Epithelial-myoepithelial carcinoma of minor salivary glands of the tongue. Case report and review of the literature

Abstract

[ES] Introducción y objetivo: El carcinoma Epitelial-mioepitelial es un raro tumor maligno que representa aproximadamente el 1% de las neoplasias que afectan las glándulas salivales, siendo la glándula parótida su lugar de origen más frecuente. Es muy raro su origen en glándulas salivales menores de la lengua, con pocos casos descritos en la literatura. Debido a su rara ocurrencia no existe uniformidad en cuanto a su manejo terapéutico. Descripción del caso: Se presenta el caso de un paciente masculino de 48 años, que fue diagnosticado de carcinoma epitelial-mioepitelial de glándulas salivales menores en hemilengua izquierda en estadio III. El paciente fue tratado con cirugía y vaciamiento cervical ganglionar funcional izquierdo y radioterapia. Ocho meses después se encuentra libre de enfermedad local o metástasis a distancia. Resultados: El carcinoma epitelial-mioepitelial es un tumor bifásico infrecuente. Tiene predilección por la glándula parótida, puede surgir en las glándulas salivales menores y raramente en otros sitios orales. La presentación clínica no es específica y la escisión quirúrgica es el tratamiento de elección. La radioterapia adyuvante puede ser útil para prevenir la recurrencia local. El papel de la quimioterapia es incierto. Conclusiones: Representan el 1% de los tumores de las glándulas salivales. El 75% afectan a la parótida, aunque se han informado casos de afectación de glándulas salivales menores y localizaciones extraorales. En el 60% afectan a mujeres. La media de edad se sitúa en 60 años. Son tumores con alta tendencia a la recurrencia. El tratamiento usual es la resección quirúrgica ampliada o la radioterapia. La radioterapia adyuvante puede prevenir las recurrencias locales. El papel de la quimioterapia es incierto. [EN] Introduction and objective: Epitelial-myopitelial carcinoma is a rare tumor which makes up about 1% of neoplasms of the salivary glands; parotid gland being the most common primary site of origin. May also very rarely orinate in minor salivary glands of the tongue, with a few case previously described in the literature. Due to rarety of its occurrence, there is not uniformity in the therapeutic strategies. Case description: This report present the case of a 48 years old male who was diagnosed to have a epithelial-myoepithelial carcinoma of minor salivary glands of the left hemitongue, state III. The patient was treated with surgery and concervative neck dissection, and subsequent radiotherapy. No local recurrence or distant metastases have been found 8 months post-surgery. Discussion: Epithelial-myoepithelial carcinoma is a rare biphasic tumor. They have predilection for parotid gland they may arise in minor salivary glands and rarely in extra oral sites. Clinical presentation is not specific and the surgical excision is considered the treatment of choice. Adjuvant radiotherapy maybe of use in preventing local recurrence. The role of chemotherapy is uncertain.Conclusions: 1% of salivary gland tumors. 75% arise in parotid gland,cases arising in minor salivary glands and extraoral areas have been reported. Mean age 60 years; 60% in women. High tendency for local recurrences. The usual treatment is wide surgical resection or the Radioterapy