Cases report: cri-du-chat syndrome

Abstract

possui versão em CDThe Cri-du-chat syndrome is an autosomal genetic disorder described by Lejejune in 1963, which involves the partial or total deletion of the chromosome 5 (5p). The syndrome is considered rare, with a prevalence of 1: 15,000 and 1: 50,000, with specific alterations. The aim of this study was to report three clinical cases that involve patients with Cri-du-chat syndrome emphasizing the cranio-skeletal and orofacial characteristics, that may imapair on the dental care. The cranio-skeletal and orofacial alterations in these patients were described and compared on the literature. Pathognomonic characteristics of the Cri-du-chat syndrome were found in the cases described. In one of them a mosaicism karyotype was observed as the cause of deletion chromosome 5. The knowledge of the syndrome’s characteristics, the resultante, systemic and oral problems, allows greater safety when planning and executing the dental treatment.CAPES - Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível SuperiorCAPS - Centro de Atenção PsicosocialCBMM - Companhia Brasileira de Metalurgia e MineraçãoCBP&D/Café - Consórcio Brasileiro de Pesquisa e Desenvolvimento do CaféCEFET/GO - Centro Federal de Educação Tecnológica de GoiásCEMIG - Companhia Energética de Minas GeraisCENAPAD - Centro Nacional de Processamento de Alto Desempenho em São PauloCNPq - Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e TecnológicoCoencil ConstruçõesCSIRO - Tropical Ecosystems Research CentreDerly J. G. RodriguesDuratexEletrobras - Centrais Elétricas Brasileiras S.A.Embraco - Empresa Brasileira de CompressoresEmbrapa - Empresa Brasileira de Pesquisa AgropecuáriaEuropean Union ProgrammeFAPEAL - Fundação de Amparo a Pesquisa do Estado de AlagoasFAPEAM - Fundação de Amparo a Pesquisa do Estado do AmazonasFAPEG - Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de GoiásFAPEMA - Fundação de Amparo a Pesquisa e ao Desenvolvimento Científico e Tecnológico do MaranhãoFAPEMAT - Fundação de Amparo a Pesquisa do Estado de Mato GrossoFAPEMIG - Fundação de Amparo a Pesquisa do Estado de Minas GeraisFAPERGS - Fundação de Amparo a Pesquisa no Estado do Rio Grande do SulFAPERJ - Fundação Carlos Chagas Filho de Amparo a Pesquisa do Estado do Rio de JaneiroFAPESB - Fundação de Amparo a Pesquisa do Estado da BahiaFAPESP - Fundação de Amparo a Pesquisa do Estado de São PauloFATEC - Fundação de Amparo a Ciência e TecnologiaFAU - Fundação de Apoio UniversitárioFinep - Financiadora de Estudos e ProjetosFMB - Fundação Manoel de BarrosFNS - Fundo Nacional de Saúde - Ministério da SaúdeFPM - Faculdade Patos de MinasFUNCAP - Fundação Cearense de Apoio ao Desenvolvimento Científico e TecnológicoFundação LemannGCUB - Grupo Coimbra de Universidades BrasileirasHolcim BrasilIFG - Instituto Federal de Educação, Ciência e Tecnologia de GoiásIFM - Instituto Fábrica do MilênioIFMT - Instituto Federal de Educação, Ciência e Tecnologia de Mato GrossoINEO - Instituto Nacional de Ciência e Tecnologia em Eletrônica OrgânicaINCT-Hympar Sudeste - Instituto Nacional de Ciência e Tecnologia dos Hymenoptera Parasitoides da Região Sudeste BrasileiraINCT-MACC - Instituto Nacional de Ciência e Tecnologia - Medicina Assistida por Computação CientíficaINCT-EIE - Instituto Nacional de Ciência e Tecnologia De Estruturas Inteligentes em EngenhariaINCT - Instituto Nacional de Ciência e Tecnologia de NanobiofarmacêuticaINCT - Instituto Nacional de Ciência e TecnologiaIMMP - Instituto Multidiciplinar de Materiais PoliméricosIpea - Instituto de Pesquisa Econômica AplicadaIQUFU - Instituto de Química da Universidade Federal de UberlândiaMCTESTP - Ministério da Ciência e Tecnologia de MoçambiqueN-Biofar - Instituto Nacional de Ciência e Tecnologia em Nano-BiofarmacêuticaNanobraxNational Science FoundationNSF - National Science FoundationOEA - Organização das Nações AmericanasPetrobrás - Petróleo Brasileiro S.APetropasy Tecnologia em PoliuretanosPrefeitura Municipal de ItuiutabaRede FitocerradoRQMG - Rede Mineira de QuímicaSEE/SP - Secretaria da Educação do Estado de São PauloSES-MT - Secretaria de Estado de Saúde de Mato GrossoUEG - Universidade Estadual de GoiásUEMS - Universidade Estadual do Mato Grosso do SulUESB - Universidade Estadual do Sudoeste da BahiaUF - Universidade da FlóridaUFAC - Universidade Federal do AcreUFMS - Universidade Federal do Mato Grosso do SulUFU - Universidade Federal de UberlândiaUNEC - Centro Universitário de CaratingaUNEMAT - Universidade do Estado de Mato GrossoUNIARAXÁ - Centro Universitário do Planalto de AraxáUNIFRAN - Universidade de FrancaUnimontes - Universidade Estadual de Montes ClarosUNIPAC - Universidade Presidente Antônio CarlosUNIPAM - Centro Universitário de Patos de MinasUSIMINAS - Usinas Siderúrgicas de Minas Gerais S/AVALE S. A.ZF_Sachs do BrasilTrabalho de Conclusão de Curso (Graduação)The Cri-du-chat syndrome is an autosomal genetic disorder described by Lejejune in 1963, which involves the partial or total deletion of the chromosome 5 (5p). The syndrome is considered rare, with a prevalence of 1: 15,000 and 1: 50,000, with specific alterations. The aim of this study was to report three clinical cases that involve patients with Cri-du-chat syndrome emphasizing the cranio-skeletal and orofacial characteristics, that may imapair on the dental care. The cranio-skeletal and orofacial alterations in these patients were described and compared on the literature. Pathognomonic characteristics of the Cri-du-chat syndrome were found in the cases described. In one of them a mosaicism karyotype was observed as the cause of deletion chromosome 5. The knowledge of the syndrome’s characteristics, the resultante, systemic and oral problems, allows greater safety when planning and executing the dental treatment