Опыт ведения больных с синдромом Чарджа-Стросса

Abstract

Our goal was to analyze the possibilities of improving the diagnostics of CSS and to improve the effectiveness of treatment according to the existing literature and our own experience of long-term care for patients with eosinophilic granulomatosis with polyangiitis or Churg-Strauss syndrome (CSS). The medical histories of three female patients aged 26 to 46-years and a 20-year-old male patient were considered. The duration of the disease before the established diagnosis was 5-17 years. Anamnesis and medical documents analysis showed a typical CSS debut in the form of allergic rhinitis, nasal polyps, which were recurrent after polypectomy, and respiratory disorders, which were regarded as bronchitis or bronchial asthma – corresponding to the first phase, also called the prodromal or allergic stage of CSS. The prodromal period lasts up to 10 years or more and is characterized by various allergic manifestations, more often – pollinosis or bronchial asthma, that is difficult to control. But CSS can be suspected because of low effectiveness of the therapy with inhaled steroids, lack of effect of antibiotics and eosinophilia more than 10% that occurs periodically. Even in the third stage of CSS in systemic manifestations of vasculitis and severe secondary lesions of organs and tissues with functional impairment, constant intake of maintenance doses of corticosteroids and cytostatics allows to achieve stabilization of the process in patients with CSS. Метою було на основі літературних даних та власного досвіду довготривалого нагляду за хворими на еозинофільний гранульоматоз з поліангіітом або синдромом ЧарджаСтроса (СЧС) проаналізувати можливості покращення діагностики СЧС та удосконалення ефективності лікування. Розглянуті історії ведення трьох пацієнток від 26 до 46 років та 20-річного чоловіка. Тривалість захворювання до встановлення діагнозу 5-17 років. Аналіз анамнезу та медичних документів показав типовий дебют СЧС у вигляді алергічного риніту, поліпозу носа, що рецидивував після поліпектомії, та порушень дихання, які розцінювалися як бронхіт або бронхіальна астма – що відповідає першій фазі, яку називають також продромальною або алергічною стадією СЧС. Продромальний період триває до 10 років і більше, характеризується різними алергічними проявами, частіше це поліноз або бронхіальна астма, що тяжко контролюється. Але СЧС можна запідозрити за низькою ефективністю терапії інгаляційними стероїдами, відсутністю ефекту від антибіотикотерапії та еозинофілією більше 10%, що періодично виникає. Навіть у третій стадії СЧС при системних проявах васкуліту і тяжких вторинних ураженнях органів та тканин з функціональною недостатністю, постійний прийом підтримуючих дозувань кортикостероїдів та цитостатиків дозволяє досягти стабілізації процесу у хворих на СЧС