Although the coexistence of rare pathologies in the same patient is considered an exceptional event, the possibility to contend with a condition such like this may occur in clinical practice. In these cases, a multidisciplinary approach is required in order to find the most appropriate therapeutic strategy.

Here we describe the clinical case of a 61 years old female affected with a rare genetic pathology known as lateral meningocele syndrome (LMS) who developed a pathological condition that could be framed in the context of a multiple chemical sensitivity syndrome (MCSS) characterized by intolerance to several drugs, foods as well as environmental and chemical agents

Antonio Santoro

Lorenzo Pescatori

Michela Cerroni

Stefano Brauneis

Directory of Open Access Journals

S&S         Senses Sci 2018: 5 (1)487‐493                 doi: 10.14616/sands‐ 2018‐ 5‐ 487493 www.sensesandsciences.com Article De  novo  appearance  of    multiple  chemical sensitivity  syndrome  in  a  patient  affected  with lateral  meningocele  syndrome:  unlucky coincidence? Michela Cerroni1, Stefano Brauneis2 , Lorenzo Pescatori3,4, Antonio Santoro31Department of Anesthesiology, Sapienza University of Rome   2Pain Medicine Center – Teaching Hospital Umberto I, Sapienza University of Rome 3Department of Neurosurgery, Sapienza University of Rome 4CaʹFoncello Hospital, Treviso, Department of Neurosurgery *Correspondence:  Dr.  Lorenzo  Pescatori,  CaʹFoncello  Hospital,  Treviso,  Department  of  Neurosurgery,Treviso, Italy. Email: lore.pesca84@gmail.com Received: 16 February 2018; Accepted: 1 March 2018; Published: 31 March 2018 Abstract.  Although  the  coexistence  of  rare  pathologies  in  the  same  patient  is  considered  an exceptional  event,  the possibility  to  contend with a  condition  such  like  this may occur  in  clinical practice. In these cases, a multidisciplinary approach is required in order to find the most appropriate therapeutic strategy. Here we describe  the clinical case of a 61 years old  female affected with a  rare genetic pathology known as lateral meningocele syndrome (LMS) who developed a pathological condition that could be  framed  in  the  context  of  a multiple  chemical  sensitivity  syndrome  (MCSS)  characterized  by intolerance to several drugs, foods as well as environmental and chemical agents. Keywords: multiple chemical sensitivity syndrome, lateral meningocele syndrome, case report, pain therapy Introduction      Although the coexistence of rare pathologies in the same patient is considered an exceptional event,  the possibility  to  contend with a  condition  such  like  this may occur  in  clinical practice. (1‐20)  In  these  cases,  a  multidisciplinary  approach  is  required  in  order  to  find  the  most appropriate therapeutic strategy.    Cerroni et al. Senses Sci 2018              Here  we  describe  the  clinical  case  of  a  61  years  old  female  affected  with  a  rare  genetic pathology  known  as  lateral  meningocele  syndrome  (LMS)  who  developed  a  pathological condition that could be framed in the context of a multiple chemical sensitivity syndrome (MCSS) characterized by intolerance to several drugs, foods as well as environmental and chemical agents. The present patient was the subject of a previous publication  in which the main features of the lateral meningocele syndrome were described. (11) However,  in this study, as well as  in all the other studies published in the literature on the lateral meningocele syndrome there is no mention of the coexistence of a multidrug intolerance condition. (11‐20) To our knowledge this is the first case of a patient affected with LMS developing a MCSS.      Whether  this  association  represent  only  an  unlucky  coincidence  or whether  the multidrug intolerance  can  be  considered  another  distinctive  features  of  the  LMS  is  difficult  to  establish. Apart  from  this  consideration,  this  is  the  first  case  in  which  such  unusual  association  of pathologies has been described.       Case Report       A 61 years old female affected with genetically diagnosed lateral meningocele syndrome came to  our  attention  because  a  significant  worsening  of  the  quality  of  life  mainly  related  to uncontrolled generalized, musculoskeletal pain. (Fig. 1)  Figure 1 ‐ Spinal MRI, sagittal projections T2   weighted sequences. The MRI documents the presence of multiple cervico‐thoracic meningoceles.                      Clinical  picture  of  the  patient was  characterized  by  a  chronic,  generalized  pain  syndrome associated with significant motor disability (moderate paraparesis, gait difficulties, necessity to be supported during the main daily activities).    Cerroni et al. Senses Sci 2018               Such clinical features were the consequence of either the natural evolution of the syndrome but were also the result of the iatrogenic lesion of the pudens nerve (neurologic bladder, perineal and groin‐crural paraestesia/pain)   occurred during one of the several surgical procedures performed to close the cysts. Furthermore  other  alterations  including  articular  hypermobility  and  instability,  facial abnormalities (hypertelorism, posterior ears rotation) were reported on personal anamnesis.       The patient was also screened for TGF‐B R1,2 and SMAD 3 mutations and underwent a total body angiographic computerized tomography to exclude the Loeys‐Dietz syndrome. During the years the patient became tolerant to the drugs used to control her pain. Moreover most of  the  analgesic  drugs  used were  responsible  for  the  occurrence  of  various  degree  of  allergic manifestations. The list of drugs causing allergic reactions are here reported and also include other pharmacologic categories such as antibiotics, antidepressants and ophtalmic eyedrop: ‐ Opioids: (Tramadol, Oxycodone, Codeine, Morphine); ‐ Paracetamol; ‐ Antibiotics: (Quinolone, Betalactam, Fosfomycin); ‐ Gastroprotective drugs ‐ ophtalmic eyedrop (Simbrizine); ‐Iodate contrast agent.        The  spectrum  of  symptoms was  extremely  heterogeneous  and  included  various  degree  of clinical manifestations  such  as headache,   cold  sweating,  syncope, hyperosmia, muscular pain, articular  fibro‐mialgic  like  pain,  circadian  rythm  disturbances  with  insomnia,  cognitive disturbances and memory loss, vertigo, gastralgia, dyspepsia, asthenia, skin rashes, urticaria. In some  rare  cases  the  drugs  assumption  caused  dyspnea  laryngospasm,  bronchospasm, anaphylactic shock.  Discussion        The lateral meningocele syndrome, nowadays recognized as being part of the connective tissue disease, is characterized by multiple Tarlov cysts protruding through the neural foramina of the vertebral column, generalized articular hypermobility as well as cardiovascular, facial and skeletal anomalies. The distinctive symptoms characterizing the syndrome is chronic osteo‐articular pain. (11‐20) Clinical  features and natural evolution of  the  lateral meningocele  syndrome have not yet been completely defined.  (11‐20) This  is due  to a concomitance of reasons  including  the rarity of  the pathology,  the controversial and not completely understood genetic basis and  the overlap with other connective tissue diseases. (12‐15, 17‐20)       The symptomatology of our patient was mainly characterized by a chronic, generalized pain syndrome associated with significant motor disability. Such clinical picture represents the result of  the  natural  evolution  of  the  syndrome  but was  also  caused  by  the  iatrogenic  lesion  of  the pudens nerve  (neurologic bladder, perineal and groin‐crural paraestesia/pain)   occurred during one of the several surgical procedures performed in the attempt to close the cysts.          Cerroni et al. Senses Sci 2018         Until  now,  our  patient  is  the  oldest  subject  affected with  lateral meningocele  syndrome  ever described  in  the  literature.  (11)  Her  clinical  history  represent  a  valuable  resource  to  better understand the natural evolution of the pathology.       The syndrome is causing a progressive worsening of the psychophysical status of the patient mainly related to the increase of the pain component.      Since the beginning of the clinical manifestations of the pathology the pain control has represented the main objective to pursue. However, during the years, the pain therapy has demonstrated to be inefficient and hazard.   In fact the drugs used caused several typologies of allergic manifestations including anaphylactic reactions.      All the clinical manifestations experienced by our patient could be framed inside the context of a  multiple  chemical  sensitivity  syndrome  (MCS)  or  Idiopathic  Environmental  Intolerance  to chemical agents. (1‐10) This rare, not still well defined syndrome, seems to be an organic chronic‐reactive disease caused by  the exposition  to chemical agents at a concentration  level  that  is generally well  tolerated by normal subjects. The real existence and the correct definition of this syndrome is still a matter of discussion and, at the moment, well established diagnostic parameters have not yet been defined. (1‐4, 6‐8)      As a general rule, clinical manifestations appear after the exposition to environmental/chemical   agents or drugs even if it is often difficult to demonstrate the temporal relationship between the   exposition to a specific agent and the occurrence of the clinical manifestations. The clinical picture is characterized by several and aspecific disturbances, involving one or more apparatus and tend to  regress with  the  removal of  the  involved  agent. The nervous  system  is usually  involved  in association with at  least a second organ or apparatus. The severity of clinical manifestations  is variable,  and  goes  from  a  simple  subjective discomfort  to  a  significant  impairment  of  the  life quality.  Commonly  reported  symptoms  include:  generalized  sick  feeling  sensation,  fatigue, neurovegetative disturbances  (nausea,  tachycardia), neurologic disturbances  (headache, vertigo, memory loss), psychiatric disorders (anxiety, depression), muskuloskeletal pain, gastrointestinal symptoms  (nausea,  vomiting,  dyspepsia,  gastralgia)  and  respiratory manifestations  (  dyspnea laryngospasm, bronchospasm). (1‐10)       The syndrome seems to be more related to the individual susceptibility rather than the intrinsic toxicity of the specific agent itself. However other aetiologies have been proposed. (1‐3, 6‐8) Some  authors    support  the  psychosomatic  hypothesis.  According  to  this  hypothesis  clinical manifestations of  the  syndrome  could  represent  the  stressful  response of  the  individual  to  the   anxiety linked to the exposition to unknown substances. This hypothesis is supported by the fact that  many  patients  in  which  the  syndrome  was  diagnosed  also  suffered  from  psychiatric pathologies (depression, anxiety). (2, 3) The most widely accepted hypothesis is that the syndrome is caused by a genetic reduced capacity to metabolize  xenobiotic  substances  or  by  the  damaging  of  the  enzymatic metabolic  activity induced  by  the  exposition  to  toxic  substances,  including  the  agent  itself  responsible  for  the reaction. (1‐8)       The finding of such clinical features in a patient affected by the lateral meningocele syndrome makes  the  pain  management  protocol  demanding  and  is  contributing  to  further  impair  the already low life quality of the patient itself.    Cerroni et al. Senses Sci 2018         The patient is now undergoing pharmacogenetic studies in order to find a therapeutic alternative for the pain control.      Given the rarity of the lateral meningocele syndrome and the low number of case reported in the  literature  it  is  difficult  to  establish  whether  the  association  with  the  multiple  chemical sensitivity syndrome is part of the natural evolution of this pathology or if it is only an extremely unlucky coincidence. In both cases our hope is that the genetic study will help us and the patient to find a concrete solution for the pain management.  Conclusions       The  coexistence  of  the multiple  chemical  sensitivity  syndrome  in  a  patient  affected with  a genetically  diagnosed  lateral  meningocele  syndrome  represent  an  exceptional  event.  It  is impossible  to  establish  if  the  coexistence  of  such  rare pathological  entities  is  the  result  of  the evolution of the primarily diagnosed syndrome or if it is only an extremely unlucky coincidence.               This is the only case described in the literature in which such pathological entities coexist in the same patient.   References  1. Rossi  S,  Pitidis  A. Multiple  Chemical  Sensitivity:  Review  of  the  State  of  the  Art  in Epidemiology,  Diagnosis,  and  Future  Perspectives.  J  Occup  Environ  Med.  2018 Feb;60(2):138‐146. 2. Ortega Pérez A. Multiple chemical sensitivity: looking for a systematized diagnosis. Med Clin (Barc). 2007 Jun 16;129(3):94‐5. Spanish. 3. Lago Blanco E, Puiguriguer Ferrando  J, Rodríguez Enríquez M, Agüero Gento L, Salvà Coll  J, Pizà Portell MR.Multiple chemical sensitivity: Clinical evaluation of  the severity and psychopathological profile. Med Clin (Barc). 2016 Feb 5;146(3):108‐11. 4. Loria‐Kohen V, Marcos‐Pasero H, de  la Iglesia R, Aguilar‐Aguilar E, Espinosa‐Salinas I, Herranz  J,  Ramírez  de Molina A,  Reglero  G.Multiple  chemical  sensitivity: Genotypic characterization, nutritional status and quality of life in 52 patients. Med Clin (Barc). 2017 Aug 22;149(4):141‐146. 5. Katoh T. Multiple Chemical Sensitivity  (MCS): History, Epidemiology and Mechanism. Nihon Eiseigaku Zasshi. 2018;73(1):1‐8. 6. Cui X, Lu X, Hisada A, Fujiwara Y, Katoh T. The correlation between mental health and multiple chemical sensitivity: a survey study  in  Japanese workers. Environ Health Prev Med. 2015;20(2):123–129. 7. Cui X, Lu X, Hisada A, Fujiwara Y, Katoh T. Multiple chemical sensitivity: a diagnosis not to be missed. Dupas D, Dagorne MA. Rev Mal Respir. 2013 Feb;30(2):99‐104.    Cerroni et al. Senses Sci 2018         8. Heo Y, Kim SH, Lee SK, Kim HA. Factors Contributing to the Self‐Reported Prevalence of Multiple Chemical Sensitivity  in Public Facility Workers and  the General Population of Korea. J UOEH. 2017;39(4):249‐258. 9. Viziano A, Micarelli A, Alessandrini M. Noise  sensitivity  and  hyperacusis  in  patients affected  by  multiple  chemical  sensitivity.  Int  Arch  Occup  Environ  Health.  2017 Feb;90(2):189‐196. 10. Andersson L, Claeson AS, Dantoft TM, Skovbjerg S, Lind N, Nordin S. Chemosensory perception,  symptoms and autonomic  responses during  chemical  exposure  in multiple chemical sensitivity. Int Arch Occup Environ Health. 2016 Jan;89(1):79‐88. 11. Castori M, Morlino S, Ritelli M, Brancati F, De Bernardo C, Colombi M, Grammatico P. Late diagnosis of lateral meningocele syndrome in a 55‐year‐old woman with symptoms of  joint  instability  and  chronic  musculoskeletal  pain.  Am  J  Med  Genet  A.  2014 Feb;164A(2):528‐34. 12. Alves D, Sampaio M, Figueiredo R, Leão M. Lateral meningocele syndrome: additional report and further evidence supporting a connective tissue basis. Am J Med Genet A. 2013 Jul;161A(7):1768‐72. 13. Gripp  KW.  Lateral  meningocele  syndrome  and  Hajdu‐Cheney  syndrome:  different disorders with  overlapping  phenotypes. Am  J Med Genet A.  2011  Jul;155A(7):1773‐4; author reply 1775. 14. Ejaz  R, Qin W, Huang  L,  Blaser  S,  Tetreault M, Hartley  T,  Boycott  KM,  Carter MT; Care4Rare Canada Consortium. Lateral meningocele (Lehman) syndrome: A child with a novel NOTCH3 mutation.   Am J Med Genet A. 2016 Apr;170A(4):1070‐5. 15. Ejaz R, Carter M, Gripp K. Lateral Meningocele Syndrome.    In: Adam MP, Ardinger HH, Pagon  RA, Wallace  SE,  Bean  LJH,  Stephens  K,  Amemiya  A,  editors.  GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993‐2018. 16. Brown  EC,  Gupta  K,  Sayama  C.  Neurosurgical  management  in  lateral  meningocele syndrome: case report. J Neurosurg Pediatr. 2017 Feb;19(2):232‐238. 17. Gripp KW,  Scott  CI  Jr, Hughes HE, Wallerstein  R, Nicholson  L,  States  L,  Bason  LD, Kaplan  P,  Zderic  SA,  Duhaime  AC,  Miller  F,  Magnusson  MR,  Zackai  EH.Lateral meningocele syndrome: three new patients and review of the literature. Am J Med Genet. 1997 Jun 13;70(3):229‐39. 18. Chen KM, Bird L, Barnes P, Barth R, Hudgins L.Lateral meningocele syndrome: vertical transmission  and  expansion  of  the  phenotype.  Am  J  Med  Genet  A.  2005  Mar 1;133A(2):115‐21. 19. Correia‐Sá  I,  Horta  R,  Neto  T,  Amarante  J, Marques M.  Lehman  syndrome:  a  new syndrome for pierre robin sequence. Cleft Palate Craniofac J. 2015 May;52(3):369‐72.    Cerroni et al. Senses Sci 2018         20. Mašek  J,  Andersson  ER.  The  developmental  biology  of  genetic  Notch  disorders. Development. 2017 May 15;144(10):1743‐1763.  

De novo appearance of multiple chemical sensitivity syndrome in a patient affected with lateral meningocele syndrome: unlucky coincidence?

https://sensesandsciences.com/index.php/Senses/article/download/129/119/

De novo appearance of multiple chemical sensitivity syndrome in a patient affected with lateral meningocele syndrome: unlucky coincidence?

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Directory of Open Access Journals