Benichou, J

Starzl, TE

French

Name not available

Traitement des hyperlipidemies familiales de type II par derivation porto-cave. (Letter to the Editor)

D-Scholarship@Pitt

Hypersomnle et polyphagle au cours d'une poussee de sclerose en plaques iDint~r~t de I'observation que nous rapportons ici tient a la survenue, au cours d'une poussee de sclerose en plaques, de manifestations veg~tatives interessant Ie sommeil et la faim ; ces troubles n'ont jamais ~te a noke connaissance signal~s sous cette forme dans cette affec-tion. Madame Simone LEG ...• 40 ans, est hospitalis~e du 2S no-vembre au 18 d~cembre 1976 pour une modification du comportement alimentaire et des troubles du sommeil. apparus brutalement un mois et demi avant I·admission. Les modifications du comportement alimentaire consistent en une boulimie avec polyphagie: iI existe une sensation de faim quasi permanente, presente des Ie matin au r~veilI inter-rompant parfois Ie sommeil nocturne; cette sensation est impe-rative et la malade ne peut se restreindre mtme lorsqu'eUe s'in-quiete de sa prise de poids (qua tone kilogrammes) ; eUe s'ali-mente toule 18 journee, ogrignole_ sans cesse, renouveUe les provisions a 18 maison. En meme temps, eUe note des troubles du sommeil: apres chaque collation, eUe esl prise d'une invincible envie de dormir, se couche une demi-heure a une heure et se rei eve pour s'ali-menler a nouveau. Le sommeil nocturne est perturb~ par de frequentes phases d'eveiJ, de nombreux cauchemars et reves dont un, bien prws, nous est con~ par la patiente : iI a pour theme un approvisionnement renouvele sans fin dans un grand magasin. Cette malade est suivie par I'un de nous depuis vingt quatre ans pour une scltrose en plaques ayant evolu~ par pouss~es successives. L'examen clinique objective des signes anciens de cette affection, un syndrome cc!rebeUo-spasmodique et une at-leinte vestibulaire. Une ponetion lombaire est faite (29. 11.76) ; eUe montre 22 ~f~ments a pr~dominance lymphocytaire et une proteinorachie A 0,78 gil avec 24 'li de gamma-globulines. Sus-pectee sur ces signes biologiques, la notion de poussee de I'af-fcetion est confirmee par I'apparition, en cours d'hospitalisa-tion, d'une nevralgie du trijumeau droit. La symptonatologie regresse en deux A trois mois, apres une cure d'hormone corticotrope (A.C.T.H.) et sous administration d'un anorexigene amphetaminique. L'association dD~pisodes d'hypersomnie A une poly-phagie nous avait fait evoquer initialement un syndrome de Kleine-Levin, mais nous ne pensons pas que I'on puisse linalement retenir stricto sensu cette entite, isoIee par Kleine (2) puis Levin (4). et dont l'etude a ete repri-se par Critchley (I). Notre observation conceme une femme, alors que Ie syndrome de Kleine-Levin s'obser-verait de facson quasi exclusive chez l'homme. Les trou-bles de la vigilance sont au second plan, sDefqa~ant de-vant la polyphagie; cette polyphagie s'accompagne d'une faim incoercible que la malade rappelle constam-ment, alors que. dans la plupart des cas de Kleine-Le-vin, eHe a avant tout un caractere compulsif. Aucun trouble du comportement n'a ete note en dehors des modifications du sommeil et de I'appetit, en particulier pas de phenomenes de desinhibition 5exuelle si fre-quents dans Ie Kleine-Levin. Le fait, en lin. que les trou-bles observes chez ceUe. malade sont tres certainement lies a une poussee de sclerose en plaques est un demier argument differentiel avec Ie syndrome de Kleine-Levin Oil lDenqu~te etiologique est negative dans la majorite des cas, au point que l'on discute encore la nature orga-nique ou psychogene de ceUe entite. Mais il reste que notre malade pre5entait une associa-tion de troubles du comportement alimentaire et du 4208 sommeil exceptionnellement observes au cou d sclerose en plaques. En elTet. nous n'avons troufSe e Ia tion dans la litt~rature que de troubles du somv ~enK enc~re etaient-ils de type narcoleptique (3. 6). cDe~~l~e~ re dlfferents des phenomenes d'hypersomnie r I i ?e n?tre o~servationK Quant a la polyphagi!. ~lfenU~ Jamals ~te slgnalee a notre connaissance. . n a Cette s~miologie temoigne vraisemblablement d' atteinte du ~ienc~phaleI relativement frequente su~~: plan. anatoml9ue d~ns la scle~ose en plaques (5. 6) me. me 51 les mamfest~tgons tradUlsant cliniquement la souto france de celte regIOn sont !res rareSt J. LAPRESLE, A. ROPERT Service de N eurologie, Centre Hospitalier de Bidtre 78 rue d ru.. :'., Leden:, F 94270 Le KremlinoBi<:ttre "u ---1. Critchley M.oD. Periodic hypeno~nia and megapbagi . dol males. Bruin, 1962, 8$, SOT~RSK a III a etceat 2. Kleine W. Pcriodiscbc lIChlaf'sucbl MlCh,. Plyclllol NnuoL I ..... 28S-320: . , r-.>. S7. 3. Kur1Zke J.oF. Clinical manifestations of'multiple Idc . H . of' Clinical Ncurology, North HoIlmtd Pub/WI/III CO'.:!"". ~ dam 1970, TDIM 9, 161-216. OOT-"" --4. Levin M. Periodic IOmnolcnce and morbid hunger' a new ~ Braill, 1936,59,494-504. . S. i~~n C.-E. The ncuropalbology of multiple sclerosis. Handboat of Clinical Neurology. TOIN! 9, 217-309, North Holls"" 1YJiJ. .... Company, Amsterdam 1970. 0 ---. 6. Me Alpine D. Multiple sclerosis. 2d edition, E. aNI So Urill L.T.D., Edinburg and London, 1972. . ",.,. '101s-CU': Sclerose CD plaques. Hypenomnie. PoIyphlgie. KJeiM.i.. V\D (syndrome de). Traltement des hyperllpldemles familial .. de type II par derivation porto-cave + II Y a quatre ans. nous rapportions un abaissement du cholesterol et des L.D.L. (Lipoproteines de faible densite) apres anastomose porto-cave chez un eofaot aya~t une hyperlipidemie de type n (4), les tau pIu-matlques de cholesterol de cette malade etant p~ de 7,7 ~rammes par litre a 3 grammes par litre apr" I'inter-ventlon. Cette malade mourut dix huit mois et deml apres, apparemment a la suite de troubles de rythme cardiaque. Un deuxieme malade. traite par nous en octobre 1974, a vu son taux de cholesterol diminuer de 10 grammea par litre a 4,5 grammes par litre. De m~me que dana Ie premier cas. les xanthomes cutanes et sous-cutaa~ ont regresse de fa~n remarquable. Malgr6 ce1a, 1a symptomatologie cardiaque a necessite un rempiace-ment valvulaire aortique et mitral et un double pontqe aorto-coronarien vingt cinq mois apres l'anastomoee . porto-cave. . ... , Nous rapportons ici revolution d'un troisi~me malade fran~is qui a eu une derivation porto-cave n y 'a quatre mois. -;.,. ~ L'enfant"'avait huit ans au moment de r:::::.!; cave Ie S aoOt 1975. Avant l'intervention. les tau de atteignaient 10 grammes par litre, malgre lID gK_~_I •. ~ ..... _ ... cholesterol et un traitement l doses ~fevees de ChclleStynlllll!M acide, nicotinique et clofibrate. Les cultures de nees faites par 1. Goldstein et M. Brown de Dallal I I avaient confinne Ie diagnostic d'hyperlipidemie de type homo-zygote. Une angiographie aortique faite en avril 1975 au centre medical de l'Universite Cornell a New-York a montre des le-sions atheromateuses severes de I'aorte avec stenose supra-aor-tique et legtre insuffisance aortique. Les vaisseaux coronaires mesenteriques et renaux etaient penneables. Des xanthomes typiques etaient presents au niveau des coudes, des genoux, des creux poplites, des sillons interfessiers et des pieds. Apres derivation porto-cave, les taux de cholesterol atteignirent 5,5 a 6,5 grammes par litre. Le mala de, asymptomatique avant I'in-tervention, Ie resta apres avec une croissance et un developpe-ment normaux. Un electro-cardiogramme d'efTort ctait normal en juin 1977. A celie epoque une angiographie ca:liomesenteri-que superieure, faite par Ie P' Grellet a I'H6pital de 18 Pitie, visualisa la permeabilite de I'anastomose porto-cave. En aoiU 1977, alors que Ie malade est hospitalise a Denver pour bilan, les fonctions hepatiques etaient normales excepte I'ammonie-mie (158 gamma p.100 ml pour une nonnale inftrieure a 60 gamma). Les r~sultats de ces trois cas devraient encourager la pratique d'anastomose porto-cave pour hyperlipidemie rebelle au aitement m~icalK Si l'anastomose porto-ca-ve reste permeable, une chute significative des taux s~ri­ques du cholest~rol et des lipoproteines de faible den site peut etre esperee. L'absence d'un tel resultat apres anas-tomose porto-cave indique que Ie shunt est thrombose comme 1'ont montre les importantes publications des Cywes et collaborateurs (2) et de Farriaux et coUabora-teurs (3). Le m~canisme de la chute de cholesterol sem-ble dO en partie A une diminution de la synthese hepati-que du cholesterol (I, 5). Jusqu'A present, aucun exem-pie d'encephalopathie bepatique n'a ete rapporte, bien que I'ammoniemie elevee du troisieme malade puisse en etre un signe precurseur. Dans Ie cas de lesions car-diaques avancees, il semble maintenant indique d'asso-cier A la d~rivation porto-cave une chirurgie cardiaque reparatrice comme dans notre cas n° 2 ou dans Ie cas rapporte precedemment par WegIicki (6). Pour pouvoir evaluer ce procede, il est important d'etudier systemati-quement tous les cas. Une information sur tout nouveau cas serait tres appreciee par Ie P' Thomas E. Starzl. J. BENICHOU, T.-E. STARZL (chef du Service de chirurgie) U.C.M.C. UnivelSity of Colorado Medical Center 4200 East Ninth Ave-nue - Denver - (Colo 80220) USA I. Bilbeimer D.-W., Goldstein J.-L., Grundy S.-M., Brown M.-S.: Re-duction in cholesterol and low density lipoprotein systhesis in a pa-tient with bomozygous familial hypercholesterolemia. J. clin. /nv~slKI 1975, "6, 1420-1430. 2. Cywes S., Davies M.-R.-Q., Louw J.-H., Berger G.-M.-B .. Bonnici F., Joffe H.-S. : Portacaval sbunt in two patient with homozygous type " hyperlipidemia. S. AI', Mrd. J., 1976, "0, 239-242. 3. Farriaux J.-P., Ribet M .. Lebecq M.-F., Lemaitre L. : Traitement de fDhypercholest~rolemie de type II par anastomose porto-cave. No.., •. Pressr mid., 1976,5.2219-2221. 4. Starzl T.-E., Putnam C.-W .. Chase H.-P .. Porter K.-A.: Portacaval shunt in hyperlipoproteinamia. LtJnul. 1973,2. 940-944. S. Starzl T.-E., Lee I.-Y., Porter K.-A .. Putnam C.·W. : The innuence of portal blood upon lipid metabolism in normal and diabetic dogs and -baboons. S..,rg. GynecoL Obslel .• 1975,140.381-396. 6. Weglicki W.-B., Gauda O.-P., Soeldner J.-S., Murawski B.·J., Cohn L.-H .. Couch N.-B. : Portacaval divelSioD for severe hypercho-lesterolemia. Arch. S"'rg., 1977, / 12.634-640. ~ ;l Q:; Mo/s-clls: Anastomose porto-cave. Hyperlipidemic familiale (type II). ~ ~ :s ~ .!! (1) Cet enfant a elt suivi et traitl! avec la collaboration du P' lean Rey et de J. Schmidt Ee~pital des Enfants Malades) et du P' J.-L. De Gennes (Clinique endocrinologique de la Pi-ti~FK Diagnostic raplde des Infections • streptoco-que groupe B et D par contre-Immunoelectro-phorese Nous avons lu avec inter~t la lettre dans'laquelle R. Guinet et collaborateurs (3) rapportent leurs pre-miers resultats de detection rapide des streptocoques groupe B et D. En effet depuis octobre 1975 no us utili-sons quotidiennement la contre-immunoelectrophorese (C.I.E.) comme moyen diagnostique rapide des infec-tions bacteriennes (I, 5). Tout comme S.pneumoniae, les streptocoques grou-pe B (4) et D liberent des exo-antigenes in vitro dans les milieux de culture et in vivo dans les liquides biologi-ques des animaux d'experience ou des malades: chez ceux-ci, les exo-antigenes liberes au sein du foyer infec-tieux gagnent Ie courant circulatoire et sont retrouvCs dans les urines. Aussi avons nous utilise la C.l.E. A deux fins, identifier apres culture, par groupage direct les sou-ches de streptocoque B et D et sU'1out, tenter de mettre en evidence, avant culture, Ies eXI ·antigenes presents au moment du pr~levement dans les liquides biologiques. Le groupage des $Ouches est effectue directement sur les surnageants de bouillons de 18 H, sans extraction prealable. Nous avons obtenu pour Ie streptocoque groupe D, 50 resultats positifs sur 50 souches etudiees et pour Ie streptocoque groupe D, 38 resultats positifs sur 40 souches etudiees. Le groupage etait contrOle par la technique de Fuller. Encourages par ces resultats obtenus in vitro nous nous $Ommes efforcCs de rechercher directement ces exo-antigenes dans les liquides biologiques. Pour Ie streptocoque groupe D, nous n'avons obtenu qu'un seu! resultat positif (une septic~mie neo-natale). Plusieurs recherches chez des malades atteints d'endo-cardite bacteriologiquement confirmee sont restees ne-gatives. Avec Ie streptocoque groupe D, nous avons fait la re-cherche chez 13 malades: II nouveaux-nes (septicemie et/ou m~ningiteF et 2 adultes (une septicemie avec me-ningite et une septicemie post-abortum avec endocardi-te), (Tableau f). TABLEAU I. - Recherche direcle par C.I. E. dans divers prt/~vt­mtnts d'exo-antigene Slrtptococcique groupe B-1 3 cas _. C./.E. Nombredecas LC.R. Serum Uri"es A u"esprlli.e_nls Nouveaux-nil 4 2 + + + I + - (00) + + (00) + + - (00) + + (00) Adullu + I + + + (000) (0) : ptrep~ue groupe B, isolement par culture au minimum dans Ie LC.Il. ou Ie sana. I: Non fail ( .. ) : Liquide d'aspiration pstrique. (00.) : Liquide articulaire. 4207 

http://d-scholarship.pitt.edu/3772/1/31735062109875.pdf

Traitement des hyperlipidemies familiales de type II par derivation porto-cave. (Letter to the Editor)

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Name not available

Name not available

D-Scholarship@Pitt