Diagnosis and treatment of temporal bone glomus tumors

Abstract

Glomus tumori (poznati još kao paragangliomi ili kemodektomi) su rijetki tumori nastali iz autonomnog živčanog sustava. U najvećem broju slučajeva ovi tumori su benigni te su specifični po visokoj vaskulariziranosti i sporom rastu. Iako su najčešći tumori u području srednjeg uha, incidencija im je niska. Javljaju se s učestalošću oko 1 na 300000. Češće se javljaju kod žena. Iako su izrazito niskog malignog potencijala, opisane su metastaze na različitim lokalizacijama. Glomus tumori se pojavljuju pojedinačno ili u sklopu autosomnodominantih naslijeđenih sindroma. Najčešći simptomi su nagluhost, pulsatilni šum i bol. Širenjem tumora u okolne strukture mogu se javiti i drugi simptomi kao što su vrtoglavice, pareze kranijalnih živaca, glavobolje, krvarenje iz uha. Otoskopski u bubnjištu najčešće uočavamo crvenu, vaskularnu tvorbu koja se uzdiže iz hipotimpanona, poznatu kao znak izlazećeg sunca. Kirurška resekcija za sada je jedini mogući način liječenja, iako je resekcija posebno velikih tumora najčešće praćena velikim i teškim lezijama kranijalnih živaca (VIXII) i velikih krvnih žila koje značajno utječu na pacijentovu kvalitetu života. Uz adekvatnu preoperativnu pripremu više od 80-90% slučajeva tumora će biti uspješno uklonjeno u cijelosti. Dodatni načini liječenja uključuju radioterapiju i stereotaksijsku radiokirurgiju koju koristimo kao palijativnu metodu ili primarni način liječenja osobito velikih inoperabilnih tvorbi.Glomus tumors (also known as paragangliomas or chemodectomas) are rare tumors originating from the autonomic nervous system. They are benign in the majority of cases and are characterized by a strong vascularisation and slow growth. Even though they are most common tumors in the middle ear, their incidence is low. They occur with a frequency of about 1 in 300000. They occure more common in women. The malignant potential is very low, but widely spread metastases can be found. Glomus tumors can develop spontaneously or as a part of an autosomal-dominant inherited syndrome. The most common symptoms are hearing loss, pulsatile tinnitus and pain. With the expansion of the tumor into surrounding structures other symptoms such as vertigo, paralysis of cranial nerves, headaches and ear bleeding may occur. The most common otoscopic finding is a red, vascular formation that arises from the hypotympanum, known as the rising sun sign. Complete surgical resection represents the only treatment option even though resection of locally advanced tumors regularly results in lesions of the lower cranial nerves (VI-XII) and major vessels that have a significant impact on patients quality of life. With adequate preoperative preparation in 80-90% of the cases the tumor will be entirely successfully removed. Additional treatments include radiotherapy and stereotactic radiosurgery that can be used as a palliative method or primary treatment method, especially in large inoperabile lesions