Friedrisch, João Ricardo

Hultz, Mara Helena

Job, Fani

Melo, Cíntia Acosta

Nunes, Andréia da Silva

Salenave, Patrícia Royes

Lume 5.8

Ciências da Saúde  272  DETECÇÃO DA FREQÜÊNCIA DO TRAÇO TALASSÊMICO ALFA EM UMA POPULAÇÃO DE INDIVÍDUOS NORMAIS E EM PACIENTES COM ANEMIA MICROCÍTICA. Fani Job, Mara Helena Hultz, João Ricardo Friedrisch,, Andréia da Silva Nunes, Cíntia Acosta Melo, Patrícia Royes Salenave, Celina Murata (Departamento de Medicina Interna, Hematologia, Faculdade de Medicina, UFRGS). A hemoglobina(Hb) consiste de duas cadeias polipeptídicas tipo alfa e duas tipo beta, cada uma contém um grupo protéico heme-Fe++ capaz de se ligar reversivelmente ao O2. A função do eritrócito é dependente da síntese balanceada das cadeias alfa e beta e de sua reunião no tetrâmero funcional de Hb. Os genes que codificam as cadeias globínicas já foram identificados. No cromossomo 16 foi mapeado o complexo gênico das globinas tipo alfa, enquanto que o agrupamento gênico das globinas tipo beta foi mapeado no cromossomo 11. As talassemias são um grupo heterogêneo de anemias hemolíticas microcíticas caracterizadas pela ausência ou redução da síntese de uma ou + cadeias globínicas. As lesões moleculares mais freqüentemente encontradas em pacientes com talassemia alfa são as deleções de 1 a 4 dos genes alfa, sendo 4 síndromes clínicas identificadas: forma assintomática; traço talassêmico; doença da hemoglobina H; e hidropsia fetal. É difícil distinguir o portador assintomático de talassemia alfa do indivíduo normal. Indivíduos com traço talassêmico alfa apresentam um VCM na faixa de 70-75 fl, número elevado de eritrócitos e hipocromia.; Objetivos: I) Estimar a freqüência do traço talassêmico alfa em pacientes com anemia microcítica e em indivíduos normais em nosso meio. II) Determinar os parâmetros hematológicos deste grupo. III) Correlacionar os achados laboratoriais com os parâmetros clínicos deste mesmo grupo.; Desenho: Estudo de Coorte Transversal, controlado.; AMOSTRA: 100 indivíduos normais e 40 pacientes portadores de anemia microcítica, atendidos no Centro de Atenção Global aos Portadores de Hemoglobinopatias do HCPA. 140 

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Detecção da freqüência do traço talassêmico alfa em uma população de indivíduos normais e em pacientes com anemia microcítica

Universidade Federal do Rio Grande do Sul

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