Se presenta el caso de un varón de 46 años con lipomatosis simétrica múltiple (LSM), enfermedad poco frecuente y de etiología desconocida. La LSM se caracteriza por múltiples depósitos de tejido adiposo y se asocia con alcoholismo, trastornos metabólicos y neuropatía. Se describen las características clínico-morfológicas de las lesiones que presenta, los hallazgos exploratorios, TAC cervical, los resultados analíticos y de biopsia subcutánea. Se diagnostica al paciente de LSM tipo I, aplicándose el tratamiento de elección, la lipectomía que le permite obtener una importante mejoría de la enfermedad, tanto física como estéticamente