Se presenta una niña de un mes de vida que presentaba una extensa malformación vascular color "vino oporto" en la piel del miembro inferior izquierdo asociada con importante linfedema e hipertrofia corporal segmentaria armónica.
Se realizó el diagnóstico de Síndrome de Klippel-Trenaunay, planteándose los diagnósticos diferenciales con Síndrome de Park-Weber, Síndrome de Klippel Trenaunay Servelle y otros.We present a 1-month-old girl with a large vascular malformation in the skin of the left leg associated with lymphedema and segmentary bone hyperthrophy. The diagnosis of Klippel-Trenaunay syndrome was done. We discuss the differential with Park-Weber Syndrome, Klippel Trenaunay Servelle and others

Boiardi, María Elena

Cuenca, Estela

Miraglia, Luis

Montero Labat, Elizabeth

Pérez, Miriam

Centro de Servicios en Gestión de Información

- 18 -ResumenSe presenta una niña de un mes de vida que presentaba unaextensa malformación vascular color "vino oporto" en la pieldel miembro inferior izquierdo asociada con importante linfe-dema e hipertrofia corporal segmentaria armónica.Se realizó el diagnóstico de Síndrome de Klippel-Trenaunay,planteándose los diagnósticos diferenciales con Síndrome dePark-Weber, Síndrome de Klippel Trenaunay Servelle y otros. Palabras clave: síndrome de Klippel-Trenaunay; malformación vascular.AbstractWe present a 1-month-old girl with a large vascular malforma-tion in the skin of the left leg associated with lymphedema andsegmentary bone hyperthrophy. The diagnosis of Klippel-Tre-naunay syndrome was done. We discuss the differential withPark-Weber Syndrome, Klippel Trenaunay Servelle and others.Key words: Klippel-Trenaunay; vascular malformation.Caso ClínicoLactante femenina de 1 mes de vida que presentó desde el na-cimiento una extensa mácula rojo-vinosa, "vino de Oporto",asociada a un importante linfedema que producía una marca-da deformación del miembro inferior izquierdo, y que se ex-tendía hasta la región glútea.No había antecedentes familiares de malformaciones vascula-res. La paciente había nacido a las 38 semanas de gestación, conembarazo controlado, y parto institucional  eutócico. El apgarfue 9/10. El peso al nacer fue de 2.680 gr. y la talla 45 cm.El examen físico neonatal fue normal excepto la lesión des-cripta que ocupaba toda la longitud del miembro inferior(Figura).La Ecografía cerebral transfontanelar fue normal. La radiogra-fía de miembros inferiores evidenció un importante aumentode los tejidos blandos y flebolitos, sin mayor crecimiento óseodel miembro comprometido. El examen por Ecodoppler de-mostró un mayor flujo venoso en el miembro anormal, no evi-denciándose fístula.Caso cl ínicoSíndrome de Kl ippel -TrenaunayPresentación de un caso cl ínicoKl ippel -Trenaunay syndromeA case reportEstela Cuenca 1Luis Miraglia 2Miriam Pérez 2Elizabeth Montero Labat 2María Elena Boiardi 21 Servicio de Cirugía Pediátrica2 Servicio de Clínica Pediátrica Hospital "Superiora Sor MaríaLudovica". La Plata.estelacuenca2003@yahoo.com.arLudovica (2008)X, 1:18-21©(2008)Ediciones de La Guadalupe- 19 -LUDOVICA PEDIÁTRICA -  volumen X n° 1.Una biopsia de la lesión de piel mostró linfedemasimple. Una interconsulta con los profesionales deCirugía Plástica resultó en una indicación de ele-vación del miembro para disminuir el edema y lacolocación de un pantalón elástico compresivo.La paciente desarrolló una celulitis del miembroafectado a punto de partida de contaminación pormateria fecal, que luego evolucionó a sepsis concultivos positivos para Escherichia coli. Fue eva-luada por los profesionales del Servicio de Orto-pedia que decidieron realizar, a los 2 días del ingre-so, una fasciotomía y drenaje de un absceso en caraposterointerna desde rodilla e incluyendo la pier-na. Debido al empeoramiento del cuadro clínicogeneral y a la aparición de flictenas y áreas de ne-crosis en muslo se realizó la amputación supracon-dilea a los 7 días de la primera intervención, per-sistiendo parte de la malformación vascular en lazona proximal al proceso infeccioso. La pacienteevolucionó favorablemente hasta el alta.IntroducciónEl Síndrome de Klippel-Trenaunay es una rara a-nomalía congénita también llamada malformaciónvascular de bajo-flujo. Fue descripto por primeravez en 1900 por Klippel y Trenaunay con el nom-bre de "Nevo varicoso osteohipertrófico en el adul-to". Se caracteriza por la hipertrofia corporal seg-mentaria armónica, con compromiso de las extre-midades de la cintura escapular o pelviana, la he-mangiomatosis plana, con fístulas arteriovenosasprecapilares en el 60 a 70% de los casos, y por lapresencia de várices. La escoliosis observada enesos pacientes es consecuencia de la hemihipertro-fia corporal segmentaria asociada a compromisoen el tronco con hemivertebras hipertroficas (1-4).Las formas completas del síndrome ocurren cuandohay una malformación capilar-linfático-venosa com-binada. El 95% presenta afectación unilateral delmiembro inferior y 5% en miembro superior (1,5-7).La distribución no corresponde a ningún nerviosensitivo ni es metamérica.El síndrome presenta siempre fístulas arterioveno-sas precapilares, las que producen un aumento dela presión venosa, aumentando la PCO2 venosadistal. Esto actúa como estimulante de las metáfisisy núcleos de osificación y de tejidos blandos, pro-duciendo el crecimiento de la extremidad compro-metida en forma armónica (4,8,9).Las venas varicosas pueden observarse desde elnacimiento aunque es más frecuente que aparezcancuando el niño inicia la deambulación. Se cree queson venas embrionarias persistentes que histológi-camente se corresponden con venas anómalas conválvulas ausentes o insuficientes. Generalmente apa-recen en la cara externa de las piernas (1,10,11).El síndrome puede asociarse también a uropatíaobstructiva, polisindactilia, asimetría facial, pie e-quino-varo, luxación congénita de cadera, espinaFigura. Se observa extensa mácula rojo-vinosa en "vino de Oporto", asociada a linfedema, con deformación y au-mento del tamaño del miembro inferior izquierdo y región glútea.Caso cl ínico - 20 -bífida, anomalías de vísceras sólidas, sobre todo enforma de angiomatosis localizada en colon y/o veji-ga, lo que puede ser causa de hemorragia digestivabaja y/o hematuria en la primera década de la vida.Otras asociaciones incluyen nefroblastoma bilate-ral, distrofia miotónica, y astrocitoma (4,8,12,13).  Hay que considerar como importantes además, lascomplicaciones que pueden presentar estos pacien-tes en su evolución, tales como: Síndrome de Ka-ssabach-Merritt, trombosis, tromboembolismo (has-ta un 10% de los casos), infección o hemorragia (14).Se ha descrito también el desarrollo de dolor aso-ciado a este síndrome. Sus posibles causas inclu-yen: celulitis, tromboflebitis superficial, calcifica-ción vascular, y dolor neuropatico, entre otras (15).  El Síndrome de Klippel-Trenaunay-Servelle difieredel Síndrome de Klippel-Trenaunay en que la hi-pertrofia corporal segmentaria o sistémica no esarmónica, puede presentar hemangioma plano otuberoso y las varices pueden estar presentes desdeel nacimiento. En este síndrome domina la hiper-tensión venosa y no hay fístulas arteriovenosas pre-capilares ni macro fístulas (16,17).Un síndrome semejante es el de Park-Weber, deflujo rápido dentro de la clasificación del tipo demalformaciones vasculares, que se caracteriza porun nevus varicoso osteotrófico, pero se diferenciapor la presencia de macro fístulas arteriovenosas eincluso hipertrofia del miembro afectado, que pue-de alcanzar los 10 cm (8). A simple vista ambos sín-dromes son clínicamente muy similares de allí laimportancia de los métodos de diagnóstico auxi-liares para diferenciarlos, ya que el enfoque tera-péutico es diferente (18).Para el diagnóstico, además de la clínica, se utilizanel ultrasonido doppler, radiografías para evaluar elcomponente óseo y la angiorresonancia (18). Los pro-cedimientos de diagnóstico invasivos tales comoarteriografía, flebografia o linfografia se reservanpara cuando se planea realizar cirugía o  radiologíaintervencionista (8).Los pacientes con síndrome de Klippel-Trenaunayse tratan con presoterapia con un soporte elásticoy medidas preventivas para las complicaciones in-fecciosas. Si el incremento de la asimetría es mayora 3 cm se ha descripto la utilización de medios qui-rúrgicos, como ser la esqueletización (ligadura devasos colaterales) de la arteria femoral superficial,y la ligadura de la arteria tibial anterior sólo si lostroncos posteriores están presentes. Ambos trata-mientos quirúrgicos reducen el número de fístulasarteriovenosas precapilares, disminuyen la hiper-tensión venosa igual que la PCO2, con lo cual seactúa sobre la hipertrofia corporal y la sobrecargadel sistema venoso causante de futuras várices. Sinembargo, generan el potencial sangrado intraope-ratorio y las infecciones postoperatorias (2,4). Tam-bién se ha mencionado el cerclaje venoso o ungrampeado metafisario femoral. Se han descriptotratamientos quirúrgicos tempranos, dentro de loscuales se citan el "stripping" de la vena marginal,ligadura de varicosidades, escisión de malformacio-nes linfáticas, fotocoagulación con láser y esclero-terapia. La exéresis de varicosidades superficiales escontrovertida debido al alto riesgo de recurrencia(más del 90%) y la alta incidencia de anormalidadesasociadas del sistema venoso profundo (2). En cuan-to a la láserterapia, son necesarias varias sesiones, ydentro de las complicaciones relatadas se encuen-tran escaras, hipopigmentación  e infecciones (19,20).De acuerdo con  una reciente revisión de la litera-tura la mayoría considera más seguro el manejoconservador, difiriendo el quirúrgico para más ade-lante. En casos extremos el único recurso sería laamputación de la extremidad comprometida, puesla resección parcial está asociada a elevada morbi-lidad. Iniciada la deambulación toda asimetría pue-de equilibrarse con un suplemento del calzado.Bibliografía1. Atiyeh BS, Musharrafieh RS. Klippel-Trenaunay-type syndro-me: an eponym for various expressions of the same entity. J Med1995; 26:253-260.2. Baraldini V, Coletti M, Cipolat L, Santuari D, Vercellio G.Early surgical management of Klippel Trenaunay Syndrome inchildhood can prevent long-term haemodynamic effects of dis-tal venous hypertension. J Pediatr Surg 2002; 37: 232-235.3. Capraro PA, Fisher J, Hammond DC, Grossman JA. 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Síndrome de Klippel -Trenaunay: presentación de un caso clínico

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Síndrome de Klippel -Trenaunay: presentación de un caso clínico

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