Homem, 68anos, com história de anemia e episódios frequentes de epistaxe e obstrução nasal pouco responsivos à terapêutica usual, apresentava telangiectasias nas mucosas nasal e oral. Lesão polipóide de seu septo nasal teve como diagnóstico histológico hemagioma capilar. Realizada angiotomografia computadorizada do tórax, que demonstrou malformações arteriovenosas, confirmando o diagnóstico da Síndrome de Osler-Weber-Rendu

Amalia Izaura Nair Medeiros Klaes

Andre Anjos

Felipe Soares Torres

Jefferson Andre Bauer

Maurício Farenzena

Clinical & Biomedical Research

Farenzena, Maurício

Klaes, Amalia Izaura Nair Medeiros

Anjos, Andre

Bauer, Jefferson Andre

Torres, Felipe Soares

Archives of the Faculty of Veterinary Medicine UFRGS

106 Rev HCPA 2013;33(1) http://seer.ufrgs.br/hcpaImagem DiagnósticaSíndrome de oSler-Weber-renduOsler-Weber-rendu syndrOmeMaurício Farenzena1, Amalia Izaura Nair Medeiros Klaes1,  Andre Anjos2, Jefferson Andre Bauer3, Felipe Soares Torres1Revista HCPA. 2013;33(1):106-1071 Serviço de Radiologia e Diagnóstico por Imagem, Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA). Porto Alegre, RS, Brasil.2 Serviço de Genética Médica, HCPA.Porto Alegre, RS, Brasil. 3 Serviço de Otorrinolaringologia, HCPA. Porto Alegre, RS, BrasilContato:Maurício Farenzenamfarenzena84@aol.comPorto Alegre, RS, BrasilHomem de 68 anos, branco, apresentava história de episódios frequentes de epistaxe e obstrução nasal com alívio após o sangramento, sem resposta satisfatória ao tratamento com anti-inflamatórios e corticoide nasal. O paciente foi submetido a adenoidectomia e septoplastia, além de múltiplos procedimentos de cauterização da mucosa nasal para controle dos sintomas. Ao exame clínico, observavam-se telangectasias na face e na língua, e à rinoscopia, telangectasias no septo nasal e cornetos. Lesão polipoide no septo da fossa nasal direita foi biopsiada, com diagnóstico histológico de hemangioma capilar. O paciente persistiu com anemia ferropriva, mesmo após reposição adequada de ferro, vitamina B12 e ácido fólico. Considerando-se o aspecto das lesões e a presença de anemia crônica, a hipótese de Síndrome de Osler-Weber-Rendu foi sugerida e angiotomografia de tórax realizada para a avaliação de malformações arteriovenosas (MAVs) pulmonares.A angiotomografia computadorizada do tórax demonstrou pequenas estruturas nodulares e outras diminutas opacidades em vidro despolido em ambos os pulmões, compatíveis com MAVs (figuras 1 e 2). Considerando-se que o paciente já apresentava epistaxe espontânea recorrente e telangiectasias em locais típicos, a presença de MAVs pulmonares confirmou o diagnóstico de Síndrome de Osler-Weber-Rendu.Figura 1: Tomografia computadorizada com reconstrução coronal utilizando projeção de intensidade máxima (MIP) e com janela de mediastino demonstrando malformação arteriovenosa no lobo inferior esquerdo. Seta amarela – ramo da artéria pulmonar; Seta vermelha – ramo da veia pulmonar.http://seer.ufrgs.br/hcpa 107Rev HCPA 2013;33(1)Figura 2: Tomografia computadorizada com reconstrução coronal utilizando projeção de intensidade máxima (MIP) e com janela de pulmão demonstrando malformação. Síndrome de Osler-Weber-Rendu

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Síndrome de Osler-Weber-Rendu

LAReferencia - Red Federada de Repositorios Institucionales de Publicaciones Científicas Latinoamericanas

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