Incidencia, características clínico epidemiológicas, evolución, manejo y respuesta al tratamiento de los niños menores de 13 años con diagnóstico de Histiocitosis de Células de Langerhans y sus variantes (Rosai Dorfman), valorados en el Hospital Nacional de Niños de Costa Rica en el período de enero de 2009 a diciembre del 2017

Abstract

El presente estudio se analizó un total de 69 pacientes identificados en el registro de estadística del Hospital Nacional de Niños con diagnóstico de Histiocitosis de Células de Langerhans de los cuales se excluyeron 16 pacientes por no cumplir con los criterios de inclusión; quedando para el análisis 53 casos. Tres de los pacientes con diagnóstico Enfermedad de Rosai Dorfman, quedando 50 casos con diagnóstico de Histiocitosis de Células de Langerhans. De los pacientes evaluados para HCL, la media de edad al momento del diagnóstico fue de 3.99 años. La distribución según sexo fue 54% para el sexo masculino y 46% para el sexo femenino. Los hallazgos al momento del diagnóstico evidenciaron que la manifestación inicial más frecuente fue la masa a nivel craneal en el 48% de los casos, seguida por el dolor óseo en un 44%, la presencia de dermatitis con sus variantes 24% y adenopatías en el 22%. El tiempo de duración de los síntomas previo al diagnóstico fue de menos de un mes en el 44%, seguido del periodo entre 1 a 3 meses en el 30% y de más de 6 meses en el 12%. El hallazgo de compromiso óseo se reportó en el 80% de los pacientes de los cuales el 52.5% fue multifocal. El 28% de los casos presentó compromiso en piel. La presencia de compromiso ótico se presentó en el 16%, compromiso a hígado en el 10% y compromiso de bazo en el 8%. La clasificación de la enfermedad fue: Sistémica única en el 76% de los casos, 28% multisistémica sin órganos de riesgo (MS RO-) y 10% multisistémica con órganos de riesgo (MS RO+). En relación al tratamiento, 80% de los casos requirió quimioterapia, de los cuales el más frecuentemente utilizado fue la combinación Prednisona más Vinblastina por 12 meses en el 85 % de los casos. La presencia de secuelas se documentó en el 30% del total de los casos, de los cuales las más frecuentes fueron: el dolor crónico en el 46.67% y las secuelas endocrinas, específicamente diabetes insípida en un 40%. Al analizar la evolución se encontró que hubo curación en el 80% de los casos y 20% de los pacientes presentaron reactivación de la enfermedad. Tres pacientes fallecieron en el período estudiado, lo cual correspondió a un 6%. Respecto a los 3 casos de Rosai Dorfman se evidenció que todos eran del sexo femenino, y de raza blanca. La edad media del diagnóstico fue de 6.76 años. La manifestación clínica inicial en todos los casos fue la presencia de adenopatías; de los tres casos, dos localizados en región submandibular derecha y el tercer paciente en región cervical. La duración de los síntomas previo al diagnóstico estuvo en el periodo de 1 a 3 meses. Con respecto al tratamiento, todos se manejaron con resección completa de la adenopatía únicamente. No se reportaron secuelas dentro del grupo de pacientes y todos los casos se catalogaron con curación.UCR::Vicerrectoría de Investigación::Sistema de Estudios de Posgrado::Salud::Especialidad en Pediatrí