Antecedentes. Algunos trabajos han descrito la existencia de quistes aracnoideos de fosa posterior que producían siringomielia al obstruir la circulación de liquido cefalorraquídeo (LCR) por bloqueo del agujero magno ocasionado por el propio quiste. Rara vez la siringomielia asociada a quiste aracnoideo de fosa posterior es producida por malformación de Chiari adquirida. Objetivos. Publicar el caso de un hombre de 38 años con hidrocefalia y siringomielia, en el que se encontró descenso de las amígdalas cerebelosas por la presión ejercida por un quiste aracnoideo retrocerebeloso. Tras tratar primero la hidrocefalia mediante ventriculostomía neuroendoscópica, el paciente fue operado de descompresión del agujero magno y extirpación de las membranas del quiste que condujeron a la resolución tanto del Chiari como de la siringomielia. Discusión. En la mayoría de los casos publicados la siringomielia se debía a la obstrucción de LCR en el agujero magno ocasionada por el propio quiste aracnoideo. Hemos encontrado solamente un caso previo en el que el quiste de fosa posterior era causante del descenso de las amígdalas cerebelosas y éste, a su vez, producía la siringomielia. Conclusiones. Los quistes aracnoideos de fosa posterior pueden producir descenso de las amígdalas y siringomielia. En nuestra opinión, el manejo de estos pacientes debe de encaminarse no sólo a descomprimir el agujero magno, sino también a comunicar las paredes del quiste ya que éste parece ser el principal responsable del complejo cuadro de siringomielia en estos casos