Pacijenti sa Charcot-Marie-Tooth-Hoffman sindromom, posebno trudnice, zaslužuju veliku pozornost kada je riječ o anesteziji. Odabir anesteziološke medikacije i tehnike prije svega je uvjetovan nepredvidvim odgovorom bolesnika na primjenu anestetičnih lijekova, posebno mišićnih relaksansa. Svaka je bolesnica različita te može na anestetike različito reagirati. Anesteziološki postupak upravlja se ovisno o stupnju razvijenosti bolesti i o zahvaćenosti drugih organa. Iskustva s regionalnom anestezijom su mala, prednost kod poroda carskim rezom se daje općoj balansiranoj endotrahealnoj anesteziji uz propofol, rokuronij, kisik, oksidul i fentanil.Patients with Charcot-Marie-Tooth syndrome, especially pregnant, take great attention when considering anesthesia. The choice of anesthetic medications and techniques is based on unpredictable reactions to drugs, primarily muscle relaxants. Each patient is unique and there can be various reactions to anesthetic. Management of an anesthesiologic procedure depends on the severity of the disease and involvement of different organs. Experience with regional anesthesia is limited. General endotracheal anesthesia with propofol, rocuronium, fentanyl and O2/N2O has advantage in the case of cesarean delivery

Dunja Anzulović

Marija Matas

Sandra Fudurić

Slobodan Mihaljević

Valentina Zulić

Anzulović, Dunja

Matas, Marija

Fudurić, Sandra

Mihaljević, Slobodan

Zulić, Valentina

Hrčak - Portal of scientific journals of Croatia

266PRIKAZ BOLESNICECASE REPORTGynaecol Perinatol 2010;19(4):266–268Klinika za `enske bolesti i porode KBC-a u Zagrebu,Odjel za anesteziologiju, reanimatologiju, intenzivno lije~enje i terapiju boliANESTEZIJA I POROD U TRUDNICASA SINDROMOM CHARCOT-MARIE-TOOTH-HOFFMANANESTHESIA AND DELIVERY IN PREGNANT PATIENTSWITH SYNDROMA CHARCOT-MARIE-TOOTH-HOFFMANDunja Anzulovi}, Marija Matas, Sandra Fuduri}, Slobodan Mihaljevi}, Valentina Zuli}Prikaz bolesniceKlju~ne rije~i: Charcot-Marie-Tooth-Hoffman sindrom, carski rez, anestezijaSA`ETAK. Pacijenti sa Charcot-Marie-Tooth-Hoffman sindromom, posebno trudnice, zaslu`uju veliku pozornost kada je rije~ o anesteziji. Odabir anesteziolo{ke medikacije i tehnike prije svega je uvjetovan nepredvidvim odgovorom bole-snika na primjenu anesteti~nih lijekova, posebno mi{i}nih relaksansa. Svaka je bolesnica razli~ita te mo`e na anestetike razli~ito reagirati. Anesteziolo{ki postupak upravlja se ovisno o stupnju razvijenosti bolesti i o zahva}enosti drugih  organa. Iskustva s regionalnom anestezijom su mala, prednost kod poroda carskim rezom se daje op}oj balansiranoj endotrahealnoj anesteziji uz propofol, rokuronij, kisik, oksidul i fentanil.Case reportKey words: Charcot-Marie-Tooth-Hoffman syndrome, cesarean section, anesthesiaSUMMARY. Patients with Charcot-Marie-Tooth syndrome, especially pregnant, take great attention when considering anesthesia. The choice of anesthetic medications and techniques is based on unpredictable reactions to drugs, primarily muscle relaxants. Each patient is unique and there can be various reactions to anesthetic. Management of an anesthesio-logic procedure depends on the severity of the disease and involvement of different organs. Experience with regional anesthesia is limited. General endotracheal anesthesia with propofol, rocuronium, fentanyl and O2/N2O has advantage in the case of cesarean delivery.UvodCharcot-Marie-Tooth-Hoffman je autosomno domi-nantno nasljedna polineuropatija karakterizirana sporo progre sivnom degeneracijom mi{i}a te blagim gubit-kom osjeta u stopalima, potkoljenicama, {akama i pod-lakticama. Simpotomi bolesti, kao pote{ko}e u hodanju, te senzorna ataksija, naj~e{}e se pojavljuju izme|u 20. i 30. godine `ivota. Mogu biti zahva}eni i respiratorni mi{i}i, te kralje`nica.1,2 Sindrom je jedan od naj~e{}ih nasljednih neurolo{kih poreme}aja s incidencijom 37:100 000. Pri kazati }emo slu~aj dvije mlade trudnice, a trudno}a je stanje tijekom kojeg mo`e do}i do izrazite egzacerbacije svih simptoma bolesti. Porod je tipi~no produljen, u~estalo se pojavljuje atonija maternice s  postpartalnim krvarenjem uzrokovanim slabom kon-trakcijom uterusa i promjenjivim u~inkom primjene ok-sitocina.Prikaz bolesnicaPrva trudnica.Dvadesetdevetogodi{nja primigravida u 38+6 tjednu trudno}e primljena je u bolnicu radi nadzora do poroda zbog svoje osnovne bolesti. Iz anamneze: pacijentica je u petoj godini `ivota zadobila ozljedu glave s frakturom kostiju lubanje i vjerojatnom kontuzijom mozga. Ka-snije je imala ~este glavobolje. Sporije je napredovala u odnosu na vr{njake, te{ko se koncentrirala, te`e je ho-dala i sporije tr~ala. U {esnaestoj je godini tijekom viso-ko febrilnog stanja dobila seriju kompleksnih parcijal-nih ataka s gesturalnim i verbalnim automatizmima te od tada uzima antiepileptike (Tegretol a 400 mg 1×1 tbl). Od petnaeste godine vrlo postupno razvija slabost distalnih mi{i}a udova, posebice nogu te je 2002. godi-ne u~injen operativni zahvat produ`enja Ahilovih tetiva. Postavlja se sumnja na Charcot-Marie-Tooth bolest tip V. Ostali ~lanovi obitelji nisu imali sli~nih smetnji. Osteomuskularna gra|a pacijentice: dobro razvijena sa izuzetkom blage obostrane peronealne atrofije, te vrlo blago povi{eno stopalo bez skra}enja i povi{enja dorzu-ma. Brzine provo|enja motori~kih `ivaca na nogama su bla`e usporene, mi{i}ni potencijali su te{ko reducirani, neuralni potencijali o~uvani.Tijek trudno}e bio je uredan i bez komplikacija. La-boratorijski nalazi bili su uredni osim urinokulture iz koje je izoliran β-HSB, te se uz osnovnu terapiju uvede i Amoksil 3×500 mg dnevno. Zbog prijete}e asfiksije fetusa, te grani~no su`ene zdjelice, porod se odlu~i dovr-{iti hitnim carskim rezom. Pacijentica se uvodi u op}u endotrahealnu anesteziju sa 150 mg Propofola i 40 mg Esmerona te se porodi `ivo mu{ko dijete 3500 g/51 cm, Apgara 9/10, pH iz v. umbilicalis 7,12. Nakon klemanja pupkovine daje se 30 IJ. Syntocinona u infuziji te 0,25 mg Fentanila. Anesteziju smo odr`avali mje{avinom 267Gynaecol Perinatol 2010;19(4):266–268 Anzulovi} D. i sur. Anestezija i porod u trudnica sa sindromom Charcot-Marie-Tooth-Hoffman kisika i du{i~nog oksidula. Po zavr{etku zahvata rodi-lja dobije prostigmin s atropinom (2,5 + 1,0 mg) te se uredno budi iz anestezije.Laboratorijski nalazi prvog postoperativnog dana: E. 2,81, Hb. 71, Hct. 0,245, L. 6,0, Tr. 327, CRP 31,5, uri-nokultura sterilna. Provedena tromboprofilaksa Clexa-neom 0,4 mL sct./kroz 5 dana.Postporo|ajni tijek protekao uredno i bez komplika-cija te se babinja~a i novoro|en~e otpu{taju ku}i {estog dana.Druga trudnica.Tridesetjednogodi{nja primigravida u 38+2tjednu trud-no}e prima se u bolnicu radi spontanog prsnu}a vo-denjaka i trudova. Iz anamneze: otac i baka rodilje, a od 1999. godine i sama rodilja boluju od Charcot-Marie--Tooth sindroma. Rizik preno{enja bolesti na potomstvo je 50%, uz te`i oblik bolesti za mu{ku djecu. Tegobe su zapo~ele u dobi od 10 godina ~estim izvrtanjem stopala i ote`anim tr~anjem. Bolest je polagano progedirala uz atrofiju mi{i}a {aka, stopala i potkoljenica, pra}enog nemogu}no{}u hoda po petama. U neurolo{kom statusu dominira slabost i distalna atrofija mi{i}a {aka, potko-ljenica i stopala, tetivna arefleksija na nogama i distalna redukcija povr{inskog osjeta, te osjeta vibracije od sre-dine potkoljenica i na {akama.Pacijentici je ova trudno}a tre}a po redoslijedu, 2007. i 2008. godine je imala po jedan spontani poba~aj. Ova je trudno}a redovito kontrolirana, u 24. tjednu u~injena je serkla`a cerviksa. Zbog pove}anog rizika brzog za-mora i nedostatka snage pri porodu, kao i progresije mi{i}ne slabosti i tijekom mirovanja, a po savjetu neu-rologa, odlu~i se porod dovr{iti carskim rezom.Pacijentica se uvede u op}u endotrahealnu anesteziju sa 150 mg Propofola i 50 mg Esmerona te se porodi `ivo `ensko dijete, 3040 g, 48 cm, Apgara 10/10, phAU 7,35. Nakon klemanja pupkovine pacijentici se daje 40 IJ Syntocinona, te 0,25 mg Fentanyla i 2 mg Dormicu-ma. Pri brisanju rodnice na|e se obilno svje`e krvarenje koje se ne uspije zaustaviti, te se odlu~i napraviti totalna abdominalna histerektomija bez adneksa. Operacija se dovr{i u op}oj intravenskoj anesteziji. Po zavr{etku ro-dilja dobije 2,5 mg prostigmina + 1 mg atropina, uredno se budi iz anestezije.Laboratorijski nalazi nakon zahvata: E. 2,92, Hb. 82, Hct. 0,263, L. 14,0, Tr. 190. Provedena tromboprofi-laksa Clexane-om 0,4 mL sct. Poslijeporo|ajni tijek pro-tekao uredno te su babinja~a i novoro|en~e otpu{teni ku}i osmog dana babinja.RaspravaCharcot-Marie-Tooth-Hoffmanov sindrom sporo je proge diraju}a neurolo{ka bolest, u literaturi prvi puta opisana 1886. godine. Bolest se naslje|uje autosomno dominantno, a simptomi se naj~e{}e potpuno pokazuju iz me|u 20. i 30. godine `ivota.1,2 Progresija i simptomi bolesti mogu varirati pa osim mi{i}a stopala i potkolje-nice te {aka i podlaktice, kod nekih pacijenata mo`e biti zahva}eno disanje, sluh, vid, te mi{i}i vrata i ramena. ^esta je skolioza i malformacija kukova, a mogu se  javiti i problemi sa `vakanjem, gutanjem i pri~anjem (atrofija glasnica). Kako mi{i}i slabe, ~esto se javlja tre-mor. Dijagnoza se postavlja geneti~kim testiranjem, elektromiografijom, brzinom provo|enja motori~kih `ivaca te biopsijom n.suralisa.3 Posebnu klini~ku va`-nost ima odre|ivanje kreatinin-kinaze u serumu, njezina je mi{i}na frakcija (MM) povi{ena.3 Lije~enje pacijena-ta sa sindromom CMTH-a ovisi o simptomima bolesti, zahtijeva multidisciplinarni pristup (neurolog, geneti-~ar, fizijatar, ortoped, pedijatar).Poznato je da su trudno}a i veliki emocionalni stres stanja koja dovode do egzacerbacije bolesti. Trudnice koje boluju od CMTH-a imaju vi{u incidenciju kom-plikacija za vrijeme poroda ( atonija uterusa, postpartal-no krvarenje) te se ~esto porod zavr{ava carskim rezom, kao i u na{e dvije rodilje.Odabir anesteziolo{ke tehnike i lijekova za bolesnike koji boluju od CMTH-a uvjetovan je prije svega zah-va}eno{}u di{ne muskulature, jer slabost akcesorne re-spiracijske muskulature, ali i ~esto prisutna kifoskolio-za, dovode do restriktivnih poreme}aja ventilacije zbog smanjenja plu}nog volumena i kapaciteta. Primjena opijata i opioida te benzodiazepina i barbiturata zbog poja~ane osjetljivosti mo`e izazvati sna`nu respiracij-sku depresiju.4 Uvod u anesteziju u ovih pacijenata se zbog toga obi~no izvodi primjenom manjih doza pro-pofola ili etomidata, te se anestezija odr`ava mje{avo-nom kisika i zraka ili kisika i du{i}nog oksidula, dok se sevofluran i izofluran koriste oprezno jer produ`uju trajanje ostalih anestetika; isto tako kod uznapredovale bolesti mogu dovesti do te{ke respiracijske i cirkula-cijske depresije. Postoje pojedina~na izvje{}a o hiper-metaboli~kim simptomima ukoliko su kori{teni volatil-ni anestetici. Kod na{e pacijentice nisu se pojavili nikakvi hipermetaboli~ki simptomi.U na{e dvije trudnice kori{tena je tehnika op}e ane-stezije. Epiduralna primjena opijata i opioida tako|er mo`e dovesti do sna`ne respiracijske depresije, za raz-liku od zdravih osoba u kojih ima minimalan u~inak na respiracijsku funkciju. U literaturi se opisuje samo nekoliko slu~ajeva primjene regionalne anestezije, spi-nalne i epiduralne u pacijenata s neuromi{i}nim bolesti-ma.5,6 Usporeni gastrointestinalni motilitet te ote`ano pra`njenje `eluca uzrok je u~estalih aspiracija `elu~a-nog sadr`aja. Kod ovih bolesnika najve}i je problem primjena mi{i}nih relaksansa. Sukcinilkolin mo`e do-vesti do sna`ne mi{i}ne kontrakture, koja u potpunosti mo`e onemogu}iti intubaciju i umjetnu ventilaciju bo-lesnika. Upravo se zbog takvog nepredvidivog odgovo-ra na lijek njegova uporaba ne preporu~uje, posebice u pacijenata s akutnom egzacerbacijom bolesti; osim toga, njegovom primjenom mo`e do}i do razvoja zna-~ajne hiperkalijemije i maligne hipertermije, iako je u literaturi opisano vrlo malo takvih slu~ajeva.7,8 Isto tako postoje literaturni podaci koji govore o tome da se sukcinilkolin koristio bez problema. Temeljem ovih po-268Gynaecol Perinatol 2010;19(4):266–268 Anzulovi} D. i sur. Anestezija i porod u trudnica sa sindromom Charcot-Marie-Tooth-Hoffmandataka kod na{ih trudnica izbjegli smo uporabu de-polariziraju}ih mi{i}nih relaksansa. Odgovor bolesnika na primjenu nedepolariziraju}ih mi{i}nih relaksansa ~ini se normalan, ali je zbog reduciranog broja acetilko-linskih receptora senzitivnost na nedepolariziraju}e re-laksanse povi{ena. Ipak, ukoliko su potrebni preporu~uje se primjena onih kra}ega trajanja, kao {to su mivakurij,9 atrakurij i rokuronij. Upravo bi zbog tih razloga trebalo kod svake anestezije kad koristimo mi{i}ne relaksanse imati i mi{i}ni monitoring (TOF). U na{e pacijentice koristili smo rokuronij jer je bila nu`na uporaba mi{i}nih relaksansa. Me|utim, kad postoje uvjeti da se opera-cijski zahvat provede bez mi{i}nih relaksansa, uputno je ne koristiti ih (laringealna maska).Postavlja nam se i pitanje primjene reverzije neuro-muskularnog bloka, jer je poznato da primjena neostig-mina mo`e provocirati miotoniju. Kod na{e dvije trud-nice indukcija propofolom i etomidatom te odr`avanje anestezije du{i}nim oksidulom se ~ini kao dobar izbor, a ni primjena neostigmina kod bu|enja nije uzrokovala nikakve probleme.10Zaklju~akBolesnice sa Charcot-Marie-Tooth-Hoffmanovim sin-dromom, posebice trudnice, zaslu`uju veliku pozornost kad je rije~ o anesteziji, jer ve}ina anstetika, bilo intra-venskih ili inhalacijskih, imaju utjecaj i na mi{i}no i na `iv~ano tkivo. Najve}a briga je naravno utjecaj na mi-{i}e. Anestezija je danas sigurnija nego {to je ikad prije bila, ali svaki je pacijent razli~it te mo`e na anestetike razli~to reagirati. Zbog toga je veoma va`no svakoj pa-cijentici pristupiti individualno. Komplikacije u trudni-ca sa Charcot-Marie-Tooth sindromom su ~e{}e, u njih je i broj hitnih intervencija za vrijeme poroda ve}i. Preoperativni pregled, testovi i ve}i izbor lijekova koji se danas u ane steziji nudi, svakako omugu}uju da se komplikacije svedu na minimum.Literatura1. Parker JN, Parker PM. The official patient’s sourcebook on Charcot-Marie-Tooth disorder: A revised and updated directory for the internet age. San Diego: Icon Health Publishers 2002.2. Perry J. Charcot-Marie-Tooth Disorders. A handbook for primaty care physicians. DIANE Publishing Co.1995.3. Pareyson D. Diagnosis of hereditary neuropathies in adult patients. J Neurol 2003;250:148–60.4. Kotani N, Hirota K, Anzawa N,Takamura K, Sakai T, Mat-suki A. Motor and sensory disability has a strong relationship to induction dose of Thiopental in patients with the hypertropic va-riety of Charcot-Marie-Tooth syndrome. Anesth Analg 1996; 82:182–6.5. Brian JE, Boyles GD, Quirk JG, Clark RB. Anesthetic management for Cesarean section of a patient with Charcot-Ma-rie-Tooth disease. Anesthesiology 1987;66:410–2.6. Sugai K, Sugai Y. Epidural anesthesia for a patient with Charcot-Marie-Tooth disease, bronchial asthma and hypothy-roidism. Masui 1989;38:688–91.7. Gronert GA, Lambert EH, Theye RA. The response of de-nervated skeletal muscle to succinylcholine. Anesthesiology 1973;39:13–22.8. Gronert GA, Theye RA. Pathophysiology of hyperkaliemia induced by succinylcholine. Anesthesiology 1975;43:89–99.9. Schmitt HJ, Münster T. Mivacurium-induced neuromuscu-lar block in adult patients suffering from Charcot-Marie-Tooth disease. Can J Anesth 2006;53:10:984–8.10. Greenwood JJ, Scott WE. Charcot-Marie-Tooth disease: peripartum management of two contrasting clinical cases. Inter-nat J Obstet Anesth 2007;16, 149–54.^lanak primljen: 10. 03. 2010; prihva}en: 27. 07. 2010. Adresa autorice: Dr. Dunja Anzulovi}, Klinika za `enske bo-lesti i porode KBC-a u Zagrebu, Petrova 13, 10 000 Zagreb

ANESTHESIA AND DELIVERY IN PREGNANT PATIENTS WITH SYNDROMA CHARCOT-MARIE-TOOTH-HOFFMAN

ANESTHESIA AND DELIVERY IN PREGNANT PATIENTS WITH SYNDROMA CHARCOT-MARIE-TOOTH-HOFFMAN

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Hrčak - Portal of scientific journals of Croatia