Sunulan prospektif çalışmada amaç, konjenital sensorinöral işitme kaybı olan olgularda etyolojik faktörleri araştırmak ve yüksek rezolüsyonlu bilgisayarlı tomografinin iç kulak anomalilerini saptamadaki rolünü tartışmaktır. İşit¬me engelliler okulunda öğrenim gören ve sensorinöral işitme kaybı olan, yaşları 10-15 arasında değişen, 13’ü erkek, 7’si kız, toplam 20 öğrenciye, temporal kemik yüksek rezolüsyonlu bilgisayarlı tomografi tetkiki yapıldı. Esas olarak aksiyal planda kesitler alındı, anomali saptandığında koronal planda görüntüler eklendi. Toplam 40 kulağın 2’sinde (%5), yani 20 hastadan birinde iç kulak anomalisi saptandı. Bu olguda kohlear displazi ve eşlik eden internal akustik kanal anomalisi mevcuttu. Olgunun yüksek rezolüsyonlu bilgisayarlı tomografisinde, her iki iç kulakta kohlea bazal kıvrımının devamlılığında ve bütünlüğünde bozulma izleniyordu. Bu defektin geniş internal akustik kanal fundusu ile poş tarzında bir bağlantısı mevcuttu. Aynı aileden iki kız, bir erkek, üç kardeş olgunun göz muayenesinde “retinitis pigmentoza” saptandı ve “Usher Sendromu” tanısı aldı. Bu olguların temporal kemik yüksek rezolüsyonlu bilgisayarlı tomografi tetkiki normaldi. Sonuç olarak, konjenital sensorinöral işitme kaybının çoğunlukla nedeni olan “membranöz labirent” patolojisi, yüksek rezolüsyonlu bilgisayarlı tomografi tetkiki ile saptanamamaktadır. Ek olarak pahalı bir tetkiktir ve az da olsa risk taşımaktadır. Bu nedenlerle yüksek rezolüsyonlu bilgisayarlı tomografi tetkiki, tanısal değeri olmakla birlikte sensorinöral işitme kaybının değerlendirilmesinde ilk sıraları almamalı düşüncesin¬deyiz. Bunun yerine olguların anne-babasının ve yakın çevresinin eğitilmesinin daha uygun olacağı görüşündeyiz.The aim of this prospective study is to investigate the etiologic factors influencing patients suffering
from congenital sensorineural hearing loss and to discuss the
role of high resolution computed tomography (HRCT) in detection of inner ear anomalies. Twenty students with congenital sensorineural hearing loss attending the school for
the deaf (13 male, 7 female), aged between 10 and 15 years
underwent HRCT of the temporal bone. Essentially, examination was performed in the axial plane. Whenever an
anomaly had been encountered, sections in the coronal plane
were also obtained. Two out of 40 ears meaning 1 out of 20
patients (5%) were found to have anomalies of the inner ear.
In this particular case, cochlear dysplasia and associated internal acoustic canal anomaly were detected. HRCT of the
same case revealed deterioration of continuity and integrity
of the cochlear basal convolution of the both inner ears. This
defect seemed to have a kind of pouch relationship with
wide internal auditory canal fundus. Ophthalmoscopic examination of three patients who were two sisters and a
brother of the same family, revealed retinitis pigmentosa and
they were diagnosed as Usher Syndrome. Their HRCT of
temporal bone were all normal. In conclusion; membranous
labyrinthitis, the most common etiologic factor of congenital
sensorineural hearing loss does not give any specific finding
on HRCT. In addition, HRCT is an expensive procedure and
it has radiation risk even minimally. We think that although
HRCT of temporal bone has some diagnostic value, it
shouldn’t be the primary step in the evaluation of congenital
sensorineural hearing loss. Instead, in our opinion both parental and relatives education will be more appropriate
