La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica es una secuela infrecuente de la embolia pulmonar aguda no tratada o recurrente. Los mecanismos subyacentes para el fallo de resolución del trombo son todavía inciertos. La mayoría de los pacientes se diagnostican en un estadio tardío de la enfermedad, por lo que su historia natural no es completamente conocida. Presentamos el caso de una paciente de 51 años diagnosticada e intervenida de fibrosis endomiocárdica del ventrículo derecho que, tras varios años de evolución, desarrolló hipertensión pulmonar tromboembólica crónica