Maritza Cabrera Zamora

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Descargado el: 18-07-2021 ISSN 1727-897XMedisur 487 agosto 2016 | Volumen 14 | Numero 4EDITORIALAnemia drepanocítica: de los eventos agudos al daño crónico deórganosSickle Cell Anemia: from Acute Events to Chronic Organ DamageMaritza Cabrera Zamora11 Hospital General Universitario Dr. Gustavo Aldereguía Lima, Cienfuegos, Cienfuegos, Cuba, CP: 55100Cómo citar este artículo:Cabrera-Zamora M. Anemia drepanocítica:  de los eventos agudos al  daño crónico de órganos.  Medisur[ revista  en  Internet] .  2016  [c i tado  2021  Ju l  18] ;  14(4) : [aprox.  2  p. ] .  Disponib le  en:http: / /www.medisur.s ld.cu/ index.php/medisur/art ic le/v iew/3387Aprobado: 2016-07-14 10:05:51Correspondencia:  Maritza Cabrera Zamora. Hospital  General Universitario Dr. Gustavo Aldereguía Lima.Cienfuegos. denisse@jagua.cfg.sld.cuDescargado el: 18-07-2021 ISSN 1727-897XMedisur 488 agosto 2016 | Volumen 14 | Numero 4La anemia drepanocitica está considerada comola hemoglobinopatía más frecuente en el mundoy  l a  p r i m e r a  e n f e r m e d a d  g e n é t i c acientíficamente  controlada.  Los  primerosreportes  se  remontan  a  1910  cuando  sedescriben  las  manifestaciones  clínicas  y  laalteración de la  forma de los  hematíes  en unjoven granadino, pero no es hasta 1949 en queLinus Carl Pauling publica la anormalidad de lamolécula de hemoglobina (HbS ) y la herenciaasociada a esta alteración. En el año 2008, anteel  compromiso  científico,  y  previamentereconocida esta enfermedad por la  OMS comouna prioridad de salud,  es declarado el  19 dejunio como Día Mundial de la Drepanocitosis, enhonor al nacimiento de aquel primer paciente enq u i e n  e n  1 9 1 0  s e  d e s c r i b i e r o n  l a smanifestaciones que caracterizan a esta entidad.1La afección está causada por una mutación queorigina una hemoglobina anormal (HbS) presentetanto  en  la  forma  homocigota  como  en  laheterocigota,  este  última  con  importanteimplicación en la prevalencia de la enfermedad.Se estima que en África Tropical, el estado deportador ascienda hasta un 45 % y se reportananualmente  200  000  nacimientos  con  estamutación, de los cuales muchos fallecen antes desu segundo aniversario.1En nuestro país, la enfermedad se comporta deforma muy diferente, el estado de portador es de3,  08  %;  la  sobrevida  global  es  de  53  años,resultados  estos  que  sobresalen  en  nuestroprograma  de  atención  integral  que  tiene  susinicios en el año 1986.2E n  l o s  ú l t i m o s  a ñ o s  s e  h a  a v a n z a d oconsiderablemente  en  el  estudio  de  lafisiopatología de esta enfemedad, se describen elpapel de la polimerización de la hemoglobina, lahiperviscocidad, la vaso oclusión, la hemolisis asícomo la lesión y respuesta endotelial, además decomo influye la lesión microvascular mediada porel estrés oxidativo y la progresiva vasculopatíaen el  daño crónico de órganos.  Entre los másafectados se señalan el riñón, cerebro, corazón ypulmón;  sin  embargo  el  diagnóstico,  elseguimiento  y  la  conducta  terapéutica  nosiempre se realizan oportunamente por lo que esimportante  ampliar  el  conocimiento  y  lograrinvolucrar a todas las esferas de nuestro sistemade salud en esta problemática.3En el riñón del enfermo por anemia drepanocíticacoexisten  a l terac iones  estructura lesglomerulares con anomalías de la función tubularlo que puede manifestarse por microalbuminuria,proteinuria,  isquemia  y  microinfartos,  quefavorecen el deterioro progresivo de la funciónrenal y la evolución a enfermedad renal crónica.Existen muchos factores que agravan o aceleranesta situación,  tales  como la  sepsis  urinaria  arepetición,  los  trastornos  hidroelectrolíticos,  eldescenso de la hemoglobina por debajo de lascifras habituales del enfermo, la hiperuricemia,las que no son infrecuentes en estos enfermos.Por tanto, el control estricto de los enfermos, eluso  precoz  de  inhibidores  de  la  enzimaconvertasa y/o bloqueadores de Angiostensina II,con  conocida  actividad  en  el  control  de  lamicroalbuminuria, la alcalinización de la orina, latransfusión de eritrocitos, deben ser las pauta aseguir en el tratamiento de estos pacientes.4,5A  nivel  de  sistema  nervioso  central  el  dañovascular  se  expresa  con  aparición  de  ictusisquémico y/o hemorrágico como consecuenciadel efecto de las alteraciones moleculares de lahemoglobina que favorecen la remodelación dela pared arterial y la formación de trombos conuna frecuencia que oscila entre 6 a 12 %; sepresentan  generalmente  con  carácter  grave  einvalidante,  por  lo  que  la  prevención  estaríaencaminada  a  la  identificación  en  edadestempranas de los enfermos con riesgo elevadode padecer enfermedad cerebrovascular con elpropósito de iniciar esquemas de tratamiento conefecto sobre el mecanismo de daño de la paredvascular.6En  estos  casos  es  importante  considerar  laevaluación clínica,  la  realización de resonanciamagnética nuclear y más específicamente el usode Doppler transcraneal (DTC), pues este últimopermite identificar  velocidades medias de flujoelevadas(superior  a  200  cm/s  )  indicativo  depredisposición a ictus.6Las manifestaciones pulmonares son expresión,no  solamente,  de  la  hemolisis  sino  atribuiblestambién al daño vascular, ente ellas sobresale lahipertensión pulmonar con una prevalencia entre30 a 40 % en estos pacientes y cuyo diagnósticopuede estar retardado al considerar los síntomasde disnea variable, fatiga y arritmias cardiacascomo propios en la evolución de la enfermedad,la  que  se  ha  asociado  fisiopatológicamente  atromboembolia  pulmonar,  daño  endotelialprogresivo, sobrecarga de hierro y básicamenteal compromiso basal en el transporte de oxígeno.Todos las pruebas diagnósticas que evidencianagravamiento de la hemolisis y daño endotelialDescargado el: 18-07-2021 ISSN 1727-897XMedisur 489 agosto 2016 | Volumen 14 | Numero 4deben  se r  eva luadas :  hemog lob ina ,deshidrogenasa láctica, conteo de reticulocitos,enzimas hepáticas, oximetría, rayos X de tórax ytomografia  axial  computarizada  de  pulmón,electrocardiograma y ecocardiograma Doppler, elque  permite  determinar  la  velocidad  deregurgitación tricuspídea (VRT) a partir de la cuales  posible  calcular  la  presión  en  la  arteriapulmonar.6,7Otros  es tud ios  recomendados  son  e lecocardiograma  bidimensional,  Doppler  tisular,ecocardiografía  tridimensional  y  detecciónautomatizada  de  bordes  endocárdicos,  paraobtener datos volumétricos y tasas de llenadodel  ventrículo  izquierdo.  Lo  oportuno  deldiagnóstico  y  el  establecimiento  precoz  deltratamiento resultan cruciales en la disminuciónde la mortalidad por esta causa en la anemiadrepanocítica. La  identif icación  temprana  de  factorespredisponentes  al  daño  orgánico  crónico,  lautilización  correcta  de  medios  diagnósticosdisponibles, la adecuación en la terapéutica, elorganizar  nuestro  t rabajo  en  equiposmultidisciplinarios  y  sobre  todo  el  lograrinvolucrar  a  la  comunidad,  al  enfermo y  a  lafamilia  constituyen  la  clave  del  éxito  en  elmejoramiento  de  la  calidad  de  vida  de  estosenfermos.REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS1.  Organización  Mundial  de  la  Salud.  59ªAsamblea Mundial de la Salud. Anemia falciforme.Ginebra: OMS; 2006.2. Machín García S, Álvarez Molina I, Svarch E,Menéndez Vaitía A,  Hernández Padrón C,  SosaPalacios O. Morbilidad y mortalidad de la anemiadrepanocítica: estudio observacional de 36 años.Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter [revistaen Internet]. 2015 [ cited 23 Feb 2016 ] ; 31 (3):[ a p r o x .  1 0 p ] .  A v a i l a b l e  f r o m :http://www.revhematologia.sld.cu/index.php/hih/article/view/268.3. Rees DC, Williams TN, Gladwin MT. Sickle-celldisease. Lancet. 2010 ; 376 (9757): 2018-314.4. McKie KT, Hanevold CD, Hernandez C, WallerJL, Ortiz L, McKie KM. Prevalence, prevention, andtreatment of microalbuminuria and proteinuria inchildren with sicklecell disease. J Pediatr HematolOncol. 2007 ; 29 (3): 140-4.5.  Núñez-Quintana  A,  Hondal-Álvarez  NI,Ayllón-Valdés  L.  Alteraciones  renales  en  ladrepanocitosis.  Rev  Cubana  Hematol  InmunolHemoter [revista en Internet].  2011 [  cited 23May 2016 ] ; 27 (2): [aprox. 10p]. Available from:http://www.bvs.sld.cu/revistas/hih/vol27_2_11/hih02211.htm.6.  Soraya  Rendón  D,  Bolaños  MV,  Jurado  DM.Actual ización  sobre  anemia  de  célulasfalciformes en niños. Revista Gastrohnup. 2013 ;15 (2): 112-8.7. Akgül F, Yalçin F, Seyfeli E, Uçar E, Karazincir S,Balci  A,  Gali  E.  Pulmonary  hypertension  insickle-cel l  disease:  comorbidit ies  andechocardiographic findings. Acta Haematol. 2007; 118 (1): 53-60.

Anemia drepanocítica: de los eventos agudos al daño crónico de órganos

Descargado el: 21-08-2021 ISSN 1727-897XMedisur 487 agosto 2016 | Volumen 14 | Numero 4EDITORIALAnemia drepanocítica: de los eventos agudos al daño crónico deórganosSickle Cell Anemia: from Acute Events to Chronic Organ DamageMaritza Cabrera Zamora11 Hospital General Universitario Dr. Gustavo Aldereguía Lima, Cienfuegos, Cienfuegos, Cuba, CP: 55100Cómo citar este artículo:Cabrera-Zamora M. Anemia drepanocítica:  de los eventos agudos al  daño crónico de órganos.  Medisur[revista  en  Internet] .  2016  [c i tado  2021  Ago  21];  14(4):[aprox.  2  p.] .  Disponible  en:http://medisur.sld.cu/index.php/medisur/article/view/3387Aprobado: 2016-07-14 10:05:51Correspondencia:  Maritza Cabrera Zamora. Hospital  General Universitario Dr. Gustavo Aldereguía Lima.Cienfuegos. denisse@jagua.cfg.sld.cuDescargado el: 21-08-2021 ISSN 1727-897XMedisur 488 agosto 2016 | Volumen 14 | Numero 4La anemia drepanocitica está considerada comola hemoglobinopatía más frecuente en el mundoy  l a  p r i m e r a  e n f e r m e d a d  g e n é t i c acientíficamente  controlada.  Los  primerosreportes  se  remontan  a  1910  cuando  sedescriben  las  manifestaciones  clínicas  y  laalteración de la  forma de los  hematíes  en unjoven granadino, pero no es hasta 1949 en queLinus Carl Pauling publica la anormalidad de lamolécula de hemoglobina (HbS ) y la herenciaasociada a esta alteración. En el año 2008, anteel  compromiso  científico,  y  previamentereconocida esta enfermedad por la  OMS comouna prioridad de salud,  es declarado el  19 dejunio como Día Mundial de la Drepanocitosis, enhonor al nacimiento de aquel primer paciente enq u i e n  e n  1 9 1 0  s e  d e s c r i b i e r o n  l a smanifestaciones que caracterizan a esta entidad.1La afección está causada por una mutación queorigina una hemoglobina anormal (HbS) presentetanto  en  la  forma  homocigota  como  en  laheterocigota,  este  última  con  importanteimplicación en la prevalencia de la enfermedad.Se estima que en África Tropical, el estado deportador ascienda hasta un 45 % y se reportananualmente  200  000  nacimientos  con  estamutación, de los cuales muchos fallecen antes desu segundo aniversario.1En nuestro país, la enfermedad se comporta deforma muy diferente, el estado de portador es de3,  08  %;  la  sobrevida  global  es  de  53  años,resultados  estos  que  sobresalen  en  nuestroprograma  de  atención  integral  que  tiene  susinicios en el año 1986.2E n  l o s  ú l t i m o s  a ñ o s  s e  h a  a v a n z a d oconsiderablemente  en  el  estudio  de  lafisiopatología de esta enfemedad, se describen elpapel de la polimerización de la hemoglobina, lahiperviscocidad, la vaso oclusión, la hemolisis asícomo la lesión y respuesta endotelial, además decomo influye la lesión microvascular mediada porel estrés oxidativo y la progresiva vasculopatíaen el  daño crónico de órganos.  Entre los másafectados se señalan el riñón, cerebro, corazón ypulmón;  sin  embargo  el  diagnóstico,  elseguimiento  y  la  conducta  terapéutica  nosiempre se realizan oportunamente por lo que esimportante  ampliar  el  conocimiento  y  lograrinvolucrar a todas las esferas de nuestro sistemade salud en esta problemática.3En el riñón del enfermo por anemia drepanocíticacoexisten  a l terac iones  estructura lesglomerulares con anomalías de la función tubularlo que puede manifestarse por microalbuminuria,proteinuria,  isquemia  y  microinfartos,  quefavorecen el deterioro progresivo de la funciónrenal y la evolución a enfermedad renal crónica.Existen muchos factores que agravan o aceleranesta situación,  tales  como la  sepsis  urinaria  arepetición,  los  trastornos  hidroelectrolíticos,  eldescenso de la hemoglobina por debajo de lascifras habituales del enfermo, la hiperuricemia,las que no son infrecuentes en estos enfermos.Por tanto, el control estricto de los enfermos, eluso  precoz  de  inhibidores  de  la  enzimaconvertasa y/o bloqueadores de Angiostensina II,con  conocida  actividad  en  el  control  de  lamicroalbuminuria, la alcalinización de la orina, latransfusión de eritrocitos, deben ser las pauta aseguir en el tratamiento de estos pacientes.4,5A  nivel  de  sistema  nervioso  central  el  dañovascular  se  expresa  con  aparición  de  ictusisquémico y/o hemorrágico como consecuenciadel efecto de las alteraciones moleculares de lahemoglobina que favorecen la remodelación dela pared arterial y la formación de trombos conuna frecuencia que oscila entre 6 a 12 %; sepresentan  generalmente  con  carácter  grave  einvalidante,  por  lo  que  la  prevención  estaríaencaminada  a  la  identificación  en  edadestempranas de los enfermos con riesgo elevadode padecer enfermedad cerebrovascular con elpropósito de iniciar esquemas de tratamiento conefecto sobre el mecanismo de daño de la paredvascular.6En  estos  casos  es  importante  considerar  laevaluación clínica,  la  realización de resonanciamagnética nuclear y más específicamente el usode Doppler transcraneal (DTC), pues este últimopermite identificar  velocidades medias de flujoelevadas(superior  a  200  cm/s  )  indicativo  depredisposición a ictus.6Las manifestaciones pulmonares son expresión,no  solamente,  de  la  hemolisis  sino  atribuiblestambién al daño vascular, ente ellas sobresale lahipertensión pulmonar con una prevalencia entre30 a 40 % en estos pacientes y cuyo diagnósticopuede estar retardado al considerar los síntomasde disnea variable, fatiga y arritmias cardiacascomo propios en la evolución de la enfermedad,la  que  se  ha  asociado  fisiopatológicamente  atromboembolia  pulmonar,  daño  endotelialprogresivo, sobrecarga de hierro y básicamenteal compromiso basal en el transporte de oxígeno.Todos las pruebas diagnósticas que evidencianagravamiento de la hemolisis y daño endotelialDescargado el: 21-08-2021 ISSN 1727-897XMedisur 489 agosto 2016 | Volumen 14 | Numero 4deben  se r  eva luadas :  hemog lob ina ,deshidrogenasa láctica, conteo de reticulocitos,enzimas hepáticas, oximetría, rayos X de tórax ytomografia  axial  computarizada  de  pulmón,electrocardiograma y ecocardiograma Doppler, elque  permite  determinar  la  velocidad  deregurgitación tricuspídea (VRT) a partir de la cuales  posible  calcular  la  presión  en  la  arteriapulmonar.6,7Otros  es tud ios  recomendados  son  e lecocardiograma  bidimensional,  Doppler  tisular,ecocardiografía  tridimensional  y  detecciónautomatizada  de  bordes  endocárdicos,  paraobtener datos volumétricos y tasas de llenadodel  ventrículo  izquierdo.  Lo  oportuno  deldiagnóstico  y  el  establecimiento  precoz  deltratamiento resultan cruciales en la disminuciónde la mortalidad por esta causa en la anemiadrepanocítica. La  identif icación  temprana  de  factorespredisponentes  al  daño  orgánico  crónico,  lautilización  correcta  de  medios  diagnósticosdisponibles, la adecuación en la terapéutica, elorganizar  nuestro  t rabajo  en  equiposmultidisciplinarios  y  sobre  todo  el  lograrinvolucrar  a  la  comunidad,  al  enfermo y  a  lafamilia  constituyen  la  clave  del  éxito  en  elmejoramiento  de  la  calidad  de  vida  de  estosenfermos.REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS1.  Organización  Mundial  de  la  Salud.  59ªAsamblea Mundial de la Salud. Anemia falciforme.Ginebra: OMS; 2006.2. Machín García S, Álvarez Molina I, Svarch E,Menéndez Vaitía A,  Hernández Padrón C,  SosaPalacios O. Morbilidad y mortalidad de la anemiadrepanocítica: estudio observacional de 36 años.Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter [revistaen Internet]. 2015 [ cited 23 Feb 2016 ] ; 31 (3):[ a p r o x .  1 0 p ] .  A v a i l a b l e  f r o m :http://www.revhematologia.sld.cu/index.php/hih/article/view/268.3. Rees DC, Williams TN, Gladwin MT. Sickle-celldisease. Lancet. 2010 ; 376 (9757): 2018-314.4. McKie KT, Hanevold CD, Hernandez C, WallerJL, Ortiz L, McKie KM. Prevalence, prevention, andtreatment of microalbuminuria and proteinuria inchildren with sicklecell disease. J Pediatr HematolOncol. 2007 ; 29 (3): 140-4.5.  Núñez-Quintana  A,  Hondal-Álvarez  NI,Ayllón-Valdés  L.  Alteraciones  renales  en  ladrepanocitosis.  Rev  Cubana  Hematol  InmunolHemoter [revista en Internet].  2011 [  cited 23May 2016 ] ; 27 (2): [aprox. 10p]. Available from:http://www.bvs.sld.cu/revistas/hih/vol27_2_11/hih02211.htm.6.  Soraya  Rendón  D,  Bolaños  MV,  Jurado  DM.Actual ización  sobre  anemia  de  célulasfalciformes en niños. Revista Gastrohnup. 2013 ;15 (2): 112-8.7. Akgül F, Yalçin F, Seyfeli E, Uçar E, Karazincir S,Balci  A,  Gali  E.  Pulmonary  hypertension  insickle-cel l  disease:  comorbidit ies  andechocardiographic findings. Acta Haematol. 2007; 118 (1): 53-60.

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Anemia drepanocítica: de los eventos agudos al daño crónico de órganos

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