasoli C, et al. A web-based registry of inherited bleeding disorders in the region of Emilia-Ro-to il trattamento di questi pazienti con un ovvio aumento della capacità e delle professionalità. Affiancato da questo sistema di rete assistenziale, il paziente è stato coinvolto con programmi di auto-infusione del fattore al domicilio per risolvere i sanguinamenti minori rapidamente senza la necessità di accedere al centro hub, liberando così risor-se per i pazienti più complessi. Questa strategia è sta-ta promossa ed ideata in Emilia Romagna fin da lontano 1977 tramite l’emanazione di una legge regionale (n.17, 20 Aprile,1977) riguardante appunto il “regolamento per il trattamento domiciliare per l’emofilia”.La rete assistenziale per il traumatizzato, ovvero l’accesso in pronto soccorso, va però affiancata alla rete assistenziale per il paziente emofilico proprio per le sue peculiarità, poi-ché le risorse culturali e farmacologiche di un normale pron-to soccorso spesso non sono adeguate per il trattamento di questi malati ad altissima richiesta di specializzazione 3.In particolare il traumatismo osteoarticolare nel pazien-te emofilico necessita di valutazione presso un centro di riferimento che preveda la presenza di un traumatologo esperto sia in gestione del trauma che del sanguinamen-to, oltre che dell’ematologo. Il sistema hub e spoke per l’emofilia si integra all’interno di una rete assistenziale de-dicata al trauma.L’attento planning preoperatorio e l’ottimizzazione dell’uti-lizzo dei fattori sostitutivi costituiscono l’obiettivo diagno-stico terapeutico per il trattamento di questi malati. La popolazione del nostro centro è di 410 pazienti affet-ti da malattie emorragiche congenite. La nostra casistica è di 14 pazienti (età media 41 anni) di cui 10 affetti da emofilia A lieve, 3 emofilia A grave ed 1 emofilia B grave trattati per fratture su base traumatica sia cruentemente che incruentamente. La valutazione dei casi e dei risultati mostra che l’esame dell’articolarità pre-trauma è estrema-mente importante per il planning preoperatorio allo scopo di ridurre l’aggressività chirurgica nei distretti già affetti da artropatia emofilica.La minore invasività chirurgica e la scelta di trattamento cruento o incruento imposta dalla presenza di limitazioni articolari precedenti al trauma riduce sia le complicanze postoperatorie tradizionali, sia quelle legate alle peculiarità dell’emofilia (emorragie, necessità di elevate dosi di fatto-re, sviluppo di fattore inibitore).Da alcuni anni abbiamo introdotto l’utilizzo di una cartella clinica web-based 4 5, con controllo remoto anche da parte del paziente, che permette rapido accesso alle valutazioni pretrauma.In cartella vengono registrate sistematicamente con fre-quenza annuale le condizione muscolo-scheletriche e ar-ticolari delle sedi tipiche di artropatia emofilica. Vengono annotati anche altri dati utili quali emorragie note, il con-centrato in uso e le dosi infuse. 101° CONGRESSO NAZIONALE S.I.O.T. Gestione del trauma nel paziente emofilicoS376 Tagliaferri A, Di Perna C, Biasoli C, et al. A web site to im-prove management of patients with inherited bleeding dis-orders in the emergency department: results at 2 years. Semin Thromb Hemost 2016 Apr 12. [Epub ahead of print]magna: results at three and a half years. Haemophilia 2008;14:343-54.5 Pattacini C, Rivolta GF, Di Perna C, et al. A web-based clin-ical record ‘xl’Emofilia’ for outpatients with haemophilia and allied disorders in the Region of Emilia-Romagna: features and pilot use. Haemophilia 2009;15:150-8.

Italian

Gestione del trauma nel paziente emofilico. Importanza della rete traumatologica/      Management of trauma in haemophilic patients. The role of a trauma network.

Gestione del trauma nel paziente emofilico. Importanza della rete traumatologica/ Management of trauma in haemophilic patients. The role of a trauma network.

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