A. Subirana

J. Guillaume

Th. De Martel

De Martel, Th.

Subirana, A.

Guillaume, J.

Hemeroteca Cientifica Catalana

416 ARS MEDICA Los tumores de la fosa cerebral posterior Voluminosa neurinoma del hipogloso con decsarrollo juxta ... bulboprotuberancial Operación Curación CI) por los doctores Th. De Martel A. Subirana J. Guillaume de París de Barcelona ée ' aris Creemos interesante el presentar, da-da la rareza de estos casos, una enfer-ma intervenida hace poco tiempo y a la que hemos practicada la ablación com-pleta de un voluminosa tumor juxtabulbo-protuberancial. Es este, histológicamente, un neurinoma desarrollado a expensass del nervio hipogloso izquierdo, rechazaba con-siderablementc el tronco cerebral y estaba situada de tal manera que su porción mas importante se extendía hajo el lóbulo iz-quierdo del cerebelo y envit<ba una prolon-gación descendente que llegaba hasta el Resumamos brevemente la historia clínica de esta enferma señora Hug ... de 32 años, según Ja observaóón obtenida por uno de nosotros (Su-birana) en Barcelona, marzo de 1933. En noviembre de 1931 erisis de tos espasmó-diça que se inician por una sensación de picota-zas localizados en la garganta y terminan por un vómito del Ilamado "tipo cerebral". Estas crisis aparecen al comienzo, una vez al día, ge-· neralmente por la mañana, hacense luego mas frecuentes, hasta tres o cuatro en veinticuatro horas. Seis meses mas tarde aparecen unas pa-restesias localizadas en el miembro superior iz-quierdo (sensación de embotamiento y hormi-gueos). En noviembre de 1932, diplopia a la mirada lateral dereçha y marcha ebriosa. Cefaleas diftt-sas, predominantes a nivel de al nuca, que di3-minuyen el el decubito horizontal y se exacer-ban por la fiexión de la cabeza hacia adelante. Las crisis de c·efalea se acompañan siempre de sensación de picotazos en la garganta, de p<t-restesias en el miembro superior izquierdo y se terminan constantemente por un vómito. Desde h.ace algunos meses, disminución de la agudeza visual, primero del ojo derecho, luego del izquierdo. Desde hace unos quince días, ob-nubilaciones visuales pasajeras bastante fre-cuentes, durante las cuales quédase la enferma completamente ama urótka. ExAMEN. - Psiquismo normal sensiblemente, habida cuenta de un cierto grado de obnubila·· ción. No afasia, no apraxia. Marcha: ligera inestabilidad y desviación dis-creta hacia la izquierda. (1) Comunicación pr•sentada a la Reunión Extraordi· naria de la Sociedad de Neurologia de Paris Revue Neurolo¡¡iquc.- )un i o 1933. I < , . ' ARS MEDICA. 417 N ervios craneales Primer par : normal. Examen oftalmológico: ligera exoftalmia iz-quierda. Extasis p<l!pilar bilateral, con atrofia predominante a la izquierda. Visión: O. Dr.: 1/so. O. Iz.: 6j 1o. Campo visual: estrechez con-céntrica bilateral. Motilidad ocular: normal. Reacciones pupilares: rtormales, dada la agu-deza. Quinto par: refie jo corneano muy débil en el lado izquierdo. Séptimo par: ligerísima paresia . facial . iz-quierda, de apariencia central. Octavo par: rama coclear: zumbidos en e! oído izquierdo desde hace varios días. Audici6n normal. Rama vestibular: Nistagmus horizontal en las dos posiciones laterales de la mirada, mas denso al mirar hacia la izquierda. Brazos exten-didos: ligera desviación de los dos brazos hacia la derecha. Romberg: hacia atras y a la derecha. N ervios mixtos: Li ge ra hipotonia del heroi-velo izquierdo y reflejo del velo del paladar de este lado, un •poco disminuído. Duodécimo par : Desviación de la lengua !ta-cia la derecha, con atrofia y fibrilaciones discre-tas de la hemilengua izquierda. Sensibilidad lin-gual normal. Sensibilidad gustativa normal. Vías motrices: Fuerza muscular segmentaria muy ligeramente disminuída a la izquierda, con signo de la separación de los dedos y maniobra de la pierna de Barré, ligeramente positivas en este lado. En la prueba de los brazos el brazo izquierdo cae ligeramente y el antebra-zo colócase lentamente en supinación, contrarin.-mente a lo que se observa en general. Los reflejos tendinosos presentau un dintel un poco mas bajo en ellado izquierdo que en el derecho y el reflejo cutaneo plantar realízase en flexión menos franca en el lado izquierdo que en el derecho. Vvas sensitivas : N ormales. Aparat o cerebeloso: Hipotonia estatica iz-quierda. Pasividad segmentaria aumentada en el lado izquierdo. Transtornos cerebelosos quinéticos muy dis-cretos a la izquierda. Pruebas vestibulares instrum-ent ales: Barany: hipoexcitabilidad izquierda. Pruebas rotatoria y galvanica: dinteles sen-siblemente normales. La punción lmnbar practicada por un colega de Barcelona antes de ocuparse de la enferma uno de nosotros, dió los resultados siguientes: Células, s. Albumina, 4 gr. Wassermann, nega-tivo. Radiografía del Manifestaciones ba-naies de una hi,pertensión intracraneana. D1AGNÓST1CO CLÍN1CO. - Tumor de la fosa cerebral posterior interesando proba-blemente el vermis y los nervios mixtos. Decidida la indicación operatoria, la enferma es trasladada a París, ingresando en el Centro Neuroquirúrgico "Vercingetorix" el día 24 de abril de 1933. La cliscreción de los signos localizaclores, jun-to a un cierto número de síntomas paradógicos (un cierto gracio de euforia, síndrome pirami-dal izquierdo y ligera paresia facial izquierda aparen temen te central), justificaban una ven-tric1Üografía. que fué practicada el mismo clía de su ingreso en el centro neuroquirúrgico. Mos-trando ésta una clilatación del sistema ventricu-lar característica de un tumor de la fosa poste-rior, el cliagnóstico clínico quedaba confirmada. lNTERVENC1ÓN (25 de abril de 1933). Posición sentacla. Anestesia local. Colgajo posterior osteoplastico según la téc-nica de uno de nosotros. Después de la abertu-ra de la duramadre, los dos hemisferios cerebe-losos aparecen rigurosamente simétricos y no dilatados. El vermis no ofrece prominencia anor-mal. Abrese el gran lago cerebeloso y la lesi6n de aspecto grisaceo aparece; ésta se insinua bajo el lóbulo cerebeloso izquierdo y rechaza el tronco cerebral hacia la derecha, a1plastandolo consiclerablemente, prolongandose por el canal 418 ARS MEDICA r.aquíc\eo hasta el borde superior del axis. (Véa-se esquemai, realizaclo clurante el curso de la intervención.) Libérase progresivamente la lc· sión, que en una parte importante se insinúa bajo el vermis del tejido cerebeloso adyacente, por la parte externa, separase bien de las caras externas del bulbo y de la parte inferior de la protuberancia; su gran volumen hace necesario su hemisección, sienclo el fragmento restante va-ciado con el "electro" y despégase poco a poco la dipsula que adhiere a la parte anteroexterna de la mitacl izquierda del agujero occi•pital, libé-rase en este punto la citada capsula tumoral, sacrificanclo el nervio hipogloso a nivel del agu-jero condileo anterior, punto de fijación del tu-Fig. 2 mor, •el cua! es dc esta manera extirpado en to-talidad. El eje bulboprotuberancial aparece en-tonces rechazado unos 2 cm. 5 h<¡cia la derecha de la línea media; el tumor esta ba situado h-tcralmente a él y por lo tanto independk:nte tld suelo del IV ventrículo. Hemostasia. "Baudruches" en el lecho tu-moral. Cierre temporal del colgajo. Duración total de esta intervención, !)articularmente laboriosa: cuatro horas. La enferma ha soportado perfectamcnte la operación y, 36 h01·as después, oblación de b "baudrouches" y cierre definitivo del colgajo os-teopl<ístico. Cnrso postoperatorio: No sobrevini·endo nin-guna complicación, la enferma sale del Servicio quince días mas tarde. El examen histológico de la neoformación rea-lizado por el Dr. Oberling mostró el aspecto característico de un neurinoma. (Fotografía del tumor, fig. 2.) Actualmente, un mes nproximadamcnte después dc la intervención, la onferma no aqueja ninguna cefalea, el éxtasis papilar ha des.1parccido en absoluta, así como las crisis amauróticas y la agudeza visual va mejorando progresivamente. Desde el punto de vista neurológico, no subsiste ningún transtorno piramidal, los roflejos corneanos se han vuelto iguales y nm·males; el velo del paladar no presenta alteración alguna y, hecho digno de ser señalado, -cuando la lengua esta en posición de reposo en el interior de la cavidad bucal, nótase una desviación considerable de la misma y por el contrario, el transtorno es sumamente discreta cuando hacemos sacar la lengua a la enferma. Hemos de notar, sin embargo, la hipotonía de la hemilen-gua izquierda y la existencia de ligeras fibrilaciones en la misma. I \ ARS MEDICA 419 CONSIDERAOIONES Varios puntos nos parecen dignos de ser scíialadüE:· en esta a) La rareza dc un neurinoma locali-¡¡:Jdo en el nervio hipogloso que contrasta con su predilección . para desarrollarse a expensas del acústica. Nuestras investiga-ciones bibliogníficas sobre los neurinomas que ae.icntan en la fosa posterior nos han demostrada la excepcionalidad de una le-sión única desarrollada a expensas del xno par. b) De entre las manifestaciones clíni-c:ls presentadas por la enfermn. haremos hincapié sobre la existencia de un síndro-me piramidal homolateral y de un sín-drome laberíntica controlateral, ambos ex-plicables por el rechazamicnto del eje bul-boprotuberancial hacia la dcrecha. e) Nos crecmos obligados también a in-sistir sobre el valor 1.0 , de las pnrcstcsias faríngeas, que fueron, con los yómitos que las acompañaban, los· sín-tonns focal es inicial es; 2.0 , de la ami o tro-fia lingual izquierda con fibrilaciones: Estc cuadro presenta numcrosas analo-gías con la expresión clínica del neurino-ma de los nervios mixtos presentada por dos de nosotros, después de operada y cu-rada, a la Sociedad de Neurología de París hace poco tiempo. - C:rcemos de importancia el tener presen-tes estos síndromes que permiten diferen-cial las citadas lesiones de los neurinomas delacústico. Dc::rle el p'unto de vista quirú1·gico, el resultado tcrapéutico es notable habida cucnta 9-e la discrcción de los transtornos que la enferma, un mes aproximadamente después de la in-torvención (2). (2) Examinada sis!ematicamente Ja < nferm3 cada 15 dí as por uno de nosolros, Ja regresión de los trastornos se ha complelado de tal modo que m Ja actualidad (aproxlmaca• mene 7 meses de la intervención) sólo una Jigera disminuci0n de Ja c¡¡udeza visual debida a la atrofia óphca posl·éxlas•s. completan •nie estacionaria y asi como la desviación de la lengua. Por lo queconcierne al resto de examen podemos i'PftCii!r no Sl?: diferencin en nada de un sujelo normal. RESUM L'mttor descriu un cas d'un neurinoma del hi-poglos de descnrrotllament juxta-bulb·o-protube-rancial senyalant els punts que l'hi semblen d'interès en aquesta observació, a saber: la ra-resa de la localització en l'hipoglos, car .Qene-ralment els neurinomes tenen tendència a des-cHrrotllar-se en l'acústic. La existència d'un síndrome piramidal homolateral i d'un síndrome laberíntic contralateral deguts a la desviació del eix bulboprotuberancial. El fet de presentar parestesies faríngees i amiotrofia lingual esque-rre amb fibrilacions, és de gran valor semiològic. I El cas fou intervingut amb brillant resultat, car la malalta sols té discrets transtorns al mes de la intervenció. RÉSUMÉ L'auteur décrit le cas d'un neurinome dttnerf hypoglosse de developpement juxta-bulbo-protu-beranciel. Il faut 1·emarquer que la loca/1satwn dans l'lzypoglosse est très rare car _qénéralment les neuromes tendent a se developper dans le nerf auditi!; aussi rare est l'existcnce d'un svn-dróme P:J'ramidal ho111olateral et d'un syndróme labyrinthique contalateral dlis à la dévialion de l'axe bulbo-protuberanciel. Le fait qu'il existe des paresies pharyngéales et amyotrophie lin-_quale qauche. avec fibrillations est de qrande Z'aleur sémiologique. Ce cas fltt opere avec grand succès et un nwis après le malade avait seulement des tronbles très discrets. SUMMARY The autlzor describes a case of a neurinoma of tlze hwyoglossal nerve of juxta-bulbo-protube-rantial dè·uelopment. This tumor was remarka-ble bccause of its positions on the hypoglossal nerve when neuromas qenerally devclop on the auditory nerve; because of the existence of a he-molateral vvramidal syndrome and a contrala-teral labyrintlzic syndrom" due to the deviatioH of tlze bulbo-protuberantial axis. The presence of plzaryngeal _and left lingua? amy otrophy with ftbrtlattons ts of _qreat semwlogt-cal value. One month after the operation the pa-tient was completelv cured except for some very slight manifestations. 

Voluminoso neurinoma del hipogloso con desarrollo juxta-bulboprotuberancial

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Voluminoso neurinoma del hipogloso con desarrollo juxta-bulboprotuberancial

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