Barna, Tibor

Dózsa, Anikó

Károlyi, Zsuzsánna

Mórocz, István

Paulenka, Kinga

Bőrgyógyászati és Venerológiai Szemle

DEA University of Debrecen Electronic Archive

Sister Mary Joseph csomó - colon adenocarcinoma metastasis aköldökbenSister Mary Joseph’s node - Cutaneous metastasis of colonadenocarcinomaPAULENKA KINGA DR.1, DÓZSA ANIKÓ DR.1, MÓROCZ ISTVÁN DR.2, BARNA TIBOR DR.2, KÁROLYI ZSUZSÁNNA DR.1Miskolci Semmelweis Kórház és Egyetemi Oktatókórház Bôrgyógyászati Osztály1, Patológiai Osztály2, MiskolcÖSSZEFOGLALÁSA szerzôk egy 61 éves extrém obes nôbeteg esetét mutat-ják be, akinek a köldökében öt darab, kisujjbegynyi, nedve-zô, erythemas csomó jelentkezett (Sister Mary Joseph cso-mó), két hónapja tartó bizonytalan hasi panaszok, étvágy-talanság, fogyás kíséretében. A bôrtünet alapján felmerültbelszervi daganat cutan metastasisának lehetôsége, ezértaz elváltozásból próbaexcisiót végeztek. A szövettani vizs-gálat adenocarcinoma cutan metastasisát írta le, immun-hisztokémiai vizsgálatokkal CK7 negativitás, CK20, CDX2pozitivitás alapján a primer tumort vastagbél eredetûnektartották. Részletes belgyógyászati kivizsgálás során a máj-ban, tüdôben, kismedencében multiplex metastasisokat iga-zolt. Bélperforatio miatt sebészeten mûtétet végeztek, de abeteg a kivizsgálás kezdetétôl számítva néhány héten belülperitonitishez társuló sokszervi elégtelenségben exitált. A colon carcinoma cutan metastasisa ritka, 5% alattielôfordulású, rossz prognosztikai jel. Jellegzetes megjele-nése a köldökben az ún. Sister Mary Joseph csomó, melygastrointestinalis és nôgyógyászati tumorokhoz társulhat.A szerzôk a periumbilicalis régió területére lokalizálódónodosus bôrtünetek diagnosztikai és prognosztikai jelen-tôségére hívják fel a figyelmet.Kulcsszavak: Sister Mary Joseph csomó - cutan metastasis- vastagbél daganatSUMMARYThe authors present a case of a 61-year-old extremelyobes women, who presented with five, small, ulcerated,erythematous nodules in her navel (Sister Mary Joseph’snode). She had symptoms of mild abdominal pain, loss ofappetite and loss of weight during the previous two months.The symptoms suggested the possibility of cutaneousmetastasis from internal malignancy. So finally excisionalbiopsy was carried out from the nodule, and histologicalexamination revealed CK7 negativity, CK20 and CDX20positive adenocarcinoma, which originated most likely fromthe colon. The comprehensive medical examination showedmultiplex metastasis in the liver, lungs and a large tumorousmass in the pelvis. Because of the perforation of the colonshe received laparotomy. In a few days the patient died fromperitonitis associated with multiple organ failure, this wasonly a few weeks later of the histological diagnosis was. The cutaneous metastasis of colon carcinoma is rare,with an incidence of less than 5 percent and a poorprognostic sign. The Sister Mary Joseph’ nodule localizedinto the umbilicus as a result of metastasis of malignantgastrointestinal or gynecological cancer. The authorsdraw attention to the diagnostic and prognostic relevancyof a periumbilical nodule.Key words:Sister Mary Joseph’s node - cutaneousmetastasis - colon carcinomaSister Mary Joseph csomónak nevezik a köldök régiójá-ban jelentkezô cutan metastasist, melynek jelentôsége,hogy a tumor hátterében általában elôrehaladott hasüregi(leggyakrabban colorectalis, vagy nôgyógyászati) malig-nus tumor áll. Az elnevezés 1949-bôl, Sir Hamilton Bailey-tôl származik, aki sebészet tankönyvében használta elô-ször a Sister Mary Joseph csomó kifejezést (1).EsetismertetésA 61 éves nôbeteg anamnézisében extrém obesitas,ISZB, GERD szerepel. 2015. márciustól 2 hónapon át in-termittálóan a köldöke körüli fájdalmat észlelt, 10 kg-otfogyott. 2015. május 28-án készült hasi ultrahang vizsgá-lat az obesitas és nagyfokú meteorismus miatt kevéssé82BÔRGYÓGYÁSZATI ÉS VENEROLÓGIAI SZEMLE • 2016 • 92. ÉVF. 2. 82–84. • DOI 10.7188/bvsz.2016.92.2.7Levelezô szerzô: Paulenka Kinga dr.e-mail: p.kinga21@gmail.comPaulenka quark  4/27/16  9:50  Page 1volt értékelhetô, cholelithiasist véleményeztek. 2015. má-jusban a köldök területén öt darab kisujjbegynyi, halványerythemas, puha tapintatú csomó alakult ki, a köldökbôlsárgás-zöldes, odorosus váladék ürült (1. ábra, 2. ábra).Klinikailag Sister Mary Joseph csomó lehetôsége merültfel. Szövettani vizsgálat a dermalis kötôszövetben részbenfelszíni kifekélyesedéssel intestinalis adenocarcinoma in-vasioját írta le, immunhisztokémiai vizsgálattal cytokera-tin 7 negativitást, cytokeratin 20 és CDX2 pozitivitást iga-zoltak (3. ábra, 4. ábra, 5. ábra). A szöveti kép és az im-munhisztokémiai reakciók alapján adenocarcinoma meta-staticum cutis-t véleményeztek, feltehetôen vastagbél ere-dettel. Laboratóriumi vizsgálat során leukocytosist, emel-kedett gyulladásos paramétereket, kifejezetten magas tu-mor marker szintet (CEA 503,3 ng/ml) észleltek. A primer tumorkutatás céljából képalkotó vizsgálatok(hasi ultrahang, mellkas röntgen) ekkor már multiplexpulmonalis és hepaticus metastasist, cholelithiasist, nagymennyiségû ascitest, kismedencében tumoros conglome-ratumot írtak le. Hospitalizációja alatt a bal alsó végtagonthrombosis kialakulását észlelték, majd nehézlégzés éserôsödô hasi fájdalom miatt végzett CT vizsgálat kétoldaliarteria pulmonalis embolisatioját, továbbá szabad hasûrilevegôt, bélperforatiót igazolt. 831., 2. ábraExtrém obes nôbeteg köldökében több halvány erythemas, puha tapintatú csomó, továbbá sárgás odorosus váladék látható3. ábraA bôr felszínes irha rétegét infiltráló adenocarcinoma (HE festés, 10x)4. ábraAz adenocarcinoma immunhisztokémiai vizsgálattalCK20 pozitív (20x)5. ábraAz adenocarcinoma sejtmagjaiban CDX-2 pozitivitáskimutatható. (20x)Paulenka quark  4/27/16  9:50  Page 2Sürgôs sebészeti beavatkozás során a vékonybélen a tu-moros depositum necrosisát észlelték, bélperforatióval, epésperitonitissel kísérve, valamint passage zavart okozó colontransversum tumort, melyet rezekáltak. A posztoperatív idô-szakban adott antibiotikum terápia ellenére a beteg állapotafokozatosan romlott, végül 5 héttel az elsô vizsgálatát köve-tôen peritonitishez társuló sokszervi elégtelenségben exitált.Szövettani vizsgálat során diverticulum nyálkahártyájábankialakult adenocarcinoma lehetôségét írták le.MegbeszélésA Sister Mary Joseph csomó a köldök régiójában megje-lenô metastaticus csomó, mely elôrehaladott stádiumú,rosszindulatú hasi, kismedencei tumorra utal (2). Megjele-nése rossz prognosztikai jel, az átlagos túlélés 2-17 hónap.Maga az entitás jól ismert, ám a klinikai gyakorlatban elô-fordulása ritka, az intraabdominalis tumorok 1-3%-áhoztársulhat (3). Mary Joseph sebészeti asszisztensként dolgo-zott dr. William James Mayo mellett és több hasi tumorosbetegnél ô figyelte meg elôször a köldök körül megjelenôtömött csomót. Mayo 1928-ban írta le elôször ezen megfi-gyeléseit. A csomó általában 5 cm-nél kisebb átmérôjû, sza-bálytalan alakú, fehér, kékes-lila vagy barnás-vörös színû.Kifekélyesedhet, gyakran tartalmaz serosus, mucinosus,sanguinolens váladékot, vagy pust (1). A metastasis megje-lenésekor a primer tumor 52%-ban gastrointestinalis (gyo-mor – 23%, vastagbél – 15%, pancreas – 10%, epehólyag),28%-ban nôgyógyászati (ovarium – 16%, cervix) eredetû,az esetek egyharmadában a primer tumor ismeretlen, 3%-ban pedig mellüregi folyamat okozza. (1, 4) Szövettanilag atumorok döntô része adenocarcinoma, de lehet sarcoma,mesothelioma, vagy akár melanoma is (1). A szerzôk egymagyar esetrôl tudnak (dr. Vajda Adrienne anyagából), ahola köldökben megjelenô csomó hátterében gyomor pecsét-gyûrûsejtes carcinomája állt  (5).Belszervi daganatok ritkán adnak áttétet a bôrbe, vala-mennyi szerv metastatisáló daganatát figyelembe vévecsupán 0,75 - 5%-ban fordul elô cutan metastasis, nôknélelsôsorban melanomával és emlôtumorral, ritkábban tüdô,vastagbél, ovarium daganattal kapcsolatban. A cutan me-tastasisok leggyakoribb lokalizációja a hasfal, fôként akorábbi mûtéti hegek területe, ritkábban az alhas, mellkas,felsôvégtagok és fej-nyak régiója.A metastasis kialakulására többféle lehetséges magyarázatvan, a pontos mechanizmus nem tisztázott. A haematogén éslymphogén terjedés szempontjából a köldök régiója kiemeltfontosságú fejlôdéstani háttere miatt. Közvetlen kapcsolat-ban áll az axilláris, inguinalis és paraaorticus nyirokcsomórégióval, továbbá a felsô és alsó hasfali artérián keresztül aza. iliaca externa és az a. mammaria interna rendszerével, azartériákkal futó vénákkal, a portalis vénás rendszeren ke-resztül a májjal. Nem szabad elfelejtenünk azt sem, hogy aköldök több fejlôdéstanilag fontos maradványt (urachus, lig.teres hepatis, ductus omphaloentericus) tartalmaz, melyektovábbi összeköttetéseket jelentenek hasüregi szervekkel (6,7). A peritoneumról való közvetlen terjedést elôsegíti az in-komplett fascia borítás, az izomréteg hiánya, így tulajdon-képpen a transversalis fascia jelenti az egyetlen barriert (8). A köldök régiójában kialakult nodosus képletek hátteré-ben cutan metastasison, ill. primer tumoron kívül számosbenignus entitás is állhat, például hernia umbilicalis, en-dometriosis, lymphangioma, pilonidalis sinus, granuloma,fibroepithelialis papilloma, dermatofibroma, seborrhoeaskeratosis, keloid, myxoma, omphalitis, haemangioma,polyp, tályog (5). A differenciáldiagnózisban segíthet adermatoscopia, a cutan metastasisra a serpentinszerû vagylinearis irregularis erek a legjellemzôbbek, emellett astructuramentes, homogén opálos-rózsaszín területek isgyakoriak (9). A pontos diagnózis felállításánál elenged-hetetlen a szövettani mintavétel. A Sister Mary Joseph kezelése sokszor palliatív, tekin-tettel arra, hogy ebben a stádiumban rendszerint már mul-tiplex áttétek vannak több szervben. Nincs egységes gui-deline a chemoterapiás kezelésre sem. Általában 5-fluoro-uracil, capecitabine, irinotecan, oxaliplatin, cisplatin keze-lést alkalmaznak, mely néhány hónappal meghosszabbítjaa medián túlélést (10). A szerzôk által ismertetett betegnéla malignus folyamat már elôrehaladott, multiplex áttétek-kel, thromboemboliás szövôdményekkel.A köldökben jelentkezô szabálytalan alakú, változatos szí-nû, minimális panaszt okozó csomó esetében mindig ki kellzárnunk a hasüregi malignoma lehetôségét. Az alapvetôképalkotó vizsgálatok ebben nem mindig nyújtanak segítsé-get, így szövettani vizsgálat elvégzése vezethet diagnózis-hoz. Ennek jelentôsége megnô, ha a beteg elsô tünete azumbilicalisan jelentkezô csomó, és ez vezeti el orvoshoz. IRODALOM1. Dar I. H., Kamili M. A., Dar S. H. és mtsai.: Sister Mary Josephnodule-A case report with review of literature. J Res Med Sci.(2009) 14(6), 385-7.2. Menzies S., Chotirmall S. H., Wilson G. és mtsai.: Sister MaryJoseph nodule. BMJ Case Rep. (2015) 6, 2015. pii:bcr2014206808. doi: 10.1136/bcr-2014-206808.3. Palaniappan M., Jose W. M., Mehta A., Kumar K. és mtsai.:Umbilical metastasis: a case series of four Sister Joseph nodulesfrom four different visceral malignancies. Curr Oncol. (2010)17(6), 78–81.4. Shelling M. L., Vitiello M., Lanuti E. L. és mtsai.: Sister MaryJoseph nodule as a presenting sign of pancreatobiliaryadenocarcinoma. J Clin Aesthet Dermatol. (2012) 5(10), 44-6.5. Károlyi Zs.: Emésztôszervi betegségek bôrtünetei. MedicinaKönyvkiadó 2008. 44. oldal.6. Tun N. M., Yoe L.: Sister Mary Joseph Nodule: A RarePresentation of Squamous Cell Carcinoma of the Cervix.Ochsner J. (2015) 15(3), 256-8.7. Gupta S. S., Singh O.: Carcinoma colon presenting as cutaneousmetastasis to an old operative scar of hysterectomy. J CancerRes Ther. (2010) 6(3), 316-7. doi: 10.4103/0973-1482.73334.8. Wronski M., Klucinski A., Krasnodebski I. W.: Sister MaryJoseph nodule: a tip of an iceberg. J Ultrasound Med. (2014)33(3), 531-4.9. Garrido Colmenero C., Blasco Morente G., Pérez López I.,Tercedor Sánchez J.: Dermoscopic Features of Sister MaryJoseph Nodule. Actas Dermosifiliogr. (2015) 106(6), 511-2.10. Nesseris I., Tsamakis C., Gregoriou S. és mtsai.: Cutaneousmetastasis of colon adenocarcinoma: case report and review ofthe literature. An Bras Dermatol. (2013) 88(6 Suppl 1), 56-8.doi: 10.1590/abd1806-4841.20132441.Érkezett: 2016. 02. 29.Közlésre elfogadva: 2016. 03. 22.84Paulenka quark  4/27/16  9:50  Page 3

Sister Mary Joseph csomó: colon adenocarcinoma metastasis a köldökben

https://dea.lib.unideb.hu/dea/bitstream/2437/229404/1/file_up_bvsz_2016_2_paulenka.pdf

Sister Mary Joseph csomó: colon adenocarcinoma metastasis a köldökben

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

DEA University of Debrecen Electronic Archive