Introduction: Mediastinal paragangliomas are low incidence tumors that arise from neural crest. Its diferential diagnosis include several malignant diseases, so its correct characterization is mandatory for an adecuate therapeutic management. 111In-Pentetreotide scintigraphy/SPECT-CT can detect paraganglioma, mainly in those cases of atypical or unsuspected location, and may have a significant role in follow-up of those patients diagnosed with multifocal and familiar paraganglioma. Case: Here we report a case of an extremely rare middle mediastinal paraganglioma, detected by scintigraphy and SPECT-CT with 111In-Pentetreotide in a patient diagnosed of multifocal and family history of paraganglioma. Surgery was carried out by median sternotomy and extracorporeal circulation. The pathological examination of the surgical specimen showed a para-aortic low-grade tumor, positive for chromogranin and synaptophysin, cytokeratin AE1-AE3 negative and Ki67 lower than 5%, compatible with paraganglioma. Currently, the patient is tumor free, under clinical monitoring. Conclusions: 111In- Pentetreotide scan proved to be a helpful diagnostic method because of its potential to explore full body, so It allows us to locate unsuspected and atypical location paragangliomas. This finding suggests that patients diagnosed with multifocal head and neck paraganglioma should undergo periodical follow-up with 111In-Pentetreotide scan to detect unsuspected paraganglioma.Introducción: Los paragangliomas mediastínicos son tumores de baja incidencia que surgen de la cresta neural. Su diagnóstico diferencial incluye varias enfermedades malignas, por lo que su correcta caracterización es obligatoria para un adecuado tratamiento. La gammagrafía SPECT-CT con 111In-pentetreótida puede detectar paragangliomas, principalmente en aquellos casos de localización atípica o no sospechada, y puede tener un papel significativo en el seguimiento de los pacientes diagnosticados con paraganglioma multifocal y familiar. Caso clínico: Se presenta un caso de un paraganglioma mediastínico medio extremadamente raro, detectado por gammagrafía y SPECT-CT con 111In-pentetreótida en un paciente diagnosticado de historia multifocal y familiar de paraganglioma. La cirugía se realizó mediante esternotomía media y circulación extracorpórea. El examen patológico de la muestra quirúrgica mostró un tumor paraórtico de bajo grado, positivo para cromogranina y sinaptofisina, citoqueratina AE1-AE3 negativo y Ki67 menor de 5%, compatible con paraganglioma. Actualmente, el paciente está libre de tumores, bajo supervisión clínica. Conclusiones: La exploración con 111In-pentetreótida demostró ser un método de diagnóstico útil debido a su potencial para explorar todo el cuerpo, por lo que permite localizar paragangliomas insospechados y de localización atípica. Este hallazgo sugiere que los pacientes diagnosticados con paraganglioma multifocal de cabeza y cuello deben someterse a un seguimiento periódico con 111In-pentetreótida para detectar paraganglioma no sospechado