Le lymphome du manteau

Abstract

peer reviewedLe lymphome du manteau représente 3 à 10% des lymphomes non hodgkiniens (LNH). Il est caractérisé par la translocation chromosomique t(11;14) (q13;32), qui est responsable d'une surexpression de la cycline D1. Cette dernière participe à l'oncongenèse en favorisant la progression du cycle cellulaire. L'âge médian au moment du diagnostic est compris entre 60 et 70 ans et le pronostic est assez sombre puisque la survie médiane est estimée à 4 ans. Chez la plupart des patients, le diagnostic est posé à un stade avancé de la maladie. Des sites extra-ganglionnaires sont souvent atteints. Le traitement actuel de première ligne est basé sur de la poly-chimiothérapie suivie, chez les patients jeunes, par une autogreffe de cellules souches hématopoïétiques. L'allogreffe de cellules souches hématopoïétiques après un conditionnement non-myéloablateur pourrait jouer un rôle chez les patients en rechute après autogreffe.Mantle cell lymphoma comprises 3 to 10% of non-Hodgkin's lymphomas. Cyclin D1 expression due to t(11;14) (q13;32) is considered as a hallmark of this lymphoma and plays a pivotal role in the pathophysiology of lymphoma transformation. Median age at diagnosis ranges from 60 to 70 years, and diagnosis is often made at an advances stage with widespread lymphadenopathy and extranodular (particularly bone marrow and gastrointestinal) infiltration. First line treatment consists of combination chemotherapy followed with autologous hematopoietic cell transplantation (HCT) in younger patients, while allogeneic HCT following non-myeloablative conditioning might have a role inpatients relapsing after autologous HCT