Mendes, Roberta Hack

Netto, Cristina Brinckmann Oliveira

Poloni, Soraia

Refosco, Lilia Farret

Schwartz, Ida Vanessa Doederlein

Souza, Carolina Fischinger Moura de

Universidade Federal do Rio Grande do Sul

Estado nutricional e composição corporal de pacientes com homocistinúria clássica

Lume 5.8

29ª SEMANA CIENTÍFICA DO HOSPITAL DE CLÍNICAS DE PORTO ALEGRE                                                                 Rev HCPA 2009; 29(Supl.)                                                                 345         ESTADO NUTRICIONAL E COMPOSIÇÃO CORPORAL DE PACIENTES COM HOMOCISTINÚRIA CLÁSSICA SORAIA POLONI;ROBERTA HACK MENDES, LÍLIA FARRET REFOSCO, CAROLINA FISCHINGER MOURA DE SOUZA, CRISTINA BRINCKMANN OLIVEIRA NETTO, IDA VANESSA DOEDERLEIN SCHWARTZ Introdução: A homocistinúria clássica (HC) é uma doença rara (prevalência 1:344.000) causada pela deficiência de cistationina β-sintase. As manifestações clínicas são multissistêmicas, mas pouco se sabe sobre a influência da doença no estado nutricional. Objetivo: avaliar o estado nutricional dos pacientes com homocistinúria clássica acompanhados pelo Ambulatório de Distúrbios Metabólicos do HCPA (ADM/HCPA) através de antropometria e exames bioquímicos. Metodologia: Todos os pacientes com HC do ADM/HCPA foram convidados a participar do estudo. Aferidos peso, estatura, dobra cutânea triciptal (DCT), circunferência do braço (CB), índice de massa corporal (IMC) e circunferência muscular do braço (CMB). Exames laboratoriais de perfil lipídico (HDL, LDL, e colesterol total), eritrograma, vitamina B12 e ácido fólico foram consultados em prontuários. Resultados: 7 pacientes com HC (mediana idade: 19 anos) foram incluídos no estudo. O IMC classificou como desnutridos 2/7 pacientes, sendo os demais eutróficos. Já pela DCT, 5/7 foram classificados como desnutridos (sendo 4 graves), pela CB 4/8 e pela CMB 4/8. Os percentuais de adequação da DCT foram significativamente inferiores aos do IMC. Em relação aos parâmetros bioquímicos, foi encontrada alta prevalência de deficiência de vitamina B12 (n= 4/7). Conclusões: A avaliação do estado nutricional mostrou uma freqüência importante de desnutrição em pacientes com HC, e também revelou uma aparente depleção de gordura subcutânea. Os dados bioquímicos sugerem a necessidade do monitoramento periódico dos níveis de vitamina B12, visto que, além dos prejuízos já conhecidos, a deficiência pode prejudicar o controle metabólico, pois esta vitamina é essencial para o metabolismo da homocisteína.  

Portuguese

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Estado nutricional e composição corporal de pacientes com homocistinúria clássica

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