Beschrieben wurde das Krankheitsbild wohl bereits im 16. Jahrhundert. Dennoch haftet ihm bis heute etwas Rätselhaftes an. Das komplexe regionale Schmerzsyndrom Typ 1 (CRPS 1), früher auch als Morbus Sudeck bezeichnet, ist ein Gefüge verschiedenster Symptome, deren Ursachen bis heute nicht abschliessend geklärt sind. Entsprechend anspruchsvoll sind Diagnose und Therapi

Brunner, F

Rörig, C

ZORA

Zurich Open Repository andArchiveUniversity of ZurichMain LibraryStrickhofstrasse 39CH-8057 Zurichwww.zora.uzh.chYear: 2017Eine alte BekannteRörig, C; Brunner, FAbstract: Beschrieben wurde das Krankheitsbild wohl bereits im 16. Jahrhundert. Dennoch haftet ihmbis heute etwas Rätselhaftes an. Das komplexe regionale Schmerzsyndrom Typ 1 (CRPS 1), früher auchals Morbus Sudeck bezeichnet, ist ein Gefüge verschiedenster Symptome, deren Ursachen bis heute nichtabschliessend geklärt sind. Entsprechend anspruchsvoll sind Diagnose und TherapiePosted at the Zurich Open Repository and Archive, University of ZurichZORA URL: https://doi.org/10.5167/uzh-147804Published VersionOriginally published at:Rörig, C; Brunner, F (2017). Eine alte Bekannte. VSAO Journal:31-33.VSAO JOURNAL  Peripherie•	Neue	VSAO-Präsidentin•	Rheumatologie/Immunologie•	Der	VSAO	stellt	sich	vorVerband Schweizerischer Assistenz- und Oberärztinnen und -ärzteAssociation suisse des médecins-assistant(e)s et chef(fe)s de cliniqueAssociazione svizzera dei medici assistenti e capiclinicaNr.	6		Dezember	2017A_171454_VSAO_6_Editorial_(001_006).indd   1 01.12.17   17:03FOKUS  ▶  PERIPHERIE31VSAO JOURNAL ASMACNr. 6 Dezember 2017Beim komplexen regionalen Schmerzsyn-drom (CRPS 1) handelt es sich um eine schmerzhafte Erkrankung, welche sich in einem Symptomkomplex bestehend aus sensiblen, autonomen, motorischen und trophischen Störungen manifestiert. Kaum eine Erkrankung hat unter Ärzten verschiedener Fachrichtungen derart für Unklarheit gesorgt und wird bis heute so kontrovers diskutiert.Eigentümliche KrankheitWahrscheinlich war es der französische Chirurg Ambroise Paré (1510–1590), wel-cher die Erkrankung im 16. Jahrhundert erstmals schriftlich festgehalten hat. Der amerikanische Kriegschirurg Silas Weir Mitchell (1829–1914) beschrieb im Jahre 1864 während des amerikanischen Bür-gerkrieges ein Krankheitsbild, das er auf-grund des dominierenden Schmerzcha-rakters als «Kausalgie» bezeichnete (grie-chisch: brennender Schmerz). Mitchell beobachtete dieses Krankheitsbild gehäuft bei Soldaten, die durch Schussverletzun-gen hervorgerufene partielle Nervenläsio-nen an den Extremitäten aufwiesen. Die Betroffenen litten an einer Kombination aus brennenden Schmerzen mit autono-men Störungen und Versteifung. Um die Jahrhundertwende postulierte der deut-sche Chirurg Paul Sudeck (1866–1938), dass es sich bei diesem Krankheitsbild vornehmlich um eine überschiessende Entzündungsreaktion handle («entgleiste Heilentzündung»). Ihm zu Ehren wurde die Erkrankung unter anderem auch als «Morbus Sudeck» bezeichnet. René Leri-che (1879–1955) führte diese eigentümli-che Krankheit primär auf eine sympathi-sche Dysfunktion zurück. Etwas später vermutete der Amerikaner James Ambrose Evans (1895–1975) zusätzlich eine re-flexartige Ursache und prägte 1947 den vor allem im englischen Sprachraum während langer Zeit verbreiteten Begriff der «Reflex Sympathetic Dystrophie». Der Begriff des «komplexen regionalen Schmerzsyndroms» (CRPS) wurde zu-sammen mit den korrespondierenden Kriterien 1994 im Rahmen einer Konsen-suskonferenz der International Associati-on for the Study of Pain (IASP) in Orlan-do, Florida, eingeführt [1]. Es handelt sich dabei um eine rein deskriptive Nomenkla-tur, welche bis heute ihre Gültigkeit hat (siehe Tabelle 1).Bunter SymptomkomplexTrotz zunehmender Forschung auf dem Gebiet des CRPS 1 sind die zugrunde lie-genden Prozesse nach wie vor wenig ge-klärt. Aktuelle Ergebnisse sprechen dafür, dass sowohl periphere als auch zentrale Mechanismen bedeutsam sind. Vieles deu-tet darauf hin, dass eine neurogene Ent-zündungsreaktion, eine pathologische sympathisch-afferente Koppelung und neuroplastische Veränderungen im ZNS eine wesentliche Rolle spielen [2].Die Inzidenz des CRPS 1 liegt zwischen 5.46 und 26.2 pro 100 000 Personenjahre. Überwiegend sind Frauen zwischen dem 46. und 70. Lebensjahr und die obere Ex-tremität betroffen [3,4].Klinisch manifestiert sich das CRPS 1 als bunter Symptomkomplex bestehend aus sensiblen, autonomen, motorischen und trophischen Störungen [5]. Die Art und Intensität dieser klinischen Veränderun-gen ist individuell verschieden und ändert sich im Verlauf der Erkrankung. Tabelle 2 umreisst das mannigfaltige Manifesta-tionsspektrum des CRPS 1. Diese Über-sicht stammt aus der viel zitierten epide-miologischen Studie von Veldman et al. [6].Typischerweise treten die Beschwerden innerhalb kurzer Zeit nach einem auslö-senden Ereignis auf [6]. Mehrheitlich handelt es sich dabei um ein Trauma (insbesondere Frakturen) oder eine Ope-ration. Selten manifestiert sich das CRPS 1 spontan ohne erkennbaren Auslöser. Cha-rakteristischerweise ist die Frühphase von sensiblen und autonomen Störungen ge-prägt. Insbesondere ist eine disproportio-nal zu einem auslösenden Ereignis auf-tretende schmerzhafte Schwellung gene-rell verdächtig auf ein beginnendes CRPS 1 [7]. Während die Schwellungsneigung innerhalb des ersten Jahres nach dem auslösenden Ereignis abnimmt, persistie-ren die weiteren klinischen Manifestatio-nen häufig noch über längere Zeit [6]. Da sich in zwei qualitativ guten Studien keine Anhaltspunkte für das Durchlaufen der drei häufig zitierten Erkrankungsphasen fanden [3,8], wird deren Anwendung nicht mehr empfohlen. Bisweilen endet das CRPS 1 in Kontrakturen und Fibrosierun-Eine alte UnbekannteBeschrieben wurde das Krankheitsbild wohl bereits im 16. Jahrhundert. Dennoch haftet ihm bis  heute etwas Rätselhaftes an. Das komplexe regionale Schmerzsyndrom Typ 1 (CRPS 1), früher auch als Morbus Sudeck bezeichnet, ist ein Gefüge verschiedenster Symptome, deren Ursachen bis  heute nicht abschliessend geklärt sind. Entsprechend anspruchsvoll sind Diagnose und Therapie.Christiane Rörig, Oberärztin, Teamleiterin Rehabilitation;  Florian Brunner, Chefarzt Abteilung für Physikalische Medizin und Rheumatologie, Universitätsklinik Balgrist•  Unterschiedliche schmerzhafte Zustände, welche vorwiegend distal einer  Extremitätenverletzung auftreten•  Charakteristischerweise übersteigt die Dauer und Intensität der Beschwerden den zu erwartenden Verlauf•  Möglicherweise wesentliche Funktionseinschränkung im Alltag und folglich  eingeschränkte Lebensqualität•  CRPS 1: keine Nervenläsion* CRPS 2: wesentliche Verletzung eines Nervs oder eines Nervenhauptstammes**Tabelle 1: Definition des komplexen regionalen Schmerzsyndromes gemäss IASP [1]  (* ehemals «Algodystrophie» oder «Morbus Sudeck», ** ehemals «Kausalgie»)E_171454_VSAO_6_Fokus_(024_041).indd   31 04.12.17   11:14FOKUS  ▶  PERIPHERIE32 VSAO JOURNAL ASMAC Nr. 6 Dezember 2017gen des Bindegewebes, welche mit starken funktionellen Einbussen verbunden sein können und erfahrungsgemäss therapeu-tisch nur noch schwer zu beeinflussen sind.Einheitliche KriterienBeim CRPS 1 handelt es sich grundsätz-lich um eine klinische Diagnose [5]. Zur Vereinfachung und Standardisierung wurde in der Vergangenheit eine Vielzahl von diagnostischen Kriterien eingeführt, welche sich im klinischen Alltag bis anhin nur ungenügend bewährt haben. Haupt-gründe dafür sind die schlechte Interob-server-Reliabilität und die ungenügende Spezifität. Beide stellen Faktoren dar, die mit einer potentiell zu häufigen Diagno-sestellung verbunden sein können. Bis vor Kurzem wurden vor allem die Kriterien der International Association for the Study of Pain (IASP) [1], die Veldman-Kriterien [6] und die Kriterien von Bruehl [9] an-gewendet. Mittlerweile haben sich nun die sogenannten Budapest-Kriterien [10] eta-bliert. Diese resultierten aus einer Konsen-suskonferenz, welche 2006 in der ungari-schen Hauptstadt stattfand. Neu wird bei den Budapest-Kriterien zwischen Sympto-men und objektivierbaren Befunden un-terschieden (siehe Tabelle 3). Im Gegen-satz zu den IASP-Kriterien weisen die Budapest-Kriterien eine verbesserte Spezi-fität auf Tabelle 3.Für rein klinische Zwecke sind weiterfüh-rende Abklärungen (z.B. Labor, Bildge-bung, neurophysiologische Untersuchun-gen) nicht nötig; sie weisen keinen zusätz-lichen diagnostischen Nutzen auf [11,12]. Dies gilt insbesondere auch für die fort-während eingesetzte 3-Phasen-Szintigra-phie (z.B. [13]). Zusatzuntersuchungen dienen jedoch allenfalls dazu, mögliche andere zugrunde liegende Erkrankungen auszuschliessen. Entsprechend dem brei-ten Manifestationsspektrum ist die Liste der Differentialdiagnosen lang. In Frage kommen verschiedene neuropathische Schmerzzustände, entzündliche System-erkrankungen, Infekte, Gefässerkrankun-gen, myofasziale Schmerzsyndrome sowie psychiatrische Störungen (insbesondere artifizielle Störungen). Letztendlich han-delt es sich beim CRPS 1 um eine Aus-schlussdiagnose.Multiple TherapieansätzeDie Therapie sollte möglichst früh begon-nen und in einem multidisziplinären Rahmen durchgeführt werden [14]. Das Ziel besteht in erster Linie im Erreichen einer bestmöglichen funktionellen Wie-derherstellung der betroffenen Extremität [5]. Die Therapie selbst basiert auf den eingangs erwähnten pathophysiologi-schen Konzepten und richtet sich vorran-gig nach der sich präsentierenden Klinik. In der Vergangenheit sind mehrere Be-handlungsrichtlinien entstanden, welche jedoch grösstenteils auf einem Experten-konsensus und nicht evidenzbasierten Daten beruhen. Eine Ausnahme dazu bilden die erst kürzlich veröffentlichten niederländischen Therapierichtlinien [15]. Diesen Empfehlungen entsprechend sollen zur Schmerzbehandlung Analgeti-ka gemäss WHO-Stufenplan eingesetzt werden, wobei für den Einsatz von starken Opioiden nur eine ungenügende Evidenz besteht. Neuropathische Schmerzen kön-nen durch Anwendung von Antikonvulsi-va und trizyklischen Antidepressiva positiv beeinflusst werden. Zur Behandlung von Entzündungssymptomen empfehlen die Autoren Radikalfänger (Dimethylsulfoxid oder Acetylcystein) und zur Verbesserung der peripheren Durchblutung vasodilatie-rende Medikamente. Bei ungenügendem Ansprechen können perkutane Sympathi-kusblockaden evaluiert werden. Die Rolle 1. Dauerschmerz, disproportional zum auslösenden Ereignis2. Bericht über mindestens einem Symptom in drei von vier Kategorien:  –  Sensibel: Hyperästhesie und/oder Allodynie  –  Vasomotorisch: Temperaturdifferenz und/oder Hautverfärbungen und/oder asymmetrische Hautfarbe  –  Sudomotorisch/Ödem: Ödem und/oder veränderte Sudomotorik und/oder asymmetrische  Sudomotorik  –  Motorisch/trophisch: Bewegungseinschränkung und/oder motorische Dysfunktion (Schwä-che, Tremor, Dystonie) und/oder trophische Veränderungen (Nägel, Haare, Haut)3.  Anlässlich der Untersuchung Vorhandensein mindestens eines Befundes in zwei oder mehr  Kategorien:  –  Sensibel: Hyperalgesie und/oder Allodynie  –  Vasomotorisch: Temperaturdifferenz und/oder Hautverfärbungen und/oder asymmetrische Hautfarbe  –  Sudomotorisch/Ödem: Ödem und/oder veränderte Sudomotorik und/oder asymmetrische  Sudomotorik  –  Motorisch/trophisch: Bewegungseinschränkung und/oder motorische Dysfunktion  (Schwäche, Tremor, Dystonie) und/oder trophische Veränderungen (Nägel, Haare, Haut)4. Es gibt keine andere Diagnose, welche die Symptome und Befunde besser erklärt.Tabelle 3: Budapest-Kriterien (Klinik) [10]SchmerzenFarbdifferenzÖdemTemperaturdifferenzEingeschränkter BewegungsumfangBeschwerdezunahme bei BewegungHyperalgesieHyperpathieKoordinationsproblemeTremorUnwillkürliche BewegungenMuskelspasmenParesePseudopareseHautatrophieNagelatrophieMuskelatrophieKnochenatrophieHyperhidroseVerändertes HaarwachstumVerändertes NagelwachstumTabelle 2: Klinische Manifestationen des komplexen regionalen Schmerzsyndromes 1 (aus [6])E_171454_VSAO_6_Fokus_(024_041).indd   32 04.12.17   11:14FOKUS  ▶  PERIPHERIE33VSAO JOURNAL ASMACNr. 6 Dezember 2017von Calcitonin und Bisphosphonaten in der Behandlung des CRPS 1 wird in der Literatur kontrovers diskutiert. Zur funk-tionellen Wiederherstellung raten die Au-toren zur Durchführung von intensiven physio- und ergotherapeutischen Mass-nahmen.Präventiv wird nach Radiusfrakturen die Einnahme von Vitamin C empfohlen. Eine Sekundärprophylaxe könnte durch eine adäquate perioperative Analgesie, den Einsatz von Regionalanästhesie und eine möglichst kurze Operationszeit er-reicht werden. Über die Prognose des CRPS 1 ist in der Literatur nur wenig bekannt. Bisher wur-den nur wenige Faktoren identifiziert, welche die Prognose des CRPS 1 in positi-ver oder negativer Weise beeinflussen können. Ein ungünstiger Verlauf wird eher beim CRPS 1 der oberen Extremität und bei anfangs kühleren Hauttempera-turen beobachtet, während auslösende Ereignisse, besonders Frakturen, eher mit einer günstigen Prognose assoziiert sind. Es sind Spontanheilungen und erfolgrei-che Therapieresultate bekannt; ein Teil der Patienten leidet jedoch an monate- bis jahrelangen, teilweise sehr unbefriedigen-den Verläufen. ■Referenzen1. Merskey H, Bogduk N (1994) Classification of chronic pain: description of chronic pain syndrome and definitions of pain terms. Seattle: IASP Press.2. Bruehl S (2010) An update on the pathophy-siology of complex regional pain syndrome. Anesthesiology 113: 713–725.3. de Mos M, de Bruijn AG, Huygen FJ, Dieleman JP, Stricker BH, et al. (2007) The incidence of complex regional pain syndrome: a popu-lation-based study. Pain 129: 12–20.4. Sandroni P, Benrud-Larson LM, McClelland RL, Low PA (2003) Complex regional pain syndrome type I: incidence and prevalence in Olmsted county, a population-based stu-dy. Pain 103: 199–207.5. Harden R, Bruehl S (2005) CRPS: Current Diagnosis and Therapy. In: Wilson P, Stan-ton-Hicks M, Harden R, editors. Diagnostic criteria: The statistical derivation of the four criterion factors Seattle, WA: IASP Press. pp. 45–58.6. Veldman PH, Reynen HM, Arntz IE, Goris RJ (1993) Signs and symptoms of reflex sympa-thetic dystrophy: prospective study of 829 patients. Lancet 342: 1012–1016.7. Schurmann M, Gradl G, Andress HJ, Furst H, Schildberg FW (1999) Assessment of periphe-ral sympathetic nervous function for diag-nosing early post-traumatic complex regio-nal pain syndrome type I. Pain 80: 149–159.8. Bruehl S, Harden RN, Galer BS, Saltz S, Backonja M, et al. (2002) Complex regional pain syndrome: are there distinct subtypes and sequential stages of the syndrome? Pain 95: 119–124.9. Bruehl S, Harden RN, Galer BS, Saltz S, Bert-ram M, et al. (1999) External validation of IASP diagnostic criteria for Complex Regio-nal Pain Syndrome and proposed research diagnostic criteria. International Association for the Study of Pain. Pain 81: 147–154.10. Harden RN, Bruehl S, Stanton-Hicks M, Wil-son PR (2007) Proposed new diagnostic criteria for complex regional pain syndrome. Pain Med 8: 326-331.11. Brunner F, Lienhardt SB, Kissling RO, Bach-mann LM, Weber U (2008) Diagnostic crite-ria and follow-up parameters in complex regional pain syndrome type I – a Delphi survey. Eur J Pain 12: 48-52.12. Perez RS, Zollinger PE, Dijkstra PU, Thomas-sen-Hilgersom IL, Zuurmond WW, et al. (2007) Clinical practice guideline «Complex regional pain syndrome type I». Ned Tijd-schr Geneeskd 151: 1674–1679.13. Lee GW, Weeks PM (1995) The role of bone scintigraphy in diagnosing reflex sympathe-tic dystrophy. J Hand Surg Am 20: 458–463.14. Association RSDS (2006) Complex regional pain syndrome: treatment guidelines. Mil-ford (CT): Reflex Sympathetic Dystrophy Syndrome Association (RSDSA).15. Perez RS, Zollinger PE, Dijkstra PU, Thomas-sen-Hilgersom IL, Zuurmond WW, et al. (2010) Evidence based guidelines for com-plex regional pain syndrome type 1. BMC Neurol 10: 20.Abbildung 1: Typische Frühmanifestation eines CRPS 1 des rechten Fusses mit schmerzhaf-ter Schwellung, Verfärbungen, Überwärmung und Hyperhidrose. (Bild: Uniklinik Balgrist)	E_171454_VSAO_6_Fokus_(024_041).indd   33 04.12.17   11:14

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