Hemoptisis de repetición secundarias a un angiosarcoma epitelioide generalizado

Abstract

Una causa excepcional de hemorragia pulmonar difusa es la presencia de un angiosarcoma pulmonar. Éste es un tumor vascular maligno que representa del 1-2% del total de sarcomas. Los angiosarcomas se han descrito en casi todos los órganos, siendo la afección pulmonar rara, de alrededor del 7%. En la bibliografía se describen aproximadamente 10 casos aislados de tumores primarios y es más frecuente la afección metastásica pulmonar. Desde el punto de vista clinicopatológico son superponibles las formas primarias y las metastásicas, por lo cual, ante la presencia de un angiosarcoma pulmonar primario, hay que descartar la existencia de un posible tumor primario a distancia. El diagnóstico anatomopatológico se caracteriza por células poligonales u ovoides de núcleos atípicos irregulares, y espacios vasculares tapizados por dichas células tumorales con fenómenos hemorrágicos alrededor. Las técnicas de inmunohistoquímica que demuestran la naturaleza endotelial del tumor son la positividad del CD-31 y factor antiproteína VIII, así como la positividad de la queratina, coexpresión frecuente del angiosarcoma epitelioide