Pediatric epilepsy surgery : predictors of (un)favourable outcome

Abstract

Epilepsie ist eine der häufigsten neurologischen Erkrankungen im Kindesalter. Sechzig bis siebzig Prozent der (jungen) Patienten lassen sich medikamentös gut einstellen. Ungefähr ein Drittel aller Kinder mit Epilepsie bleibt jedoch therapierefraktär. Solche Patienten werden gegebenenfalls an einem tertiären Zentrum hinsichtlich eines epilepsie-chirurgischen Eingriffes evaluiert. Alle Patienten erhalten dahingehend ein prolongiertes Video-EEG Monitoring, hochauflösende bildgebende Verfahren sowie eine ausgiebige neuropsychologische Testung. Nach einer temporalen Resektion bleiben ca. 2/3 der Patienten anfallsfrei, bei einer extratemporalen allerdings nur in etwa die Hälfte der Operierten. Zu den häufigsten operierten epileptogenen Läsionen im Kindesalter zählen die kortikalen Entwicklungsstörungen. Ziel dieser Arbeit war eine bessere präoperative und histologische Charakterisierung der Kinder mit Hirnentwicklungsstörungen. Im Zuge dessen konnte eine Kasuistik über einen positiven Outcome nach Temporallappenresektion bei limbischer Enzephalitis veröffentlicht werden (siehe Publikation 1). Weiters erfolgte ein ausgiebiger Review über die neuropathologische Aufarbeitung epilepsie-chirurgischer Resektate (siehe Publikation 2). Zuletzt wurde der Fokus auf histologisch quantifizierbare Kriterien von Hirnentwicklungsstörungen und deren Bedeutung für die prächirurgische Bildgebung gelegt (siehe Publikation 3). Es konnten somit klare Charakteristika (kortikale Dicke, Rinden-Mark Grenze, heterotopes Neuropil in der tiefen weißen Substanz sowie Grad der Myelinisierung) benannt werden, welche in weiterer Folge zu einer Verbesserung in der prächirurgischen Bildgebung führen soll.Epilepsy is one of the most common neurological diseases in childhood. Due to recent progress in diagnostics and treatment, over 60% of newly diagnosed patients may come into remission during treatment with antiepileptic drugs (AEDs). 30 - 40%, however, remain difficult to control or drug-resistant. Such patients are usually referred to a tertiary epilepsy center for epilepsy surgery evaluation. Such includes prolonged video-EEG monitoring, high resolution neuroimaging and extensive neuropsychological evaluation. About 2/3 of the patients are seizure free after temporal lobe resection and about 50% after an extratemporal resection. Ideally, anticonvulsive therapy may be stopped. The most common epileptogenic lesions in children are malformations of cortical development. Main focus of this thesis were the distinct pre-surgical and histological characterization of these patients. The course of that resulted in one case of positive outcome after temporal lobe resection in a girl with unilateral limbic encephalitis (see publication 1). In addition, an extensive review about neuropathological handling of epilepsy specimen was published (see publication 2). Furthermore, we found clear-cut characteristics (cortical thickness, grey-white matter border, heterotopic neuropil in the deep white matter and myelination) on histology which might positively influence neuroimaging.by Angelika Mühlebner-FahrngruberAbweichender Titel laut Übersetzung der Verfasserin/des VerfassersZsfassung in dt. SpracheWien, Med. Univ., Diss., 2012OeBB(VLID)171654