Резюме. Проблема ентеральної недостатності, що виникла в результаті поширеної резекції кишківника і формування синдрому «короткої кишки», досі є актуальною. Частота даного синдрому зростає через більшу кількість хірургічних втручань і агресивних підходів до ведення новонароджених з тяжкими інтраабдомінальними порушеннями. Сучасна анестезіологічна допомога та інтенсивна терапія завдяки парентеральному харчуванню дозволяє тривалий час забезпечувати таких пацієнтів головними нутрієнтами, мікроелементами, вітамінами, але кожен день такої підтримки збільшує шанс мати катетер-асоційовану інфекцію, сепсис, печінкову недостатність, що і призводить до смерті пацієнтів. Хвороба печінки, пов’язана з ураженням кишківника (IFALD), виникає в результаті дії ряду факторів: катетер-асоційованих повторних септичних епізодів та ендотоксинемії, токсичної дії шкідливих домішок сумішей для парентерального харчування, незрілого механізму утворення жовчі, секреторного застою жовчі через голодування. Представлено клінічний випадок вродженого завороту тонкої кишки з некрозом, ускладненого в післяопераційному періоді синдромом короткої кишки, спостереження за дитиною проводилося протягом 10 років. Дитина вперше поступила у відділення інтенсивної терапії у віці 3 діб з клінікою вродженої кишкової непрохідності, дитину було прооперовано за ургентними показаннями – виконано лапаротомію, резекцію 2/3 тонкої кишки, накладання подвійної ентеростоми. Довжина залишку тонкої кишки до зв’язки Трейтця склала 20 см., та до ділянки ілеоцекального кута – 5 см. Перебіг післяопераційного періоду був ускладнений злуковою хворобою, наявністю значних патологічних втрат з високої ентеростоми. У віці 3-х тижнів дитині була проведена релапоротомія: відновлення цілісності кишківника шляхом закриття ентеростоми з двома анастомозами. Післяопераційний період був ускладнений перитонітом, тонкокишковою норицею, у зв’язку з чим у віці 1 міс проведена релапаротомія ІІ. Під час операції виявлено неспроможність передньої стінки ентероанастомозу. Після відновлення анастомозу проведена його герметизація «Тахокомбом» (Takeda), релапаратомна рана вшита наглухо. Через тиждень після релапаротомії ІІ знову виникло ускладнення – неспроможність анастомозу, множинні зовнішні тонкокишкові нориці та нориця сліпої кишки з зовнішньою інвагінацією, виконано ще одне оперативне втручання, під час якого проведений вісцероліз, резекція тонкої кишки та іліоцекального кута, тубаж кишківника, санація і дренування черевної порожнини. Після проведених оперативних втручань дитина упродовж 3-х місяців знаходилась на ШВЛ. Весь час перебіг післяопераційного періоду ускладнювався великими патологічними витратами за рахунок синдрому короткої кишки, що призводило до гіпотрофії. Хлопчик знаходився на парентеральному харчуванні протягом 4 місяців, ентеральне годування дитини було розпочато з трофічного введення суміші «Альфаре» (Nestle), у подальшому розширення ентерального об’єму проводилось шляхом додавання сумішей «Пре Нан» (Nestle) та «Пепті Юніор» (Nutricia). Хлопчик неодноразово проходив курси стаціонарного лікування з приводу анемії, затримки фізичного розвитку, нанізму, судомного синдрому. У віці 10 років дитина має вагу 18 кг, спостерігається з приводу мегалобластної В-12, фолієводефіцитної анемії, вторинної ферментативної недостатності, синдрому мальабсорбції, псевдогіпопаратиреозу, нанізму, фіброзу печінки.
Описаний клінічний випадок належить до рідкісної клінічної ситуації 10-річного спостереження за дитиною з синдромом «короткої кишки» та комплексом патології, що виникла в результаті ентеральної недостатності; Резюме. Проблема энтеральной недостаточности, возникшей в результате обширной резекции кишечника и формирование синдрома «короткой кишки» до сих пор актуальна. Частота данного синдрома возрастает из-за большего количества хирургических вмешательств и агрессивных подходов к ведению новорожденных с тяжелыми интраабдоминальными нарушениями. Современная анестезиологическая помощь и интенсивная терапия, благодаря парентеральному питанию, позволяет длительное время обеспечивать таких пациентов главными нутриентами, микроэлементами, витаминами, но каждый день такой поддержки увеличивает шанс иметь катетер-ассоциированную инфекцию, сепсис, печеночную недостаточность, что и приводит к смерти пациентов. Болезнь печени, связанная с поражением кишечника (IFALD), возникает в результате действия ряда факторов: катетер-ассоциированных повторных септических эпизодов и эндотоксинемии, токсического действия вредных примесей смесей для парентерального питания, незрелого механизма образования желчи, секреторного застоя желчи из-за голода. Представлен клинический случай врожденного заворота тонкой кишки с некрозом, осложненного в послеоперационном периоде синдромом «короткой кишки», наблюдение за ребенком проводилось в течение 10 лет. Ребенок впервые поступил в отделение интенсивной терапии в возрасте 3 суток с клиникой врожденной кишечной непроходимости, был прооперирован по ургентным показаниям - выполнена лапаротомия, резекция 2/3 тонкой кишки, наложение двойной энтеростомы. Длина остатка тонкой кишки до связки Трейтца составила 20 см., а участка до илеоцекального угла – 5 см. Течение послеоперационного периода было осложнено спаечной болезнью, наличием значительных патологических потерь с «высокой» энтеростомы. В возрасте 3-х недель ребенку была проведена релапоротомия: восстановление целостности кишечника путем закрытия энтеростомы с двумя анастомозами. Послеоперационный период был осложнен перитонитом, тонкокишечным свищем, в связи с чем в возрасте 1 мес. проведена релапаротомия ІІ. Во время операции выявлено несостоятельность передней стенки энтероанастомоза. После восстановления анастомоза проведена его герметизация «Тахокомбом» (Takeda), релапаратомная рана ушита наглухо. Через неделю после релапаротомии ІІ снова возникло осложнение - несостоятельность анастомоза, множественные внешние тонкокишечные свищи и свищ слепой кишки с внешней инвагинацией, выполнено еще одно оперативное вмешательство, в ходе которого проведен висцеролиз, резекция тонкой кишки и илиоцекального угла, тубаж кишечника, санация и дренирование брюшной полости. После проведенных оперативных вмешательств ребенок в течение 3-х месяцев находился на ИВЛ. Все время течение послеоперационного периода осложняется большими патологическими потерями за счет синдрома «короткой кишки», что приводило к гипотрофии. Мальчик находился на парентеральном питании в течение 4 месяцев, энтеральное кормление ребенка было начато с трофического введения смеси «Альфаре» (Nestle), в дальнейшем расширения энтерального объема проводилось путем добавления смесей «Пре Нан» (Nestle) и «Пепти Юниор» (Nutricia ). Мальчик неоднократно проходил курсы стационарного лечения по поводу анемии, задержки физического развития, нанизма, судорожного синдрома. В возрасте 10 лет ребенок весит 18 кг, наблюдается по поводу мегалобластной В-12-фолиеводефицитной анемии, вторичной ферментативной недостаточности, синдрома мальабсорбции, псевдогипопаратиреоза, нанизма, фиброза печени. Описанный клинический случай относится к редкой клинической ситуации 10-летнего наблюдения за ребенком с синдромом «короткой кишки» и комплексом патологии, возникшей в результате энтеральной недостаточности; Summary. The problem of enteric insufficiency, resulting from common bowel resection and formation «short bowel» syndrome is still relevant. The incidence of this syndrome increases due to more aggressive surgical interventions and approaches to the management of infants with severe intra-abdominal disorders. Modern anesthesia and intensive care support through parenteral nutrition allows to provide these patients major nutrients, trace elements, vitamins for a long time , but every day of this support increases the chance of having catheter-associated infection, sepsis, liver failure, which leads to the death of patients. Intestinal failure associated liver disease (IFALD) occurs as a result of several factors: catheter-associated recurrent episodes of sepsis and endotoxemia, toxic effects of contaminants mixtures for parenteral nutrition, immature mechanism of bile, bile secretory stagnation due to starvation. Presented clinical case of congenital small bowel volvulus with necrosis complicated with postoperative short bowel syndrome , monitoring of this child conducted for 10 years. The child first came in intensive care at the age of 3 days with the clinic of congenital intestinal obstruction, the child was operated on urgent indications - performed laparotomy, resection of 2/3 of the small intestine, the imposition of double enetrostomy. The length of small intestine to Treitz ligament was 20 cm, and the area to ileocecal angle was 5cm. The course was complicated by postoperative adhesive disease, the presence of significant abnormal loss of high enterostomy. At the age of 3 weeks the child was held relaporotomiya: enterostomy closure with the formation of two anastomoses. The postoperative period was complicated by peritonitis, intestinal fistulas, and therefore at the age of 1 month baby was held relaparotomy II. During the operation revealed the inability of front wall of entero-anastomosis. After the restoration of anastomosis performed his sealing with «Tachokomb» (Takeda), enclosing the wound tightly. A week after relaparotomii II again emerged complications - failure of the anastomosis, multiple external small-intestinal fistulas and cecum fistula with external intussusception, performed another surgery during which spent vistseroliz, resection of the small bowel and ileocecal angle, intestine intubation, sanitation and drainage of abdominal cavity. Following the surgery the child for 3 months was on ventilator. All the while the postoperative period was complicated by abnormal high costs due to «short bowel» syndrome, leading to malnutrition. The boy was on parenteral nutrition for 4 months, enteral feeding of baby started with the introduction of trophic mixture «Alfare» (Nestle), further expanding the volume of enteral formula was conducted by adding «Pre Nan» (Nestle) and «Pepti Junior» (Nutricia). The boy repeatedly held courses of inpatient treatment for anemia, delayed physical development, dwarfism, seizures. At the age of 10 the child has a weight of 18 kg, observed over megaloblastic B-12 folic-deficiency anemia, secondary enzyme deficiency, malabsorption syndrome, pseudohypoparathyreosis, dwarfism, liver fibrosis. This clinical case refers to a rare clinical situation 10-year observation of the child with"short bowel" syndrome and complex of pathologies resulting from enteral insufficiency
