Szisztémás autoimmun betegségek pulmonális érintettségének klinikai és laboratóriumi vizsgálata = Clinical and laboratory investigation of the pulmonary manifestation of systemic autoimmune diseases
Systemás sclerosis (SSc) tüdőérintettsége alapvető hatású a betegség kimenetelére. Szérumban is mérhető anyagok - mint pl. a KL-6 - jelentőségét vizsgáltuk a PF-ra nézve. A KL-6 PF-ra vonatkoztatott szenzitivitása emelkedő értéket mutatott a PF súlyosságának fokozódásával. Sok olyan beteg is volt, akinél a PF ellenére normál KL-6 szintet mértünk, azaz a szérummarkerek nem helyettesítik a konvencionális módszereket. Prospektív vizsgálatunk elején mért KL-6 szintek szignifikánsan magasabbak voltak azokban, akik később elhunytak, mint akik életben maradtak. A követés során mért KL-6 változás nem jelezte a PF súlyosságában bekövetkezett változásokat. A módosított Rodnan-féle bőrpontszámot tartják a legalkalmazhatóbb vizsgálati módszernek a bőrérintettség vizsgálatára. Alternatív módszer kifejlesztése fontos. Az általunk kialakított önkitöltős betegkérdőív validálhatóan alkalmasnak bizonyult a bőrfolyamat megítélésére. Az ún. European Scleroderma Study Group aktivitási index kellően jó validitásúnak mutatkozott vizsgálatunkban, azonban nem tükrözte megfelelően a tüdőérintettség állapotát. Egy új 12 pontos aktivitási indexet alakítottunk ki (a FVC/DLCO, DLCO-változás, bőrfekély-változás, a HAQ-DI és az új önkitöltős bőrpontszám hozzáadásával). Az új index szorosabb összefüggést mutatott a tüdőfolyamattal, mint az eredeti. Különböző biomarkerek, mint pl. a KL-6 hozzáadása az új indexhez azonban nem javította az index használhatóságát. | Lung involvement plays an important role in the outcome of systemic sclerosis (SSc). We investigated the notability of distinct serum markers, such as KL-6 in characterization of lung involvement. The sensitivity of KL-6 for pulmonary fibrosis (PF) is increased with the severity of PF. Significant number of patients with PF had normal level of these markers; therefore we conclude that the use of these markers can not replace the conventional techniques. In our prospective study, we measured significantly higher initial serum levels of KL-6 in patients who died than in survivors. However, any change of serum level of KL-6 during the follow up not predicts the alteration of severity of PF. The modified Rodnan skin score (mRSS) is considered the most appropriate technique for measuring skin involvement. There is a need for an alternative method. We established and validated a patient self assessment questionnaire for the evaluation of skin thickening in SSc. The validity of the European Scleroderma Study Group (EScSG) activity index is good, though the lung-related disease activity may not be sufficiently represented. We constructed a 12 point activity index (by adding the FVC/DLCO, change in DLCO, change in the ulcer scores, HAQ-DI and our new patient reported skin score), which showed closer correlation with lung involvement. Biomarkers - including KL-6 - were related to both the EScSG and the 12 point index, though they did not improve the total variance of the model
