乳房外Paget病は長期間表皮内にとどまっていることが多く,外科的切除により比較的予後良好な疾患である.しかし自覚症状に乏しく,かつ発症部位の特殊性により早期発見が困難なこともある.さらに一旦Paget癌へ進行すると有効な治療法がなく,一転して予後不良とされている.今回われわれは,化学療法により病巣の縮小と明らかな生存期間の延長を認めた乳房外Paget癌の1例を経験したので報告する.症例は72歳,女性.1984年頃より陰部に掻痒感を伴う紅色皮疹を自覚し,近医で処方された外用薬で軽決と増悪を繰り返していた.その後1994年に他院でPaget病と診断され,当院皮膚科で広範囲皮膚切除術を施行された.病理組織学的所見では真皮へ浸潤するPaget癌と診断された.補助化学療法として5-FUの経口投与を受けていたが,1996年4月にCEAの上昇を認め,局所およびリンパ節再発と診断された.手術目的で当科に転科となったが,その際左鼠径部から総腸骨動脈周囲のリンパ節に転移を認め,鼠径リンパ節の生検で低分化腺癌と診断された.そのため予後不良と判断し,患者のQOLを考慮してCDDP・Leucovorin・5-FUによる多剤併用療法を開始した.3クール施行後CEA値は低下し,局所再発巣およびリンパ節転移も著明に縮小し,PRと判定した(PR継続期間53ヵ月).1999年3月,再び左鼠径リンパ節が著明に腫大し皮膚潰瘍を伴うため,Virchowに転移を認めたが左鼠径リンパ節摘除術を施行した.このリンパ節摘除によりCEA値は著明に低下した.その後再発巣は徐々に増悪し,化学療法開始から4年3ヵ月後の2000年10月に死亡した.しかしその間他臓器への浸潤・転移はなく,本人の希望通り最後まで外来での加療が施行され,高度なQOLが得られた.We herein report a patient who presented with extramammary Paget' s carcinoma (EPC) with local and lymph-node recurrences and demonstrated a good response to biochemical modulation chemotherapy. Biochemical modulation chemotherapy seems to be beneficial for patients with EPC with lymph-node metastasis. In August 1994, under a diagnosis of EPC, the patient underwent an extensive skin resection including subcutaneous fatty tissue along a line 3 cm outside the border of the dermatitis. In January 1996, she was diagnosed to have local recurrence and lymph-node metastasis of EPC. As a result, cisplatin (CDDP) + leucovorin (LV) + 5-fluorouracil (5FU) chemotherapy was started according to the patient' s wishes and from the standpoint of the patient' s age and quality of life. After three courses of this therapy, the patient was judged to show a partial response (PR). After six courses, the regimen was changed due to grade 3 leucopenia. Thereafter, the disease progressed. However, she continued the chemotherapy. On October 13, 2000, four years and three months after bigining the chemotherapy, she died. In this case, the chemotherapy was judged to be effective based on: the degree of reduction of tumor size, the long survival period of 4 years 3 months from the start of chemotherapy, the absence of any severe side effects, and the high quality of life, which was defined as a normal daily life without admission to the hospital. It is concluded that low-dose CDDP/LV/5-FU therapy may therefore be a useful chemotherapeutic regimen for advanced EPC
