Nieschlag, E.

Scriba, Peter Christian

German

Open Access LMU

Der Internist informiert regelmäßig alle in Praxis und Klinik tätigen Internisten sowie die inter­nistisch besonders interessierten Praktiker und Allgemeinärzte über alle wichtigen dia­gnostischen und therapeutischen Entwicklun­gen im Fachgebiet Innere Medizin. Das redaktionelle Konzept des Internisten be­ruht auf folgenden Schwerpunkten: 1. Wissenschaftliche Kompetenz und Praxisrelevanz Fundierte Übersichtsarbeiten renommierter Autoren, ergänzt durch praxisrelevante redak­tionelle Ergänzungstexte („Zum Thema" am Anfang und „Fazit für die Praxis" am Ende jedes Beitrags) bilden den Schwerpunkt der Zeitschrift. Mit diesem Konzept hat sich der Internist seit langem zu einem erstklassigen und unentbehrlichen Medium für die gesamte internistische Fortbildung entwickelt. Die Summe der Einzelthemen bietet dem Leser eine aktuelle Gesamtdarstellung der wichtig­sten internistischen Fragestellungen und re­flektiert die diagnostischen und thera­peutischen Fortschritte des Fachgebietes. Die Übersichtsarbeiten sind in erster Linie auf den praktizierenden Internisten ausgerichtet; wichtige medizinische Randgebiete werden aber auch von Fall zu Fall berücksichtigt. 2. Strukturierter Weiterbiidungsteil („Blaue Seiten") Dieser Heftteil bietet dem Assistenzarzt, der sich auf die Fachgebietsanerkennung vorberei­tet, komprimierte Informationen zu einer Viel­zahl von Krankheitsbildern oder Leit­symptomen. Die Darstellung eignet sich zur schnellen Rekapitulation-auch für den interes­sierten Arzt in der Praxis. Prüfungserfahrene Fachautoren sind bei der Bearbeitung dieses Heftteils um eine Synthese aus transparenter Textstruktur, Aktualität und Knappheit bemüht. 3. Einführung zum Thema (Editorial) In der Regel kommentiert der jeweilige Heft­herausgeber den aktuellen Stellenwert des Heftthemas für den Internisten und leitet dar­aus Sinn und Zweck der Zusammenstellung der Übersichtsbeiträge und ihrer Standpunkte ab. 4. Die Verlagsredaktion Oes „Internist", die mit den Herausgebern eng zusammenarbeitet, koordiniert weitere Rubriken der Zeitschrift: So berichtet „Medizin aktuell" in erster Linie über mitteilenswerte Fortbildungsveranstal­tungen, die - je nach Schwerpunkt - sowohl für den Internisten in der Praxis als auch in der Klinik interessant sind. Das „Kongreßforum" bietet eine Auswahl relevanter nationaler und internationaler Tagungen an. 5. Mitteilungen des BDI („Gelbe Seiten") Der Berufsverband Deutscher Internisten in­formiert regelmäßig über wichtige berufs- und verbandspolitische Aspekte. Somit erfährt der Leser alles Wissenswerte über die Positionen und Aktivitäten seines Berufsverbandes. 6. In der Rubrik „Leserbriefe" besteht die Mög­lichkeit, aktiv in den Dialog mit Herausgebern und Autoren einzutreten. Dieser Diskurs ist wllkommen, weil er zu einer differenzierten Seht der Dinge beitragen kann und außerdem unterschiedliche Standpunkte und Beurteilun­gen zuläßt. Der Internist Organ des Berufsverbandes Deutscher Internisten e.V. Begründet von G. Budelmann · H. von Kress · Η. Reinwein W. Rüge · H. Schwiegk · F. Valentin Unter Mitwirkung von H. Weinholz · W. Wildmeister · Hd. Ulimann (Für den Vorstand des Berufsverbandes Deutscher Internisten e.V.) R. Aschenbrenner · H.E. Bock · M. Broglie F. Krück · F. Scheler · R. Schindlbeck E. Schüller · K. Werdan · E. Wetzeis Herausgegeben von M. Classen, München V. Diehl, Köln J. van de Loo, Münster · M.P. Manns, Hannover H.-R Schuster, Hildesheim P.C. Scriba, München W. Siegenthaler, Zürich · B.E. Strauer, Düsseldorf P. von Wiehert, Marburg Springer-Verlag Berlin Heidelberg New York London Paris Tokyo Hong Kong Barcelona Budapest A7 I N H A L T Der Internist Band 34 Heft 8 August 1993 Hypogonadismus und Infertilität des Mannes Redaktion: E. Nieschlag (Münster) und P.C. Scriba (München) Einführung zum Thema 699 E. Nieschlag, P.C. Scriba Molekulare Aspekte des Hypogonadismus 703 T. Gudermann, J. Gromoll Endokrine und parakrine Regulation der Spermatogenese: Was ist wichtig für den Arzt? 712 G. F. Weinbauer, E. Nieschlag Diagnostik des Hypogonadismus und der Infertilität des Mannes 719 H . M . Behre, E. Nieschlag Bildgebende Verfahren bei hypothalamisch-hypophysären Erkrankungen 733 J. Schopohl, T. Vogl, C.J. Strasburger Hypogonadismus und Infertilität als Folge von allgemeinen Erkrankungen und Toxinen 741 F. Jockenhövel Therapie des Hypogonadismus und der Infertilität. Eine kritische Wertung 756 E. Nieschlag, H . M . Behre Diagnostik und Therapie der erektilen Dysfunktion 767 C G . Stief Kryokonservierung von Spermien als Zeugungsreserve für onkologische Patienten 775 C. Keck, E. Nieschlag Kasuistik Redaktion: K. Werdan (München) Schmerzhafte Hodenschwellung, Dünndarmileus und Fieber 781 P. Graf, H . Bierbach, R. Mol l Chronisches Erbrechen und Durchfall nach subtotaler Kolektomie wegen chronischer Obstipation 784 A. Klauser, B. Wiebecke, L. Schweiberer, S. Müller-Lissner I N H A L T Arzneimitteltherapie Redaktion: F. Scheler (Göttingen) Azathioprin (Imurek) 788 P. Berlit, N . Gretz Mitteilungen des Berufsverbandes Deutscher Internisten Auf ein Wort Μ109 W. Wildmeister KBV - Vertreterversammlung Dresden 1993 Μ110 W. Schorre Eigenverantwortung, Subsidiarität und Solidarität Μ115 Κ. Vilmar Harmonisation „Innere Medizin" in Europa M121 H.S.L.M. Tjen Studienreise für Ärzte nach Israel Μ125 Internationale Kongresse des BDI e.V. Μ126 Begrüßung neuer Mitglieder M127 Weiterbildung Myokarditis 797 M . Stille-Siegener, A. Heim, H.-R. Figulla Medizin aktuell 794 Leser fragen - Experten antworten 796 Erratum 780 Fachnachrichten 766, 774 Buchbesprechungen 780, 787 Kongreßforum A 34 Impressum A 8 Pubertät und VWraerongd« Stimulotion da \ Regulorion da foto'N^te öufiaaifenitofen WorH'sdien Gong« \ GwiodotiopinMlietion Sejuelle Spetmotogenese OiHeiennerung Gesthlechtsröfe Titelbild: Mechanismus der physiologischen Androgenwirkung. Das im Hoden produzierte Testosteron bindet in den Zielzellen entweder direkt oder nach Umwandlung in Dihydro­testosteron an den Androgenrezeptor. (Siehe Beitrag T. Gudermann und J. Gromoll, S. 703-711). Indexed in Current Contents 108 Internist I S S N 0020-9554 I N T E A G (1993) 34 (8) 699-804 Gedruckt auf säurefreiem Papier A 4 Z U M T H E M A Internist (1993) 34:699-702 © Springer-Verlag 1993 Der Internist Hypogonadismus und Infertilität des Mannes Hypogonadismus und Infertilität des Mannes werden in ihrer Bedeutung oft unterschätzt. Die Erkrankungen dieses Gebietes haben zwar selten un­mittelbar lebensbedrohlichen Cha­rakter, sie können aber die physische und psychische Integrität des betrof­fenen Patienten erheblich beeinträch­tigen und zu einer ausgeprägten M i n ­derung seiner Lebensqualität führen, der die moderne Medizin wachsende Bedeutung beimißt. Die Erkrankungen dieses Formen­kreises werden meist primär mit Stö­rungen der Sexualität und der Fort­pflanzung assoziiert. Es ist zwar rich­tig, daß Testosteron ein entscheiden­der Faktor für Libido und sexuelle Erregbarkeit sowie, wenn auch in ge­ringerem Maße, für Potenz und Erek­tion ist, es wird dabei aber oft verges­sen, daß Testosteron gleichzeitig ein Hormon mit universeller Wirkung ist, das „den Mann zum Manne" macht (Nieschlag 1992). Ausprägung und Erhaltung des männlichen Phä­notyps sind von Testosteron abhän­gig. Bereits intrauterin hängt die se­xuelle Differenzierung entscheidend von der Wirkung des Testosterons ab; perinatal prägt Testosteron Strukturen des Zentralnervensystems und schließlich führt es in der Puber­tät zur Ausbildung der sekundären Geschlechtsmerkmale. Zu den Wir­kungen des Testosterons gehört aber auch sein Einfluß auf die Muskel-und Knochenmasse, auf Erythropoe-se und Lipidstoffwechsel, auf Stim­mungslagen und Vigilanz, womit die Bedeutung einer intakten Gonaden-funktion für den gesamten Organis­mus deutlich wird. Störungen der Fortpflanzung blei­ben oft lange unbemerkt und beein­trächtigen den Betroffenen kaum oder gar nicht, bis es zum Kinder­wunsch kommt. Wird dann eine Stö­rung der Zeugungsfähigkeit diagno­stiziert, kann diese jedoch fundamen­talen Einfluß auf das Selbstwertge­fühl und die Leistungsfähigkeit eines Patienten haben und erhebliches Krankheitsgefühl vermitteln. Für den Mann mit Hypogonadis­mus und Infertilität wird die Situ­ation dadurch weiter erschwert, daß es auf diesem Gebiet nach wie vor Ta­bus gibt und der Patient oft lange braucht, bis er sich entschließt, einen Arzt zu konsultieren. Wenn der Ent­schluß gefaßt ist, weiß er dann oft nicht, wen er konsultieren soll, da es keines der Gynäkologie entsprechend gekennzeichnetes Gebiet für die Stö­rungen der Gonaden- und Fortpflan­zungsfunktionen des Mannes gibt und mehrere Disziplinen an der An­drologie partizipieren. Patienten, die eine Störung der Zeugungsfähigkeit bei sich vermuten, konsultieren zu 35% den Allgemeinmediziner und Internisten (Bruckert 1991). Oft aber fehlt das einschlägige Wissen zur adä­quaten Untersuchung und Behand­lung, da es in der Ausbildung kaum vermittelt wird. Dabei haben Hypo­gonadismus und Infertilität eine hohe Prävalenz in der männlichen Bevöl­kerung. Es kann davon ausgegangen 699 Z U M T H E M A Tabelle 1 Systematik der Störungen der Hodenfunktion, basierend autf der Lokalisation ihres Ursprungs Lokal isat ion der Störung Hypothalamus/ Hypophyse Testes Krankheitsbild Idiopathischer hypogonadotroper Hypogonadismus und Kallmann-Syndrom Prader-Labhart-Will i Syndrom Laurence-Moon-Bardet-Biedl-Syndrom Familiäre Kieinhirnataxie Konstitutionelle Pubertas tarda Sekundäre GnRH-Sekretionsstörung Hypopituitarismus Pasqualini-Syndrom Isolierter FSH-Mangel Hyperprolaktinämie Exogen bedingte Störung Angeborene Anorchie Erworbene Anorchie Reine Gonadendysgenesie Gemischte Gonadendysgenesie Oviduktpersistenz Germinalzellaplasie (Sertoli-Cell-Only-Syndrom) Leydigzellaplasie Pseudohermaphro-ditismus masculinus Klinefelter-Syndrom XYY-Syndrom XX-Mann-Syndrom Männliches Turner-Syndrom Lageanomalien des Testes Endokrin aktive Hodentumoren Ursache Anlagebedingte Störung der GnRH-Sekretion Anlagebedingte Störung der GnRH-Sekretion Anlagebedingte Störung der GnRH-Sekretion Anlagebedingte Störung der GnRH-Sekretion „Nachgehende biologische Uhr" Tumoren, Infiltrationen, Traumen, Strahlen, Durchblutungsstörungen, Unterernährung, Al lgemeinerkrankungen Tumoren, Infiltrationen, Traumen, Strahlen, Ischämie Zustand nach Operationen Anlagebedingte LH-Sekretionsstörung Anlagebedingte FSH-Sekretionsstörung Adenome, Medikamente Medikamente, Drogen Fetaler Hodenverlust Trauma, Torsion, Tumor, Infektion, Operation Defekt des Y-Chromosoms (?) Verspätete Entwicklung des Hodens, Synthesestörung des fetalen Hodens (?) Fehlendes Anti­Müller-Hormon Anlagebedingt oder erworben (Strahlen, Infektion) Anlagebedingt Enzymdefekte der Testosteronsynthese Nondysjunktion in der Reifeteilung der Gameten Numerische Chromo­somenaberrat ion Translokation eines Y-Chromosomenstücks in der Spermatogenese des Vaters (?), Mutation (?) Translokation eines Y-Chromosomenstücks in der Spermatogenes des Vaters (?), Mutation (?) Aniagebedingt, Testosteronmangel anatomische Besonderheiten Symptome des Andro-genmangels Infertilität ( + ) + + + + + ( + ) + + + + + ( - ) + ( + ) + + ( + ) + + + 700 Tabelle 1 (Fortsetzung) Lokalisation der Störung Ableitende Samen­wege und akzesso­rische Geschlechts­drüsen Samendeposit ion Androgenzielorgane Krankheitsbild Varikozele Orchitis Globozoospermie Syndrom der immotilen Zilien Exogen und durch Allgemein-erkrankenungen bedingte Störungen Infektionen Obstruktionen Zystische Fibrose Young-Syndrom Liquefizierungsstörung Immunologisch bedingte Infertilität Penisdeformation Hypo-/Epispadie Phimose Erektile Dysfunktion Testikuläre Feminisierung Reifenstein-Syndrom Präpeniles Skrotum Androgenresistenz bei Infertilität Rezeptorpositive Androgenresistenz Perineoskrotale Hypospadie mit Pseudovagina Ursache Veneninsuffizienz mit Durch­blutungsstörung des Hodens Infektionen mit Zerstörung des Keimepithels Spermiogenesestörung Spermiogenesestörung Beispielsweise Medikamente, ionisierende Strahlen, Hitzeexposition, Umwelt- und Genußgifte, Leberzirrhose, Niereninsuffizienz Bakterien, Viren, Chlamydien Angeborene Anomalien, Infektionen, Vasektomie Mutat ion im CF-Gen ? ? Autoimmunität Angeboren oder erworben Angeboren Angeboren Multifaktoriell Anlagebedingter kompletter Androgenrezeptormangel Anlagebedingter mäßiger Androgenrezeptormangel Anlagebedingter mäßiger Androgenrezeptormangel Anlagebedingter geringer Androgenrezeptormangel Störungen distal des Androgenrezeptors Anlagebedingter 5a-Reduktasemangel Symptome des Andro-genmangels ( - ) Infertilität ( + ) + + + ( + ) + + + + + + + + + + + + ( + ) ( + ) ( + ) + ( + ) + werden, daß mehr als 5 % aller Män­ner im Laufe ihres Lebens eine Stö­rung in diesem Bereich erfahren. Da­bei sind Fertilitätsstörungen ohne k l i ­nisch relevanten Androgenmangel führend, aber auch Krankheitsbilder wie das Klinefelter-Syndrom treten mit einer Häufigkeit von 1:500 (bezo­gen auf die männliche Bevölkerung) auf. Die Patientenzahl wird noch grö­ßer, wenn auch Androgenmangel im höheren Lebensalter eingeschlossen wird, der zunehmend an diagnosti­scher und therapeutischer Bedeutung gewinnt. Das vorliegende Heft will dem in­ternistisch tätigen Arzt einen Über­blick über den aktuellen Wissens­stand liefern. Kernstück des Heftes bilden moderne diagnostische und therapeutische Maßnahmen, wobei in der Diagnostik bildgebende Ver­fahren besonders hervorgehoben werden. Da sich unser Grundlagen­wissen dank moderner Zell- und Mo­lekularbiologie besonders rasch ent­wickelt, befassen sich zwei Aufsätze speziell mit neuen Aspekten der Pa­thophysiologic der Hodenfunktion. Den Einflüssen anderer Krankheiten auf endokrine und exokrine Hoden­funktion, die für den Internisten von besonderer Wichtigkeit sind, wird ein eigener Aufsatz gewidmet. Ein weite­res Kapitel liefert einen Überblick über Diagnostik und Therapie der nicht endokrin bedingten erektilen Dysfunktion. Schließlich macht ein Aufsatz insbesondere den onkolo­gisch tätigen Internisten auf die Mög­lichkeit der Zeugungsreserve durch Kryokonservierung von Spermien bei Patienten aufmerksam, die sich einer chemotherapeutischen oder radiolo­gischen Therapie unterziehen müs­sen, welche die Zeugungsfähigkeit ir­reversibel schädigen kann. Der Rahmen dieses Heftes würde 701 Z U M T H E M A Tabelle 2 Prozentuale Verteilung der Diagno­sen von 5061 konsekutiven Patienten des Instituts der Reproduktionsmedi­zin der Universität Münster. Bei Mehrfachdiagnosen wurde das füh­rende Krankheitsbild gezählt Diagnose [%] Idiopathische Fertilitäts- 30,2 Störung Varikozele 15,4 Endokriner Hypo- 9,7 gonadismus 3 Infektionen 8,5 Lageanomalien 8,0 der Testes Störungen der 6,7 Samendeposit ion Allgemein- 5,2 erkrankungen Immunologische 3,8 Faktoren Hodentumoren 2,1 Obstruktionen 1,5 Sonstige Diagnosen 8,9 a Inklusive idiopathischer hypogona-dotroper Hypogonadismen (IHH), Hy­pophyseninsuffizienz und Klinefelter-Syndrom gesprengt, wenn der Versuch einer sy­stematischen Darstellung aller Krankheitsbilder des Hypogonadis-mus und der Infertilität unternom­men würde. Hierzu muß auf einschlä­gige Lehrbücher verwiesen werden (z.B. Behre u. Nieschlag 1992). Um dem Leser jedoch einen Überblick über die vielfältigen Krankheitsbilder zu verschaffen, wird dem Heft eine Übersicht über die Krankheitsbilder in Tabellenform vorangestellt (Tabel­le 1). Diese Übersicht teilt die Krank­heitsbilder nach der Lokalisation ih­res Ursprungs ein und bietet damit eine Systematik des sonst eher hete­rogen erscheinenden Gebietes. Schließlich liefert die Diagno­senstatistik einer sich auf Krankheits­bilder des Hypogonadismus und der Infertilität konzentrierenden Einrich­tungen einen Eindruck von der relati­ven Häufigkeit der wichtigsten Stö­rungen auf diesem Gebiet (Tabelle 2). Prof. Dr. med. Eberhard Nieschlag (Münster) Prof. Dr. med. Peter C. Scriba (München) Literatur Bruckert Ε (1991) How frequent is uninten­tional childlessness in Germany? Andro-logia 23:245-250 Behre H M , Nieschlag Ε (1992) Testes. In: Reinwein D (Hrsg) Klinische Endokrino­logie, 2. Aufl. Schattauer Stuttgart New York, S 250-297 Nieschlag Ε (1992) Testosteron - das Hor­mon des Mannes. Forschung und Medi­zin 7:39-48 702 

Hypogonadismus und Infertilität des Mannes (Einführung zum Thema)

Universität München: Elektronischen Publikationen

Der Internist informiert regelmäßig alle in Praxis 
und Klinik tätigen Internisten sowie die inter­
nistisch besonders interessierten Praktiker 
und Allgemeinärzte über alle wichtigen dia­
gnostischen und therapeutischen Entwicklun­
gen im Fachgebiet Innere Medizin. 
Das redaktionelle Konzept des Internisten be­
ruht auf folgenden Schwerpunkten: 
1. Wissenschaftliche Kompetenz 
und Praxisrelevanz 
Fundierte Übersichtsarbeiten renommierter 
Autoren, ergänzt durch praxisrelevante redak­
tionelle Ergänzungstexte („Zum Thema" am 
Anfang und „Fazit für die Praxis" am Ende 
jedes Beitrags) bilden den Schwerpunkt der 
Zeitschrift. Mit diesem Konzept hat sich der 
Internist seit langem zu einem erstklassigen 
und unentbehrlichen Medium für die gesamte 
internistische Fortbildung entwickelt. Die 
Summe der Einzelthemen bietet dem Leser 
eine aktuelle Gesamtdarstellung der wichtig­
sten internistischen Fragestellungen und re­
flektiert die diagnostischen und thera­
peutischen Fortschritte des Fachgebietes. Die 
Übersichtsarbeiten sind in erster Linie auf den 
praktizierenden Internisten ausgerichtet; 
wichtige medizinische Randgebiete werden 
aber auch von Fall zu Fall berücksichtigt. 
2. Strukturierter Weiterbiidungsteil („Blaue 
Seiten") 
Dieser Heftteil bietet dem Assistenzarzt, der 
sich auf die Fachgebietsanerkennung vorberei­
tet, komprimierte Informationen zu einer Viel­
zahl von Krankheitsbildern oder Leit­
symptomen. Die Darstellung eignet sich zur 
schnellen Rekapitulation-auch für den interes­
sierten Arzt in der Praxis. Prüfungserfahrene 
Fachautoren sind bei der Bearbeitung dieses 
Heftteils um eine Synthese aus transparenter 
Textstruktur, Aktualität und Knappheit bemüht. 
3. Einführung zum Thema (Editorial) 
In der Regel kommentiert der jeweilige Heft­
herausgeber den aktuellen Stellenwert des 
Heftthemas für den Internisten und leitet dar­
aus Sinn und Zweck der Zusammenstellung 
der Übersichtsbeiträge und ihrer Standpunkte 
ab. 
4. Die Verlagsredaktion Oes „Internist", die mit 
den Herausgebern eng zusammenarbeitet, 
koordiniert weitere Rubriken der Zeitschrift: 
So berichtet „Medizin aktuell" in erster Linie 
über mitteilenswerte Fortbildungsveranstal­
tungen, die - je nach Schwerpunkt - sowohl 
für den Internisten in der Praxis als auch in der 
Klinik interessant sind. Das „Kongreßforum" 
bietet eine Auswahl relevanter nationaler und 
internationaler Tagungen an. 
5. Mitteilungen des BDI („Gelbe Seiten") 
Der Berufsverband Deutscher Internisten in­
formiert regelmäßig über wichtige berufs- und 
verbandspolitische Aspekte. Somit erfährt der 
Leser alles Wissenswerte über die Positionen 
und Aktivitäten seines Berufsverbandes. 
6. In der Rubrik „Leserbriefe" besteht die Mög­
lichkeit, aktiv in den Dialog mit Herausgebern 
und Autoren einzutreten. Dieser Diskurs ist 
wllkommen, weil er zu einer differenzierten 
Seht der Dinge beitragen kann und außerdem 
unterschiedliche Standpunkte und Beurteilun­
gen zuläßt. 
Der Internist 
Organ des Berufsverbandes Deutscher Internisten e.V. 
Begründet von 
G. Budelmann · H. von Kress · Η. Reinwein 
W. Rüge · H. Schwiegk · F. Valentin 
Unter Mitwirkung von 
H. Weinholz · W. Wildmeister · Hd. Ulimann 
(Für den Vorstand des Berufsverbandes Deutscher Internisten e.V.) 
R. Aschenbrenner · H.E. Bock · M. Broglie 
F. Krück · F. Scheler · R. Schindlbeck 
E. Schüller · K. Werdan · E. Wetzeis 
Herausgegeben von 
M. Classen, München V. Diehl, Köln 
J. van de Loo, Münster · M.P. Manns, Hannover 
H.-R Schuster, Hildesheim P.C. Scriba, München 
W. Siegenthaler, Zürich · B.E. Strauer, Düsseldorf 
P. von Wiehert, Marburg 
Springer-Verlag Berlin Heidelberg New York 
London Paris Tokyo Hong Kong Barcelona Budapest 
A7 
I N H A L T 
Der Internist 
Band 34 Heft 8 August 1993 
Hypogonadismus und Infertilität des Mannes 
Redaktion: E. Nieschlag (Münster) und P.C. Scriba (München) 
Einführung zum Thema 699 
E. Nieschlag, P.C. Scriba 
Molekulare Aspekte des Hypogonadismus 703 
T. Gudermann, J. Gromoll 
Endokrine und parakrine Regulation der Spermatogenese: 
Was ist wichtig für den Arzt? 712 
G. F. Weinbauer, E. Nieschlag 
Diagnostik des Hypogonadismus und der Infertilität des Mannes 719 
H . M . Behre, E. Nieschlag 
Bildgebende Verfahren bei hypothalamisch-hypophysären 
Erkrankungen 733 
J. Schopohl, T. Vogl, C.J. Strasburger 
Hypogonadismus und Infertilität als Folge von allgemeinen 
Erkrankungen und Toxinen 741 
F. Jockenhövel 
Therapie des Hypogonadismus und der Infertilität. 
Eine kritische Wertung 756 
E. Nieschlag, H . M . Behre 
Diagnostik und Therapie der erektilen Dysfunktion 767 
C G . Stief 
Kryokonservierung von Spermien als Zeugungsreserve 
für onkologische Patienten 775 
C. Keck, E. Nieschlag 
Kasuistik 
Redaktion: K. Werdan (München) 
Schmerzhafte Hodenschwellung, Dünndarmileus und Fieber 781 
P. Graf, H . Bierbach, R. Mol l 
Chronisches Erbrechen und Durchfall nach subtotaler Kolektomie 
wegen chronischer Obstipation 784 
A. Klauser, B. Wiebecke, L. Schweiberer, S. Müller-Lissner 
I N H A L T 
Arzneimitteltherapie 
Redaktion: F. Scheler (Göttingen) 
Azathioprin (Imurek) 788 
P. Berlit, N . Gretz 
Mitteilungen des Berufsverbandes Deutscher Internisten 
Auf ein Wort Μ109 
W. Wildmeister 
KBV - Vertreterversammlung Dresden 1993 Μ110 
W. Schorre 
Eigenverantwortung, Subsidiarität und Solidarität Μ115 
Κ. Vilmar 
Harmonisation „Innere Medizin" in Europa M121 
H.S.L.M. Tjen 
Studienreise für Ärzte nach Israel Μ125 
Internationale Kongresse des BDI e.V. Μ126 
Begrüßung neuer Mitglieder M127 
Weiterbildung 
Myokarditis 797 
M . Stille-Siegener, A. Heim, H.-R. Figulla 
Medizin aktuell 794 
Leser fragen - Experten antworten 796 
Erratum 780 
Fachnachrichten 766, 774 
Buchbesprechungen 780, 787 
Kongreßforum A 34 
Impressum A 8 
Pubertät und VWraerongd« Stimulotion da \ Regulorion da 
foto'N^te öufiaaifenitofen WorH'sdien Gong« \ GwiodotiopinMlietion 
Sejuelle Spetmotogenese 
OiHeiennerung 
Gesthlechtsröfe 
Titelbild: Mechanismus der physiologischen Androgenwirkung. Das im Hoden produzierte 
Testosteron bindet in den Zielzellen entweder direkt oder nach Umwandlung in Dihydro­
testosteron an den Androgenrezeptor. 
(Siehe Beitrag T. Gudermann und J. Gromoll, S. 703-711). 
Indexed in Current Contents 
108 Internist I S S N 0020-9554 I N T E A G (1993) 34 (8) 699-804 
Gedruckt auf säurefreiem Papier 
A 4 
Z U M T H E M A 
Internist (1993) 34:699-702 © Springer-Verlag 1993 
Der Internist Hypogonadismus und 
Infertilität des Mannes 
Hypogonadismus und Infertilität des 
Mannes werden in ihrer Bedeutung 
oft unterschätzt. Die Erkrankungen 
dieses Gebietes haben zwar selten un­
mittelbar lebensbedrohlichen Cha­
rakter, sie können aber die physische 
und psychische Integrität des betrof­
fenen Patienten erheblich beeinträch­
tigen und zu einer ausgeprägten M i n ­
derung seiner Lebensqualität führen, 
der die moderne Medizin wachsende 
Bedeutung beimißt. 
Die Erkrankungen dieses Formen­
kreises werden meist primär mit Stö­
rungen der Sexualität und der Fort­
pflanzung assoziiert. Es ist zwar rich­
tig, daß Testosteron ein entscheiden­
der Faktor für Libido und sexuelle 
Erregbarkeit sowie, wenn auch in ge­
ringerem Maße, für Potenz und Erek­
tion ist, es wird dabei aber oft verges­
sen, daß Testosteron gleichzeitig ein 
Hormon mit universeller Wirkung 
ist, das „den Mann zum Manne" 
macht (Nieschlag 1992). Ausprägung 
und Erhaltung des männlichen Phä­
notyps sind von Testosteron abhän­
gig. Bereits intrauterin hängt die se­
xuelle Differenzierung entscheidend 
von der Wirkung des Testosterons 
ab; perinatal prägt Testosteron 
Strukturen des Zentralnervensystems 
und schließlich führt es in der Puber­
tät zur Ausbildung der sekundären 
Geschlechtsmerkmale. Zu den Wir­
kungen des Testosterons gehört aber 
auch sein Einfluß auf die Muskel-
und Knochenmasse, auf Erythropoe-
se und Lipidstoffwechsel, auf Stim­
mungslagen und Vigilanz, womit die 
Bedeutung einer intakten Gonaden-
funktion für den gesamten Organis­
mus deutlich wird. 
Störungen der Fortpflanzung blei­
ben oft lange unbemerkt und beein­
trächtigen den Betroffenen kaum 
oder gar nicht, bis es zum Kinder­
wunsch kommt. Wird dann eine Stö­
rung der Zeugungsfähigkeit diagno­
stiziert, kann diese jedoch fundamen­
talen Einfluß auf das Selbstwertge­
fühl und die Leistungsfähigkeit eines 
Patienten haben und erhebliches 
Krankheitsgefühl vermitteln. 
Für den Mann mit Hypogonadis­
mus und Infertilität wird die Situ­
ation dadurch weiter erschwert, daß 
es auf diesem Gebiet nach wie vor Ta­
bus gibt und der Patient oft lange 
braucht, bis er sich entschließt, einen 
Arzt zu konsultieren. Wenn der Ent­
schluß gefaßt ist, weiß er dann oft 
nicht, wen er konsultieren soll, da es 
keines der Gynäkologie entsprechend 
gekennzeichnetes Gebiet für die Stö­
rungen der Gonaden- und Fortpflan­
zungsfunktionen des Mannes gibt 
und mehrere Disziplinen an der An­
drologie partizipieren. Patienten, die 
eine Störung der Zeugungsfähigkeit 
bei sich vermuten, konsultieren zu 
35% den Allgemeinmediziner und 
Internisten (Bruckert 1991). Oft aber 
fehlt das einschlägige Wissen zur adä­
quaten Untersuchung und Behand­
lung, da es in der Ausbildung kaum 
vermittelt wird. Dabei haben Hypo­
gonadismus und Infertilität eine hohe 
Prävalenz in der männlichen Bevöl­
kerung. Es kann davon ausgegangen 
699 
Z U M T H E M A 
Tabelle 1 
Systematik der Störungen der Hodenfunktion, basierend autf der Lokalisation ihres Ursprungs 
Lokal isat ion 
der Störung 
Hypothalamus/ 
Hypophyse 
Testes 
Krankheitsbild 
Idiopathischer hypogonadotroper 
Hypogonadismus und 
Kallmann-Syndrom 
Prader-Labhart-Will i Syndrom 
Laurence-Moon-Bardet-
Biedl-Syndrom 
Familiäre Kieinhirnataxie 
Konstitutionelle Pubertas tarda 
Sekundäre GnRH-
Sekretionsstörung 
Hypopituitarismus 
Pasqualini-Syndrom 
Isolierter FSH-Mangel 
Hyperprolaktinämie 
Exogen bedingte Störung 
Angeborene Anorchie 
Erworbene Anorchie 
Reine Gonadendysgenesie 
Gemischte Gonadendysgenesie 
Oviduktpersistenz 
Germinalzellaplasie 
(Sertoli-Cell-Only-Syndrom) 
Leydigzellaplasie 
Pseudohermaphro-
ditismus masculinus 
Klinefelter-Syndrom 
XYY-Syndrom 
XX-Mann-Syndrom 
Männliches Turner-Syndrom 
Lageanomalien des Testes 
Endokrin aktive Hodentumoren 
Ursache 
Anlagebedingte Störung der 
GnRH-Sekretion 
Anlagebedingte Störung der 
GnRH-Sekretion 
Anlagebedingte Störung der 
GnRH-Sekretion 
Anlagebedingte Störung der 
GnRH-Sekretion 
„Nachgehende biologische Uhr" 
Tumoren, Infiltrationen, 
Traumen, Strahlen, 
Durchblutungsstörungen, 
Unterernährung, 
Al lgemeinerkrankungen 
Tumoren, Infiltrationen, 
Traumen, Strahlen, Ischämie 
Zustand nach Operationen 
Anlagebedingte 
LH-Sekretionsstörung 
Anlagebedingte 
FSH-Sekretionsstörung 
Adenome, Medikamente 
Medikamente, Drogen 
Fetaler Hodenverlust 
Trauma, Torsion, Tumor, 
Infektion, Operation 
Defekt des Y-Chromosoms (?) 
Verspätete Entwicklung 
des Hodens, 
Synthesestörung des 
fetalen Hodens (?) 
Fehlendes Anti­
Müller-Hormon 
Anlagebedingt oder 
erworben (Strahlen, Infektion) 
Anlagebedingt 
Enzymdefekte der 
Testosteronsynthese 
Nondysjunktion in der 
Reifeteilung der Gameten 
Numerische Chromo­
somenaberrat ion 
Translokation eines 
Y-Chromosomenstücks in der 
Spermatogenese des 
Vaters (?), Mutation (?) 
Translokation eines 
Y-Chromosomenstücks in der 
Spermatogenes des 
Vaters (?), Mutation (?) 
Aniagebedingt, Testosteronmangel 
anatomische Besonderheiten 
Symptome 
des Andro-
genmangels 
Infertilität 
( + ) 
+ 
+ 
+ 
+ 
+ 
( + ) 
+ 
+ 
+ 
+ 
+ 
( - ) 
+ 
( + ) 
+ 
+ 
( + ) 
+ 
+ 
+ 
700 
Tabelle 1 (Fortsetzung) 
Lokalisation 
der Störung 
Ableitende Samen­
wege und akzesso­
rische Geschlechts­
drüsen 
Samendeposit ion 
Androgenzielorgane 
Krankheitsbild 
Varikozele 
Orchitis 
Globozoospermie 
Syndrom der immotilen Zilien 
Exogen und durch Allgemein-
erkrankenungen bedingte 
Störungen 
Infektionen 
Obstruktionen 
Zystische Fibrose 
Young-Syndrom 
Liquefizierungsstörung 
Immunologisch bedingte 
Infertilität 
Penisdeformation 
Hypo-/Epispadie 
Phimose 
Erektile Dysfunktion 
Testikuläre Feminisierung 
Reifenstein-Syndrom 
Präpeniles Skrotum 
Androgenresistenz bei 
Infertilität 
Rezeptorpositive 
Androgenresistenz 
Perineoskrotale Hypospadie 
mit Pseudovagina 
Ursache 
Veneninsuffizienz mit Durch­
blutungsstörung des Hodens 
Infektionen mit Zerstörung 
des Keimepithels 
Spermiogenesestörung 
Spermiogenesestörung 
Beispielsweise Medikamente, 
ionisierende Strahlen, 
Hitzeexposition, 
Umwelt- und Genußgifte, 
Leberzirrhose, 
Niereninsuffizienz 
Bakterien, Viren, Chlamydien 
Angeborene Anomalien, 
Infektionen, 
Vasektomie 
Mutat ion im CF-Gen 
? 
? 
Autoimmunität 
Angeboren oder erworben 
Angeboren 
Angeboren 
Multifaktoriell 
Anlagebedingter kompletter 
Androgenrezeptormangel 
Anlagebedingter mäßiger 
Androgenrezeptormangel 
Anlagebedingter mäßiger 
Androgenrezeptormangel 
Anlagebedingter geringer 
Androgenrezeptormangel 
Störungen distal des 
Androgenrezeptors 
Anlagebedingter 
5a-Reduktasemangel 
Symptome 
des Andro-
genmangels 
( - ) 
Infertilität 
( + ) 
+ 
+ 
+ 
( + ) 
+ 
+ 
+ 
+ 
+ 
+ 
+ 
+ 
+ 
+ 
+ 
+ 
( + ) 
( + ) 
( + ) 
+ 
( + ) 
+ 
werden, daß mehr als 5 % aller Män­
ner im Laufe ihres Lebens eine Stö­
rung in diesem Bereich erfahren. Da­
bei sind Fertilitätsstörungen ohne k l i ­
nisch relevanten Androgenmangel 
führend, aber auch Krankheitsbilder 
wie das Klinefelter-Syndrom treten 
mit einer Häufigkeit von 1:500 (bezo­
gen auf die männliche Bevölkerung) 
auf. Die Patientenzahl wird noch grö­
ßer, wenn auch Androgenmangel im 
höheren Lebensalter eingeschlossen 
wird, der zunehmend an diagnosti­
scher und therapeutischer Bedeutung 
gewinnt. 
Das vorliegende Heft will dem in­
ternistisch tätigen Arzt einen Über­
blick über den aktuellen Wissens­
stand liefern. Kernstück des Heftes 
bilden moderne diagnostische und 
therapeutische Maßnahmen, wobei 
in der Diagnostik bildgebende Ver­
fahren besonders hervorgehoben 
werden. Da sich unser Grundlagen­
wissen dank moderner Zell- und Mo­
lekularbiologie besonders rasch ent­
wickelt, befassen sich zwei Aufsätze 
speziell mit neuen Aspekten der Pa­
thophysiologic der Hodenfunktion. 
Den Einflüssen anderer Krankheiten 
auf endokrine und exokrine Hoden­
funktion, die für den Internisten von 
besonderer Wichtigkeit sind, wird ein 
eigener Aufsatz gewidmet. Ein weite­
res Kapitel liefert einen Überblick 
über Diagnostik und Therapie der 
nicht endokrin bedingten erektilen 
Dysfunktion. Schließlich macht ein 
Aufsatz insbesondere den onkolo­
gisch tätigen Internisten auf die Mög­
lichkeit der Zeugungsreserve durch 
Kryokonservierung von Spermien bei 
Patienten aufmerksam, die sich einer 
chemotherapeutischen oder radiolo­
gischen Therapie unterziehen müs­
sen, welche die Zeugungsfähigkeit ir­
reversibel schädigen kann. 
Der Rahmen dieses Heftes würde 
701 
Z U M T H E M A 
Tabelle 2 
Prozentuale Verteilung der Diagno­
sen von 5061 konsekutiven Patienten 
des Instituts der Reproduktionsmedi­
zin der Universität Münster. Bei 
Mehrfachdiagnosen wurde das füh­
rende Krankheitsbild gezählt 
Diagnose [%] 
Idiopathische Fertilitäts- 30,2 
Störung 
Varikozele 15,4 
Endokriner Hypo- 9,7 
gonadismus 3 
Infektionen 8,5 
Lageanomalien 8,0 
der Testes 
Störungen der 6,7 
Samendeposit ion 
Allgemein- 5,2 
erkrankungen 
Immunologische 3,8 
Faktoren 
Hodentumoren 2,1 
Obstruktionen 1,5 
Sonstige Diagnosen 8,9 
a Inklusive idiopathischer hypogona-
dotroper Hypogonadismen (IHH), Hy­
pophyseninsuffizienz und Klinefelter-
Syndrom 
gesprengt, wenn der Versuch einer sy­
stematischen Darstellung aller 
Krankheitsbilder des Hypogonadis-
mus und der Infertilität unternom­
men würde. Hierzu muß auf einschlä­
gige Lehrbücher verwiesen werden 
(z.B. Behre u. Nieschlag 1992). Um 
dem Leser jedoch einen Überblick 
über die vielfältigen Krankheitsbilder 
zu verschaffen, wird dem Heft eine 
Übersicht über die Krankheitsbilder 
in Tabellenform vorangestellt (Tabel­
le 1). Diese Übersicht teilt die Krank­
heitsbilder nach der Lokalisation ih­
res Ursprungs ein und bietet damit 
eine Systematik des sonst eher hete­
rogen erscheinenden Gebietes. 
Schließlich liefert die Diagno­
senstatistik einer sich auf Krankheits­
bilder des Hypogonadismus und der 
Infertilität konzentrierenden Einrich­
tungen einen Eindruck von der relati­
ven Häufigkeit der wichtigsten Stö­
rungen auf diesem Gebiet (Tabelle 2). 
Prof. Dr. med. Eberhard Nieschlag 
(Münster) 
Prof. Dr. med. Peter C. Scriba 
(München) 
Literatur 
Bruckert Ε (1991) How frequent is uninten­
tional childlessness in Germany? Andro-
logia 23:245-250 
Behre H M , Nieschlag Ε (1992) Testes. In: 
Reinwein D (Hrsg) Klinische Endokrino­
logie, 2. Aufl. Schattauer Stuttgart New 
York, S 250-297 
Nieschlag Ε (1992) Testosteron - das Hor­
mon des Mannes. Forschung und Medi­
zin 7:39-48 
702 


http://epub.ub.uni-muenchen.de/8862/1/8862.pdf

Hypogonadismus und Infertilität des Mannes (Einführung zum Thema)

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Open Access LMU

Universität München: Elektronischen Publikationen